osoczowy czynnik krzepnięcia VIII
Osoczowy czynnik krzepnięcia VIII (FVIII) to białko odgrywające kluczową rolę w procesie krzepnięcia krwi. Jest on kofaktorem dla czynnika IX w wewnątrzpochodnej drodze krzepnięcia, uczestnicząc w aktywacji czynnika X. FVIII syntetyzowany jest głównie w wątrobie, a jego niedobór prowadzi do hemofilii A – wrodzonego zaburzenia krzepnięcia, objawiającego się skłonnością do nadmiernych krwawień.
Fizjologicznie, czynnik VIII krąży we krwi w połączeniu z czynnikiem von Willebranda (vWF), który chroni go przed przedwczesną degradacją i transportuje do miejsca uszkodzenia naczynia. Prawidłowe stężenie FVIII w osoczu wynosi około 50-150% normy, a jego okres półtrwania to około 8-12 godzin.
W leczeniu hemofilii A wykorzystuje się preparaty osoczowego czynnika VIII, otrzymywane z ludzkiego osocza, które przechodzą zaawansowane procesy inaktywacji wirusów. Alternatywą są rekombinowane czynniki VIII, produkowane metodami inżynierii genetycznej. Terapia substytucyjna FVIII może być prowadzona doraźnie w przypadku krwawień lub profilaktycznie, aby im zapobiegać.
Diagnostyka laboratoryjna oparta na oznaczaniu aktywności czynnika VIII jest podstawą rozpoznania i monitorowania leczenia hemofilii A. Istotnym problemem terapeutycznym może być powstawanie inhibitorów (przeciwciał) przeciwko egzogennemu czynnikowi VIII, co znacząco utrudnia leczenie pacjentów z hemofilią.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Skład i postać leku – Willfact 1000 j.m. 1000 j.m.
Willfact jest produktem leczniczym zawierającym ludzki czynnik von Willebranda (vWF) w dawkach nominalnych 500 j.m., 1000 j.m. oraz 2000 j.m. w każdej fiolce, dostępny w formie liofilizowanego proszku do rekonstytucji wodą do wstrzykiwań (5 ml, 10 ml lub 20 ml odpowiednio), co daje stężenie około 100 j.m./ml vWF. Aktywność swoista wynosi ≥60 j.m. vWF:RCo/mg białka, a zawartość czynnika VIII (FVIII) jest ściśle kontrolowana i nie przekracza 10 j.m. FVIII na 100 j.m. vWF:RCo. Produkt zawiera również sód w ilościach zależnych od dawki: 0,15 mmol (3,4 mg) dla 500 j.m., 0,3 mmol (6,9 mg) dla 1000 j.m. oraz 0,6 mmol (13,8 mg) dla 2000 j.m. Proszek zawiera substancje pomocnicze takie jak albumina ludzka, argininy chlorowodorek, glicyna, sodu cytrynian oraz wapnia chlorek dwuwodny, a rozpuszczalnikiem jest woda do wstrzykiwań.
adsorpcja, aktywność kofaktora rystocetyny, aktywność swoista, albumina ludzka, chlorek wapnia dwuwodny, cytrynian sodu, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, droga dożylna, igła typu motylek, kofaktor rystocetyny, metoda chromogenna, osoczowy czynnik krzepnięcia VIII, podanie dożylne, rekonstytucja, roztwór do wstrzykiwań, technika aseptyczna - Leksykon leków
Skład i postać leku – Willfact 2000 j.m. 2000 j.m./20 ml
Willfact jest produktem leczniczym zawierającym ludzki czynnik von Willebranda (vWF) w dawkach 500 j.m., 1000 j.m. oraz 2000 j.m., podawanym w formie proszku do rekonstytucji z wodą do wstrzykiwań (odpowiednio 5 ml, 10 ml i 20 ml). Po rekonstytucji stężenie vWF wynosi około 100 j.m./ml, a aktywność swoista produktu to ≥60 j.m. vWF:RCo/mg białka, mierzona metodą aktywności kofaktora rystocetyny (vWF:RCo) według standardów WHO. Zawartość czynnika VIII (FVIII) jest niska, ≤10 j.m./100 j.m. vWF:RCo, oznaczana metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską. Produkt zawiera również sód w ilościach zależnych od dawki: 0,15 mmol (3,4 mg) dla 500 j.m., 0,3 mmol (6,9 mg) dla 1000 j.m. oraz 0,6 mmol (13,8 mg) dla 2000 j.m. Willfact zawiera stabilizatory białkowe (albumina ludzka), aminokwasy (arginina, glicyna), regulator pH (sodu cytrynian) oraz jony wapnia (wapnia chlorek dwuwodny).
albumina ludzka, argininy chlorowodorek, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, droga dożylna, glicyna, igła do wstrzykiwań dożylnych, kofaktor rystocetyny, metoda chromogenna, Mix2Vial, osoczowy czynnik krzepnięcia VIII, proszek i rozpuszczalnik, rekonstytucja leku, roztwór do wstrzykiwań, sodu cytrynian, stabilizator białkowy, technika aseptyczna, vWF:RCo, wapnia chlorek dwuwodny, woda do wstrzykiwań, zestaw do podawania