chordee
Chordee to wrodzona wada anatomiczna męskich narządów płciowych, charakteryzująca się nieprawidłowym wygięciem prącia, najczęściej w dół (ventral chordee). Stan ten jest często powiązany z innymi wadami układu moczowo-płciowego, takimi jak spodziectwo (hypospadia), gdzie ujście cewki moczowej znajduje się na dolnej powierzchni prącia zamiast na jego końcu.
Przyczyną chordee jest nierównomierny rozwój tkanek prącia podczas życia płodowego, co prowadzi do asymetrycznego napięcia i krzywizny. Wada ta może występować w różnym nasileniu – od łagodnego wygięcia do znacznej deformacji utrudniającej prawidłowe funkcjonowanie narządu w przyszłości.
Diagnostyka chordee obejmuje badanie fizykalne oraz czasami dodatkowe badania obrazowe. Leczenie jest zazwyczaj chirurgiczne i polega na ortoplastyce prącia, czyli zabiegu korekcyjnym mającym na celu wyprostowanie narządu. Optymalny czas operacji to wiek 6-18 miesięcy, choć zabieg może być przeprowadzony również w późniejszym okresie. Wczesna interwencja chirurgiczna ma na celu nie tylko poprawę funkcji narządu, ale również zapobieganie potencjalnym problemom psychologicznym związanym z wyglądem zewnętrznym.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Hipospadia – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Hipospadia stanowi wyzwanie w chirurgii rekonstrukcyjnej urogenitalnej, gdzie ocena wyników obejmuje powikłania, aspekty kosmetyczne, funkcjonalne (mikcja, seksualność) oraz psychologiczne. Dane z ośrodka w Gent wskazują, że 75% pacjentów osiąga dobre długoterminowe wyniki bez powikłań. U dorosłych wskaźnik powikłań w 6-miesięcznej obserwacji sięga 54,83%, co jest znacznie wyższe niż u dzieci. Niezależnym czynnikiem ryzyka powikłań jest szerokość żołędzi (P < 0,0001), a także kształt i szerokość płytki cewkowej oraz historia wcześniejszych operacji. Lokalizacja ujścia cewki moczowej jest głównym predyktorem powikłań (p=0,03), z mniejszą liczbą powikłań im bliżej brzegu wieńcowego (RR=7,69, p=0,01). Rutynowa uroflowmetria w wieku 5 lat po operacji ma 100% ujemną wartość predykcyjną dla późnej potrzeby interwencji chirurgicznej, a okres dojrzewania jest krytyczny dla ujawnienia się ewentualnych problemów. Przedoperacyjne leczenie hormonalne (HCG, DHT, testosteron) może poprawić szerokość żołędzi i wyniki kosmetyczne, choć nie zawsze wpływa na wskaźnik powikłań.
- Leksykon chorób i schorzeń
Hipospadia – Objawy
Hipospadia to wrodzona wada rozwojowa cewki moczowej u chłopców, charakteryzująca się nieprawidłowym położeniem ujścia cewki moczowej na spodniej powierzchni prącia, występująca u około 1 na 150-300 noworodków płci męskiej. Wyróżnia się trzy główne typy hipospadii: przednią/dystalną (50%), środkową (30%) oraz tylną/proksymalną (20%), zróżnicowane pod względem lokalizacji ujścia cewki i nasilenia wady. Typowe objawy to nieprawidłowe położenie ujścia cewki, skrzywienie prącia (chordee) oraz nieprawidłowo uformowany napletek. Hipospadia może prowadzić do zaburzeń mikcji, trudności w kontroli strumienia moczu, podrażnień tkanek oraz powikłań psychospołecznych. Towarzyszące wady to m.in. niezstąpione jądro i przepuklina pachwinowa. Nieleczona hipospadia skutkuje problemami urologicznymi i seksualnymi w dorosłości, w tym dysfunkcjami erekcji, ejakulacji (12,3% po korekcji) oraz obniżoną płodnością.
badanie USG, chordee, dysfunkcja mikcji, dyspareunia, dysuria, hipospadia proksymalna, hipospadia żołędziowa, infekcja dróg moczowych, nietrzymanie moczu, niezstąpione jądro, przedwczesny wytrysk, przepuklina pachwinowa, przetoka cewkowo-skórna, skrzywienie prącia, uchyłek cewki moczowej, zaburzenia ejakulacji, zaburzenia erekcji, zaburzenia płodności, zwężenie cewki moczowej - Leksykon chorób i schorzeń
Hipospadia – Patofizjologia i mechanizm
Hipospadia to wrodzona wada anatomiczna męskich zewnętrznych narządów płciowych, charakteryzująca się nieprawidłowym umiejscowieniem ujścia cewki moczowej na stronie brzusznej prącia, od żołędzi do krocza, często z towarzyszącym skrzywieniem prącia (chordee). Patogeneza obejmuje niepełne zamknięcie fałdów cewkowych w okresie embriogenezy (5-16 tydzień ciąży), z udziałem zaburzeń genetycznych (m.in. mutacje w genach AR, SRD5A2, MAMLD1) oraz hormonalnych (niedobór androgenów, niewrażliwość na androgeny, defekt 5α-reduktazy). Diagnostyka obejmuje ocenę hormonalną (LH, FSH, AMH, testosteron, DHT, test stymulacji hCG) oraz badania molekularne (kariotypowanie, FISH, CGH, sekwencjonowanie DNA, WES, GWAS). Czynniki środowiskowe, takie jak ekspozycja na dysruptory endokrynologiczne (bisfenol, ftalany, pestycydy) oraz zaburzenia łożyskowe (np. nadciśnienie ciążowe) również zwiększają ryzyko hipospadii, co wskazuje na wieloczynnikową etiologię choroby.
5-alfa reduktaza, apoptoza, CGH, chordee, dietylostilbestrol, dihydrotestosteron, dysgenezja jąder, FISH, guzek płciowy, hipospadia, IUGR, małowodzie, mikropenis, napletek, niepłodność męska, receptor androgenowy, rozwój embrionalny, skrzywienie prącia, WES, wnętrostwo, zaburzenia rozwoju płci, zatoka moczowo-płciowa, zespół dysgenezji jąder