CTCL
CTCL (cutaneous T-cell lymphoma) to grupa rzadkich nowotworów wywodzących się z limfocytów T, które pierwotnie zajmują skórę. Najczęstszymi postaciami CTCL są ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) i zespół Sézary’ego, stanowiące około 65% wszystkich przypadków.
Objawy CTCL obejmują początkowo niespecyficzne zmiany skórne przypominające wyprysk lub łuszczycę, które z czasem mogą przekształcać się w nacieki, guzy i owrzodzenia. Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym wycinka skóry, badaniach immunofenotypowych oraz analizie rearanżacji genów receptora T-komórkowego.
Leczenie CTCL jest wielokierunkowe i zależne od stadium zaawansowania. W przypadkach wczesnych stosuje się metody miejscowe (fototerapia PUVA, UVB, miejscowe glikokortykosteroidy, retinoidy), natomiast w zaawansowanych stadiach wdraża się terapię systemową (interferon, retinoidy, inhibitory deacetylazy histonowej, przeciwciała monoklonalne). W przypadkach opornych rozważa się chemioterapię oraz przeszczepienie komórek macierzystych.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Uvadex 20 mikrogramów/ml roztwór do frakcjonowania krwi 20 mcg/ml
Lek Uvadex zawiera metoksalen w stężeniu 20 mikrogramów/ml i jest stosowany wyłącznie w połączeniu z aparatem do fotoferezy THERAKOS CELLEX. Preparat jest wskazany w paliatywnym leczeniu objawów skórnych zaawansowanego T-komórkowego chłoniaka skóry (CTCL) w stadium T2-T4, szczególnie u pacjentów, którzy nie reagują na standardowe terapie takie jak PUVA, kortykosteroidy ogólnoustrojowe, chlormetyna miejscowa czy interferon alfa. Wskazania obejmują zmiany plamiste, silne zmiany plamiste oraz erytrodermię, które manifestują się rozlanym zaczerwienieniem skóry z towarzyszącym złuszczaniem, świądem i pieczeniem. Uvadex jest podawany w formie roztworu do modyfikowania frakcji krwi, gdzie każda fiolka 10 ml zawiera 200 mikrogramów metoksalenu oraz 5% etanolu (do 217 mg alkoholu na dawkę) i mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na dawkę o maksymalnej objętości 5,6 ml. Procedura fotoferezy polega na pobraniu krwi pacjenta, separacji leukocytów, ich inkubacji z metoksalenem, naświetlaniu promieniami UVA, a następnie reinfuzji do organizmu. Metoda ta stanowi opcję paliatywną, mającą na celu łagodzenie objawów skórnych CTCL u pacjentów z opornością na inne terapie.
- Leksykon substancji czynnych
Metoksalen – Wskazania do stosowania
Metoksalen (8-metoksypsoralen) jest stosowany w dwóch formach farmaceutycznych o odmiennych wskazaniach klinicznych. Kapsułki miękkie Oxsoralen 10 mg są wykorzystywane doustnie w terapii PUVA u pacjentów z bardzo ciężką, rozległą łuszczycą pospolitą, oporną na konwencjonalne leczenie. Terapia PUVA polega na podaniu metoksalenu zwiększającego wrażliwość skóry na promieniowanie UVA, co wzmacnia efekt terapeutyczny. Z kolei roztwór Uvadex 20 µg/ml jest stosowany w fotoferezie z użyciem aparatu THERAKOS CELLEX w leczeniu paliatywnym objawów skórnych u pacjentów z zaawansowanym T-komórkowym chłoniakiem skóry (CTCL) w stadiach T2-T4, zwłaszcza u chorych nieodpowiadających na inne metody, takie jak PUVA, kortykosteroidy ogólnoustrojowe, chlormetyna czy interferon alfa.