Przewlekła stwardniająca cholangitis
Zapobieganie i profilaktyka
Przewlekła stwardniająca cholangitis (PSC) to przewlekła choroba wątroby charakteryzująca się postępującym włóknieniem i zapaleniem dróg żółciowych, prowadząca do ich uszkodzenia. Etiologia pozostaje nieznana, choć podejrzewa się udział czynników infekcyjnych u osób genetycznie predysponowanych. PSC często współwystępuje z nieswoistymi chorobami zapalnymi jelit, zwłaszcza wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Profilaktyka opiera się na modyfikacji stylu życia: unikanie alkoholu i palenia tytoniu, utrzymanie prawidłowej masy ciała, zdrowa dieta, regularna aktywność fizyczna oraz szczepienia przeciwko WZW typu A i B. Konieczna jest ostrożność w stosowaniu leków i suplementów ze względu na ryzyko dodatkowego uszkodzenia wątroby. Leczenie farmakologiczne nie zatrzymuje progresji choroby, a jedyną opcją przedłużającą życie w zaawansowanym stadium jest przeszczepienie wątroby.
Profilaktyka Przewlekłej Stwardniającej Cholangitis
Przewlekła stwardniająca cholangitis (Primary Sclerosing Cholangitis, PSC) to przewlekła choroba wątroby charakteryzująca się postępującym włóknieniem i zapaleniem wewnątrz- i/lub zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, prowadząca do ich stopniowego uszkodzenia. Ze względu na to, że etiologia PSC pozostaje nieznana, nie istnieją obecnie skuteczne metody zapobiegania rozwojowi tej choroby.123
Obecne dowody naukowe sugerują, że choroba może być wywołana przez nieznane bakterie lub wirusy u osób genetycznie predysponowanych do jej wystąpienia. Częste współwystępowanie PSC z nieswoistymi chorobami zapalnymi jelit (zwłaszcza wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego) sugeruje, że dla obu chorób może istnieć wspólna przyczyna, lub że zapalnie zmienione jelito grube pozwala na wchłanianie toksyn lub czynników infekcyjnych, co może powodować zapalenie dróg żółciowych.4
Rola modyfikacji stylu życia
Mimo braku możliwości całkowitego zapobiegania PSC, wprowadzenie odpowiednich zmian w stylu życia może pomóc w zarządzaniu chorobą, zmniejszeniu nasilenia objawów oraz zapobieganiu powikłaniom. Do zalecanych modyfikacji należą:56
- Unikanie alkoholu – alkohol stanowi czynnik ryzyka rozwoju raka dróg żółciowych (cholangiocarcinoma), a także może dodatkowo uszkadzać wątrobę789
- Zaprzestanie palenia tytoniu – palenie zostało powiązane ze zwiększonym ryzykiem rozwoju raka dróg żółciowych1011
- Utrzymanie prawidłowej masy ciała – pomaga w zachowaniu funkcji wątroby1213
- Zdrowa dieta – bogata w owoce, warzywa i pełne ziarna14
- Regularna aktywność fizyczna – pomaga zmniejszyć objawy i powikłania15
- Ostrożność w stosowaniu substancji chemicznych w domu i pracy16
Szczepienia ochronne
Ważnym elementem profilaktyki u pacjentów z PSC jest szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B. Infekcje wirusowe mogą prowadzić do dodatkowego uszkodzenia wątroby u pacjentów z PSC, dlatego szczepienia te są szczególnie zalecane.1718
Opieka nad wątrobą i monitorowanie leczeń
Pacjenci z PSC powinni zachować szczególną ostrożność przy stosowaniu leków, zarówno tych na receptę, jak i dostępnych bez recepty. Konieczne jest informowanie farmaceuty oraz każdego lekarza przepisującego leki o chorobie wątroby. Ponadto, należy skonsultować z lekarzem stosowanie ziół lub suplementów, ponieważ niektóre z nich mogą być szkodliwe dla wątroby.19
Farmakologiczna profilaktyka powikłań
Mimo lat badań, nie istnieją obecnie leki, które byłyby w stanie zatrzymać progresję PSC. Wiele leków zostało ocenionych jako nieskuteczne w powstrzymywaniu postępu choroby. Jedynym leczeniem przedłużającym życie u pacjentów z zaawansowaną chorobą pozostaje przeszczepienie wątroby.20
Potencjalne leki w profilaktyce powikłań
Ze względu na rzadkość występowania PSC oraz trudności w zgromadzeniu wystarczającej liczby pacjentów do badań klinicznych, dane dotyczące zapobiegania powikłaniom, w tym nowotworom, są ograniczone. Obecnie nie ma rutynowo zalecanych środków farmakologicznych do zapobiegania nowotworom u pacjentów z PSC.2122
Wśród badanych substancji wymienia się:
- Kwas ursodeoksycholowy (UDCA) – poprawia parametry biochemiczne wątroby i jest zwykle dobrze tolerowany, jednak nie wykazano dotychczas jednoznacznych korzyści klinicznych. Stosowanie wysokich dawek UDCA (28-30 mg/kg/dobę) wiązało się ze zwiększonym ryzykiem działań niepożądanych. Przegląd Cochrane wykazał niewystarczające dowody na poparcie lub odrzucenie stosowania kwasów żółciowych w leczeniu PSC.23 Dane dotyczące właściwości chemoprewencyjnych UDCA są niejednoznaczne – niektóre badania wykazały, że stosowanie UDCA u pacjentów z PSC i nieswoistymi chorobami zapalnymi jelit zmniejsza ryzyko rozwoju dysplazji okrężnicy lub raka jelita grubego, podczas gdy inne badania wykazały zwiększone ryzyko raka jelita grubego u tych pacjentów.24 Obecny konsensus zaleca unikanie wysokich dawek UDCA, a dla dawek średnich lub niskich potrzebne są dodatkowe badania, aby potwierdzić potencjalne właściwości chemoprewencyjne.25 Amerykańskie Towarzystwo Badań Chorób Wątroby (AASLD) oraz Amerykańskie Kolegium Gastroenterologów (ACG) zdecydowanie odradzają rutynowe stosowanie UDCA jako chemoprewencji raka jelita grubego u pacjentów z PSC i nieswoistymi chorobami zapalnymi jelit.26
- Kurkumina – ekstrakt z kłącza kurkumy (Curcuma longa), wykazuje działanie przeciwzapalne, przeciwzwłóknieniowe i przeciwnowotworowe, choć efekty te były mniej badane w konkretnym kontekście PSC. Ze względu na potencjalne korzystne działanie w zaburzeniach zapalnych i nowotworowych, może zasługiwać na dalsze badania jako środek chemoprewencyjny.27
- Wankomycyna doustna – pozostaje obszarem aktywnych i obiecujących badań w PSC.28
- Statyny (inhibitory HMGCR) – najnowsze badania wykorzystujące randomizację mendeliańską potwierdziły związek przyczynowy między HMGCR (reduktazą 3-hydroksy-3-metylo-glutarylo-koenzymu A) a ryzykiem PSC, sugerując, że statyny ukierunkowane na HMGCR mogą poprawiać rokowanie pacjentów z PSC. Wyniki badań wskazują, że hamowanie HMGCR może poprawić rokowanie w PSC, dostarczając solidnych dowodów wspierających terapeutyczne zastosowanie statyn w leczeniu PSC.29
Profilaktyka wtórna i nadzór onkologiczny
PSC wiąże się ze znacznie zwiększonym ryzykiem rozwoju nowotworów w porównaniu z populacją ogólną, głównie raka dróg żółciowych (cholangiocarcinoma), raka pęcherzyka żółciowego, raka wątrobowokomórkowego i raka jelita grubego. Prawie 50% zgonów u pacjentów z PSC jest spowodowanych chorobą nowotworową.30
Wczesna interwencja medyczna pomaga zapobiegać rozwojowi poważniejszych powikłań, takich jak częste infekcje, nadciśnienie wrotne, osteoporoza, niewydolność wątroby i nowotwory. U pacjentów z czynnikami ryzyka występuje zwiększona potrzeba oceny w celu spowolnienia przebiegu choroby i zapobiegania rozwojowi ciężkich powikłań wątrobowych.31
Czynniki predykcyjne rozwoju nowotworów w PSC pozostają w dużej mierze niejasne, środki zapobiegawcze są w większości nieudowodnione, jeśli nie nieistniejące, a wiele kwestii dotyczących zapobiegania i nadzoru nad rakiem w PSC pozostaje nieznanych.32
Udział w badaniach klinicznych
Uczestnictwo w badaniach klinicznych jest ważnym sposobem przyczynienia się do leczenia, zapobiegania i leczenia chorób wątroby i ich powikłań. Naukowcy kontynuują badania nad chorobą, aby znaleźć jej przyczynę i zrozumieć jej rozwój.33
W przyszłości możliwe będzie podjęcie działań profilaktycznych, jeśli naukowcom uda się rozszyfrować genetyczne podłoże tej choroby.34
Leczenie jako forma profilaktyki powikłań
Chociaż nie istnieje lekarstwo na PSC, dostępne są różne metody leczenia, które mogą spowolnić postęp choroby, złagodzić objawy i zapobiec powikłaniom.35 Jednak z czasem wielu pacjentów z PSC będzie nadal cierpieć z powodu stopniowej utraty funkcji wątroby. Jeśli niewydolność wątroby stanie się poważna, konieczny może być przeszczep wątroby, który jest jedynym leczeniem przedłużającym życie u pacjentów z zaawansowaną chorobą.3637
Przeglądy systematyczne nie wykazały dowodów na korzyści ze stosowania zarówno kortykosteroidów, jak i penicylaminy w leczeniu PSC.38
Warto zaznaczyć, że PSC występuje tylko u około 3% pacjentów z nieswoistymi chorobami zapalnymi jelit. Niemniej jednak, u pacjentów z tymi schorzeniami (zwłaszcza wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego) i ich lekarzy prowadzących zaleca się świadomość związku z PSC, na wypadek pojawienia się objawów sugerujących tę chorobę.39
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.