Dawkowanie i sposób podawania
L-fenyloalanina

Dawkowanie i sposób podawania L-fenyloalaniny

L-fenyloalanina jest aminokwasem egzogennym, który stanowi istotny składnik preparatów do żywienia pozajelitowego. Dawkowanie tej substancji musi być precyzyjnie określone w zależności od stanu klinicznego pacjenta, wskazań terapeutycznych oraz rodzaju stosowanego preparatu. Dawkowanie L-fenyloalaniny zależy od całkowitego zapotrzebowania na aminokwasy oraz równowagi metabolicznej organizmu pacjenta.^{1 2}

Dawkowanie w preparatach Aminomel

W preparatach Aminomel zawartość L-fenyloalaniny wynosi odpowiednio 5,40 g/1000 ml w Aminomel 10E oraz 6,75 g/1000 ml w Aminomel 12,5E.^{3 4} Dawkowanie tych preparatów należy dostosować według następujących parametrów:

Przy powyższym dawkowaniu, dzienna podaż L-fenyloalaniny w zależności od stanu pacjenta wynosi:^{5 6}

• Dawka zalecana Aminomel 10E: 0,043-0,054 g L-fenyloalaniny/kg mc./dobę
• Dawka maksymalna Aminomel 10E: 0,108 g L-fenyloalaniny/kg mc./dobę
• Dawka zalecana Aminomel 12,5E: 0,043-0,054 g L-fenyloalaniny/kg mc./dobę
• Dawka maksymalna Aminomel 12,5E: 0,108 g L-fenyloalaniny/kg mc./dobę

^{7 8}

Nie zaleca się przekraczać maksymalnej dobowej podaży płynów wynoszącej 40 ml/kg mc. u pacjentów dorosłych odżywianych pozajelitowo.^{9 10}

Dawkowanie w preparacie Aminosteril N-Hepa 8%

W preparacie Aminosteril N-Hepa 8% zawartość L-fenyloalaniny wynosi 0,88 g/1000 ml.¹¹ Ten preparat jest specjalnie opracowany dla pacjentów z niewydolnością wątroby, gdzie istotne jest zredukowanie podaży aminokwasów aromatycznych, w tym fenyloalaniny, przy jednoczesnym zwiększeniu podaży aminokwasów rozgałęzionych. Dawkowanie preparatu przedstawia się następująco:

• Zalecana szybkość infuzji: 1,0-1,25 ml/kg mc./godz., co odpowiada 0,08-0,1 g aminokwasów/kg mc./godz.
• Maksymalna szybkość infuzji: 1,25 ml/kg mc./godz., co odpowiada 0,1 g aminokwasów/kg mc./godz.
• Maksymalna dawka dobowa: 18,75 ml/kg mc. (około 1300 ml na 70 kg mc.), co odpowiada 1,5 g aminokwasów/kg mc./dobę

¹²

Przy powyższym dawkowaniu, dzienna podaż L-fenyloalaniny wynosi:

• Dawka zalecana: 0,0165 g L-fenyloalaniny/kg mc./dobę (przy dawce 18,75 ml/kg mc.)

Dawkowanie w preparacie Vamin 18 Electrolyte-Free

W preparacie Vamin 18 Electrolyte-Free zawartość L-fenyloalaniny wynosi 7,9 g/1000 ml.¹³ Dawkowanie tego preparatu zależy od stanu odżywienia pacjenta i stopnia stresu metabolicznego:

• Brak lub niewielki stres metaboliczny i prawidłowy stan odżywienia: 0,10-0,15 g azotu/kg mc./dobę (odpowiada 5-14 ml Vamin 18 Electrolyte-Free/kg mc./dobę)
• Umiarkowany stres metaboliczny z niedożywieniem lub bez: 0,15-0,20 g azotu/kg mc./dobę
• Ciężki katabolizm (oparzenia, sepsa, urazy): 0,20-0,25 g azotu/kg mc./dobę

¹⁴

Zakres dawek 0,10-0,25 g azotu/kg mc./dobę odpowiada 5-14 ml produktu Vamin 18 Electrolyte-Free/kg mc./dobę.¹⁵ Przy powyższym dawkowaniu, dzienna podaż L-fenyloalaniny wynosi:

• Dawka minimalna: 0,0395 g L-fenyloalaniny/kg mc./dobę (przy dawce 5 ml/kg mc.)
• Dawka maksymalna: 0,1106 g L-fenyloalaniny/kg mc./dobę (przy dawce 14 ml/kg mc.)

Preparat Vamin 18 Electrolyte-Free należy podawać powoli, z szybkością nieprzekraczającą 1000 ml w ciągu 8 godzin, co odpowiada około 2 ml na minutę.¹⁶

Dawkowanie w preparacie Vaminolact

W preparacie Vaminolact, przeznaczonym głównie dla noworodków i dzieci, zawartość L-fenyloalaniny wynosi 2,7 g/1000 ml.¹⁷ Dawkowanie tego preparatu różni się w zależności od wieku pacjenta:

¹⁸

Sposób podawania L-fenyloalaniny

L-fenyloalanina jest podawana wyłącznie jako składnik preparatów do żywienia pozajelitowego zawierających mieszaniny aminokwasów. Sposób podawania tych preparatów zależy od ich osmolarności, stanu klinicznego pacjenta oraz dostępności dostępu naczyniowego.^{19 20}

Droga podania

Preparaty zawierające L-fenyloalaninę podaje się najczęściej:

• Dożylnie do żyły centralnej – preferowana droga podania, szczególnie w przypadku preparatów o wysokiej osmolarności, takich jak Aminomel 10E, Aminomel 12,5E, i Vamin 18 Electrolyte-Free
• Dożylnie do żyły obwodowej – możliwe w przypadku niektórych preparatów, szczególnie o niższej osmolarności; zawsze należy uwzględnić osmolarność danego roztworu do infuzji

^{21 22 23 24}

Czas infuzji

Czas trwania infuzji preparatów zawierających L-fenyloalaninę różni się w zależności od preparatu i grupy wiekowej pacjenta:

• Aminomel 10E i 12,5E: szybkość infuzji musi być dostosowana z uwzględnieniem podawanej dawki, dobowej objętości podaży oraz czasu trwania infuzji
• Vamin 18 Electrolyte-Free: należy podawać powoli, z szybkością nieprzekraczającą 1000 ml w ciągu 8 godzin, co odpowiada około 2 ml na minutę
• Vaminolact:
  • Czas trwania infuzji nie powinien być krótszy niż 8 godzin, najlepiej 12 godzin w przypadku infuzji cyklicznej lub 24 godziny w przypadku infuzji ciągłej
  • U noworodków i niemowląt zalecany czas ciągłej infuzji wynosi 24 godziny na dobę

^{25 26 27 28}

Specjalne zalecenia dotyczące podawania

Przy podawaniu preparatów zawierających L-fenyloalaninę należy przestrzegać następujących zasad:

• Każdą niezużytą część roztworu Aminomel należy zniszczyć i nie stosować do dalszych domieszek^{29 30}
• U pacjentów otyłych dawkę należy obliczać w oparciu o szacowaną, prawidłową masę ciała³¹
• Preparaty do żywienia pozajelitowego należy stosować jako składnik kompletnego żywienia pozajelitowego, w połączeniu z odpowiednimi ilościami roztworów węglowodanów, emulsji tłuszczowych, elektrolitów, witamin i pierwiastków śladowych³²
• Podczas stosowania u noworodków i dzieci w wieku poniżej 2 lat, roztwór Vaminolact (w worku i zestawie do podawania) należy chronić przed światłem do momentu zakończenia podawania³³
• Produkty lecznicze do podawania pozajelitowego należy przed podaniem ocenić wizualnie na obecność cząstek i zmianę barwy^{34 35}

Dawkowanie L-fenyloalaniny w szczególnych grupach pacjentów

Dzieci i noworodki

Dawkowanie L-fenyloalaniny u dzieci i noworodków musi być szczególnie precyzyjne i zindywidualizowane. Dla tej grupy wiekowej zaleca się stosowanie specjalnych formulacji, takich jak Vaminolact.^{36 37}

W przypadku preparatu Vaminolact dawkowanie L-fenyloalaniny różni się w zależności od wieku i dojrzałości dziecka:³⁸

W przypadku Aminosteril N-Hepa 8% brak jest danych dotyczących stosowania u dzieci.³⁹

Pacjenci z niewydolnością wątroby

U pacjentów z niewydolnością wątroby należy stosować specjalne preparaty o zmodyfikowanym składzie aminokwasów, takie jak Aminosteril N-Hepa 8%. W tym preparacie zawartość L-fenyloalaniny jest znacznie obniżona (0,88 g/1000 ml) w porównaniu do standardowych preparatów, co odpowiada specyficznym wymaganiom metabolicznym pacjentów z chorobami wątroby.⁴⁰

Dobowa podaż L-fenyloalaniny u pacjentów z niewydolnością wątroby przy maksymalnej dawce dobowej Aminosteril N-Hepa 8% wynoszącej 18,75 ml/kg mc. wynosi około 0,0165 g/kg mc./dobę.⁴¹

Pacjenci w stanach katabolicznych

W katabolicznych stanach przemiany materii podaż aminokwasów, w tym L-fenyloalaniny, należy zwiększyć do 2,0 g aminokwasów/kg mc./dobę, mając na względzie utrzymanie równowagi płynów i właściwą podaż energii.^{42 43}

W przypadku ciężkiego katabolizmu (oparzenia, sepsa, urazy) przy stosowaniu Vamin 18 Electrolyte-Free zaleca się dawkę azotu 0,20-0,25 g/kg mc./dobę, co odpowiada 11-14 ml/kg mc./dobę i dostarcza 0,087-0,111 g L-fenyloalaniny/kg mc./dobę.⁴⁴

Czas stosowania L-fenyloalaniny

Czas stosowania preparatów zawierających L-fenyloalaninę zależy od możliwości zmiany na kompletne żywienie dojelitowe lub dietę doustną.^{45 46}

W przypadku Aminosteril N-Hepa 8%, produkt można stosować tak długo, jak wymaga tego stan kliniczny pacjenta lub do czasu, gdy gospodarka aminokwasowa powróci do normy.⁴⁷

W przypadku długotrwałego żywienia pozajelitowego, zwłaszcza u dzieci, należy rozważyć jednoczesne podanie emulsji tłuszczowych w celu uniknięcia niedoboru niezbędnych kwasów tłuszczowych.^{48 49}