autoimmunologiczna neuropatia autonomiczna
Autoimmunologiczna neuropatia autonomiczna to zaburzenie, w którym układ odpornościowy atakuje neurony autonomicznego układu nerwowego, odpowiedzialnego za kontrolę nieświadomych funkcji organizmu, takich jak ciśnienie krwi, tętno, funkcje przewodu pokarmowego, termoregulacja i kontrola pęcherza moczowego.
Patogeneza schorzenia wiąże się z produkcją autoprzeciwciał skierowanych przeciwko gangliom autonomicznym lub receptorom na zakończeniach nerwowych. Najczęściej rozpoznawanym typem jest autoimunologiczna ganglionopatia autonomiczna, w której autoprzeciwciała skierowane są przeciwko receptorom acetylocholiny nikotynowej w zwojach autonomicznych.
Objawy kliniczne obejmują ortostatyczne spadki ciśnienia, zaburzenia rytmu serca, gastroparezę, zaburzenia wydzielania potu, dysfunkcję pęcherza moczowego oraz zaburzenia źreniczne. Przebieg może być ostry, podostry lub przewlekły, a choroba może występować jako izolowane zaburzenie lub w przebiegu innych schorzeń autoimmunologicznych.
Diagnostyka opiera się na ocenie funkcji autonomicznych (testy ortostatyczne, zmienności rytmu serca), badaniach elektrofizjologicznych oraz oznaczaniu autoprzeciwciał, szczególnie przeciwciał anty-gangliozydowych i przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny. Pomocne są również badania obrazowe układu nerwowego.
Leczenie obejmuje immunoterapię (kortykosteroidy, immunoglobuliny dożylne, plazmaferezę), leki modulujące układ odpornościowy oraz terapię objawową ukierunkowaną na konkretne dysfunkcje autonomiczne. Rokowanie jest zróżnicowane – u części pacjentów możliwa jest remisja, szczególnie w przypadkach wczesnego wdrożenia immunoterapii.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Uszkodzenie nerwów autonomicznych – Leczenie
Leczenie neuropatii autonomicznej wymaga przede wszystkim identyfikacji i terapii choroby podstawowej, takiej jak cukrzyca (kontrola glikemii), choroby autoimmunologiczne (immunosupresja) czy amyloidoza transtyretynowa (leki modyfikujące przebieg choroby: inotersen, patisiran, vutrisiran). W przypadku objawów sercowo-naczyniowych, takich jak hipotonia ortostatyczna, stosuje się m.in. fludrokortyzon, midodrynę, droksydopę oraz beta-blokery. Leczenie gastroparezy obejmuje dietę, prokinetyki (metoklopramid, domperidon, erytromycyna) oraz w ciężkich przypadkach stymulację elektryczną żołądka (GES). Zaburzenia pęcherza moczowego leczy się farmakologicznie (oksybutynina, tolterodyna, betanechol), a w razie potrzeby cewnikowaniem lub zabiegami chirurgicznymi. Terapia zaburzeń seksualnych obejmuje inhibitory fosfodiesterazy typu 5 u mężczyzn oraz lubrykanty i flibanserinę u kobiet. W leczeniu zaburzeń termoregulacji stosuje się glikopironat i toksynę botulinową, z uwzględnieniem ryzyka działań niepożądanych.
acetylo-L-karnityna, amyloidoza transtyretynowa, autoimmunologiczna neuropatia autonomiczna, awanafil, beta-bloker, choroba autoimmunologiczna, ciągły monitoring glukozy, cukrzyca, desmopresyna, domperidon, droksydopa, erytromycyna, erytropoetyna, fludrokortyzon, gastropareza, guanfacyna, hipotonia ortostatyczna, inhibitor fosfodiesterazy typu 5, inhibitor pompy protonowej, inotersen, krioterapia, kwas alfa-liponowy, lek immunosupresyjny, metoklopramid, midodryna, neuropatia autonomiczna, neuropatia autonomiczna cukrzycowa, neuropatia obwodowa wywołana chemioterapią, nietrzymanie moczu, oksybutynina, patisiran, pirydostygmina, POTS, poziom glukozy we krwi, propranolol, przezskórna elektryczna stymulacja nerwów, sildenafil, stymulacja elektryczna żołądka, stymulator rdzenia kręgowego, tadalafil, terapia immunomodulująca, toksyna botulinowa, tolterodyna, uszkodzenie nerwów autonomicznych, vutrisiran, wardenafil, zaburzenie erekcji, zaburzenie termoregulacji, zaparcie, zespół posturalnej tachykardii ortostatycznej, zmienność rytmu serca