MEN2

Zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2 (MEN2) to rzadki zespół genetyczny, charakteryzujący się występowaniem nowotworów endokrynnych. MEN2 dzieli się na trzy podtypy: MEN2A, MEN2B i rodzinny rak rdzeniasty tarczycy (FMTC). Wszystkie są spowodowane mutacjami w proto-onkogenie RET.

W MEN2A występuje rak rdzeniasty tarczycy (95% przypadków), guz chromochłonny (50%) oraz pierwotna nadczynność przytarczyc (20-30%). MEN2B cechuje się rakiem rdzeniastym tarczycy, guzem chromochłonnym, marfanoidalną budową ciała, nerwiakami błon śluzowych oraz ganglioneuromatozą przewodu pokarmowego. FMTC manifestuje się wyłącznie rakiem rdzeniastym tarczycy.

Diagnostyka MEN2 obejmuje badania genetyczne, oznaczenie stężenia kalcytoniny, badania obrazowe oraz monitorowanie poziomu metoksykatecholamin w moczu. Leczenie zależy od manifestacji klinicznej, ale podstawowym elementem jest profilaktyczna tyroidektomia u nosicieli mutacji genu RET, najlepiej przed 5. rokiem życia w przypadku MEN2A i przed 1. rokiem życia w MEN2B.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl