zespół przetrwałego nadciśnienia płucnego

Zespół przetrwałego nadciśnienia płucnego noworodków (PPHN – Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn) to poważny stan kliniczny charakteryzujący się utrzymywaniem się wysokiego oporu naczyniowego w krążeniu płucnym po urodzeniu. W warunkach fizjologicznych, po pierwszym oddechu i przecięciu pępowiny, opór naczyń płucnych gwałtownie spada, umożliwiając prawidłową wymianę gazową. W PPHN ten proces adaptacyjny jest zaburzony.

Patofizjologia PPHN wiąże się z nieprawidłowym przejściem z krążenia płodowego do postnatalnego. Utrzymujący się wysoki opór naczyń płucnych powoduje prawo-lewy przeciek przez przetrwały przewód tętniczy i/lub otwór owalny, co skutkuje hipoksemią oporną na tlenoterapię. Do czynników ryzyka należą: niedotlenienie okołoporodowe, aspiracja smółki, sepsa, hipoplazja płuc, przepuklina przeponowa oraz niektóre leki przyjmowane przez matkę w ciąży.

Diagnostyka PPHN opiera się na obrazie klinicznym (sinica centralna, hipoksemia oporna na tlenoterapię, różnica w saturacji przed- i pozaprzewodowa), badaniach obrazowych (echokardiografia z oceną ciśnienia w tętnicy płucnej i kierunku przecieku) oraz badaniach laboratoryjnych. Leczenie obejmuje tlenoterapię, wentylację mechaniczną, leki wazodylatacyjne (tlenek azotu wziewny), inhibitory fosfodiesterazy, prostacykliny oraz w ciężkich przypadkach – pozaustrojowe utlenowanie krwi (ECMO).

Rokowanie w PPHN zależy od nasilenia choroby, choroby podstawowej oraz szybkości wdrożenia odpowiedniego leczenia. Śmiertelność wynosi 10-20%, a u części pacjentów mogą wystąpić długotrwałe powikłania neurologiczne. Współczesne metody leczenia, szczególnie tlenek azotu i ECMO, znacząco poprawiły rokowanie w tej jednostce chorobowej.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl