autoimmunologiczna niedokrwistość złośliwa
Autoimmunologiczna niedokrwistość złośliwa (pernicious anemia) to choroba autoimmunologiczna, w której organizm wytwarza przeciwciała przeciwko komórkom okładzinowym żołądka, produkującym czynnik wewnętrzny Castle’a, niezbędny do wchłaniania witaminy B12. W konsekwencji dochodzi do zaburzenia wchłaniania kobalaminy i rozwoju niedokrwistości megaloblastycznej.
Patogeneza schorzenia obejmuje powstawanie przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym oraz przeciwko samemu czynnikowi wewnętrznemu. Prowadzi to do zanikowego zapalenia błony śluzowej żołądka typu A, z postępującą atrofią, szczególnie w obrębie dna i trzonu żołądka. Niedobór witaminy B12 skutkuje zaburzeniami syntezy DNA i podziałów komórkowych, co manifestuje się nieprawidłowym dojrzewaniem linii krwiotwórczych.
Obraz kliniczny charakteryzuje się typowymi objawami niedokrwistości (bladość, osłabienie, duszność wysiłkowa), ale również objawami neurologicznymi (parestezje, zaburzenia czucia głębokiego, ataksja) oraz dolegliwościami ze strony przewodu pokarmowego. Diagnostyka obejmuje ocenę morfologii krwi (makrocytoza, hipersegmentacja neutrofili), oznaczenie poziomu witaminy B12, homocysteiny i kwasu metylomalonowego oraz wykrywanie przeciwciał przeciwko czynnikowi wewnętrznemu i komórkom okładzinowym.
Leczenie polega na suplementacji witaminy B12, najczęściej w formie iniekcji domięśniowych, początkowo częstych, następnie w schemacie podtrzymującym. Terapia musi być prowadzona do końca życia. Pacjenci wymagają regularnej kontroli hematologicznej oraz endoskopowej z uwagi na zwiększone ryzyko rozwoju raka żołądka.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pospolity niedobór odporności zmienny – Zapobieganie i profilaktyka
Pospolity niedobór odporności zmienny (CVID) jest najczęstszą objawową pierwotną immunodeficyencją u dorosłych, charakteryzującą się defektem produkcji przeciwciał. Podstawową metodą profilaktyki infekcji jest terapia zastępcza immunoglobulinami (IgRT), podawana dożylnie (IVIG) lub podskórnie (SCIG), która znacząco redukuje częstość i nasilenie infekcji, choć nie leczy samego CVID. Wskazane jest także stosowanie profilaktyki antybiotykowej u pacjentów z nawracającymi infekcjami dróg oddechowych, rozstrzeniami oskrzeli lub ryzykiem przewlekłych uszkodzeń płuc, najczęściej z użyciem azytromycyny, amoksycyliny lub trimetoprim-sulfametoksazolu. Szczepienia inaktywowane przeciw grypie, pneumokokom i meningokokom są zalecane, natomiast szczepionki żywe atenuowane są przeciwwskazane ze względu na ryzyko powikłań. Nowatorskim podejściem są szczepionki oparte na trenowanej odporności (TIbV), które w badaniu koncepcyjnym wykazały istotne zmniejszenie liczby infekcji i zużycia antybiotyków oraz poprawę jakości życia.
amoksycylina, autoimmunologiczna niedokrwistość złośliwa, azytromycyna, co-trimoksazol, drenaż ułożeniowy płuc, funkcja płuc, Helicobacter pylori, immunoglobuliny dożylne, immunoglobuliny podskórne, niepożądany odczyn poszczepienny, pierwotna immunodeficjencja, pospolity niedobór odporności zmienny, powikłanie onkologiczne, profilaktyka antybiotykowa, rozstrzenia oskrzeli, szczepionka przeciw pneumokokom, szczepionka żywa atenuowana, terapia zastępcza immunoglobulinami, trimetoprim-sulfametoksazol, uszkodzenie wątroby, zaburzenie mikrobioty jelitowej, zakażenie dróg oddechowych