immunologiczna miopatia nekrotyzująca

Immunologiczna miopatia nekrotyzująca (IMN) to rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się postępującym osłabieniem mięśni proksymalnych, znacznym wzrostem aktywności kinazy kreatynowej w surowicy oraz obecnością martwicy włókien mięśniowych bez znaczącego nacieku zapalnego w biopsji mięśnia. Jest to podtyp idiopatycznych miopatii zapalnych, który wyróżnia się specyficznym obrazem histopatologicznym i immunologicznym.

Patogeneza IMN związana jest najczęściej z obecnością autoprzeciwciał przeciwko syntazie 3-hydroksy-3-metylo-glutarylo-koenzymu A (anty-HMGCR) lub przeciwko cząsteczce rozpoznającej sygnał (anty-SRP). Miopatia z przeciwciałami anty-HMGCR często wiąże się z wcześniejszą ekspozycją na statyny, choć może występować również u pacjentów nigdy nieleczonych tymi lekami. IMN może także rozwinąć się jako zespół paraneoplastyczny w przebiegu chorób nowotworowych.

Diagnostyka IMN opiera się na obrazie klinicznym, badaniach laboratoryjnych (znacznie podwyższona aktywność CK), badaniach obrazowych (MRI mięśni), badaniu histopatologicznym bioptatu mięśnia oraz oznaczeniu specyficznych autoprzeciwciał. W leczeniu stosuje się glikokortykosteroidy jako terapię pierwszego rzutu, często w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi (metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu). W przypadkach opornych na standardowe leczenie zastosowanie znajdują immunoglobuliny dożylne, rytuksymab lub inhibitory TNF-α.

Powiązane wpisy

  1. 13.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl