limfoblastyczny chłoniak nieziarniczy
Limfoblastyczny chłoniak nieziarniczy (LBL) to rzadki, wysoce agresywny nowotwór układu limfatycznego należący do grupy chłoniaków nieziarniczych (NHL). Charakteryzuje się proliferacją niedojrzałych limfocytów (limfoblastów) i stanowi około 2% wszystkich chłoniaków nieziarniczych. Najczęściej występuje u dzieci i młodych dorosłych, z przewagą płci męskiej.
Klinicznie limfoblastyczny chłoniak nieziarniczy często prezentuje się jako szybko rosnąca masa w śródpiersiu przednim, z towarzyszącymi objawami uciskowymi jak duszność, kaszel czy zespół żyły głównej górnej. Choroba może również manifestować się zajęciem węzłów chłonnych obwodowych, szpiku kostnego, ośrodkowego układu nerwowego oraz tkanek pozawęzłowych. Około 20% pacjentów w momencie rozpoznania ma zajęty szpik kostny.
Diagnostyka LBL opiera się na badaniu histopatologicznym, immunofenotypowym i molekularnym materiału biopsyjnego. Większość przypadków (około 85-90%) wywodzi się z prekursorów limfocytów T (T-LBL), podczas gdy pozostałe pochodzą z prekursorów limfocytów B (B-LBL). W klasyfikacji WHO 2016 chłoniak limfoblastyczny wraz z ostrą białaczką limfoblastyczną (ALL) stanowią to samo rozpoznanie, różniąc się jedynie stopniem zajęcia szpiku kostnego.
Leczenie limfoblastycznego chłoniaka nieziarniczego jest podobne do protokołów stosowanych w ostrej białaczce limfoblastycznej i obejmuje intensywną chemioterapię wielolekową z profilaktyką zajęcia ośrodkowego układu nerwowego. W niektórych przypadkach stosuje się przeszczepienie szpiku kostnego. Rokowanie zależy od wielu czynników, w tym wieku pacjenta, podtypu immunologicznego, obecności aberracji genetycznych oraz odpowiedzi na leczenie indukcyjne. Pięcioletnie przeżycie u dzieci sięga 80-90%, natomiast u dorosłych jest znacznie niższe i wynosi około 45-55%.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Cardioxane 500 mg
Cardioxane (deksrazoksan) jest lekiem osłaniającym stosowanym w celu zapobiegania kardiotoksyczności indukowanej przez antracykliny, szczególnie doksorubicynę. Mechanizm działania polega na chelatowaniu jonów metali, co zapobiega powstawaniu reaktywnych rodników tlenowych odpowiedzialnych za uszkodzenia mięśnia sercowego. W badaniach klinicznych wykazano, że skuteczność kardioprotekcyjna deksrazoksanu wzrasta wraz ze wzrostem kumulacyjnej dawki antracyklin, przy stosunku dawki deksrazoksanu do doksorubicyny najczęściej wynoszącym 10:1 lub 20:1. W badaniach u dorosłych pacjentów z rakiem piersi i drobnokomórkowym rakiem płuca wyższe stosunki dawki (20:1) wiązały się z wyższą śmiertelnością, co doprowadziło do obniżenia stosunku do 10:1 bez wpływu na przeżycie. Deksrazoksan nie chroni przed innymi działaniami niepożądanymi antracyklin poza kardiotoksycznością.
antracyklina, arytmia, Cardioxane, chlorowodorek, deksrazoksan, drobnokomórkowy rak płuca, EDTA, frakcja skracania lewej komory, kardiomiopatia, kardiotoksyczność, kostniakomięsak, kwas etylenodiaminotetraoctowy, limfoblastyczny chłoniak nieziarniczy, mięsień sercowy, napromienianie czaszki, niewydolność serca, ostra białaczka limfoblastyczna T-komórkowa, przerzut, stres oksydacyjny, troponina sercowa, wolny rodnik, zaawansowany rak piersi - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Cyrdanax 20 mg/ml
Deksrazoksan, będący chelatorem jonów metali i analogiem EDTA, pełni funkcję kardioprotekcyjną u pacjentów leczonych antracyklinami, zapobiegając powstawaniu reaktywnych form tlenu poprzez hamowanie cyklu utleniania i redukcji kompleksów Fe3+-antracyklina. W badaniach klinicznych stosowano stosunek dawki deksrazoksanu do doksorubicyny 10:1 lub 20:1, przy czym wyższe stosunki wiązały się z wyższą śmiertelnością, co doprowadziło do preferowanego stosunku 10:1 bez wpływu na przeżycie. Dane pediatryczne, głównie z badań Children’s Oncology Group, potwierdzają skuteczność i bezpieczeństwo deksrazoksanu u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną T-komórkową i chłoniakiem nieziarniczym, gdzie podawanie deksrazoksanu zmniejszało ryzyko podwyższonego stężenia troponiny sercowej (iloraz szans 0,23; p=0,067) oraz poprawiało parametry echokardiograficzne (frakcja skracania lewej komory, grubość ściany lewej komory) po 3 latach obserwacji (p ≤ 0,01). Nie stwierdzono różnic w 5-letnim przeżyciu wolnym od zdarzeń (76,7% vs 76,0%, p=0,9) ani w częstości poważnej toksyczności hematologicznej i infekcji między grupami z i bez deksrazoksanu.
arytmia, chemioterapia, deksrazoksan, doksorubicyna, drobnokomórkowy rak płuca, działanie kardioprotekcyjne, frakcja skracania lewej komory, kardiomiopatia, kompleks chelatowy, kwas etylenodiaminotetraoctowy, limfoblastyczny chłoniak nieziarniczy, napromienianie czaszki, niewydolność serca, ostra białaczka limfoblastyczna, parametry echokardiograficzne, rak piersi, reaktywne formy tlenu, stres oksydacyjny, toksyczność hematologiczna, troponina sercowa, wolne rodniki - Leksykon substancji czynnych
Deksrazoksan – Właściwości farmakodynamiczne
Deksrazoksan wykazuje działanie kardioprotekcyjne poprzez chelatowanie jonów metali, co zapobiega powstawaniu reaktywnych form tlenu i wolnych rodników odpowiedzialnych za kardiotoksyczność antracyklin, zwłaszcza doksorubicyny. Efekt ochronny wzrasta wraz ze skumulowaną dawką antracyklin, jednak deksrazoksan nie chroni przed innymi działaniami niepożądanymi tych leków. W badaniach klinicznych u dorosłych stosowano stosunek dawki deksrazoksanu do doksorubicyny 10:1 lub 20:1, przy czym wyższe stosunki wiązały się z wyższą śmiertelnością, co doprowadziło do rekomendacji stosowania stosunku 10:1. Dane pediatryczne, głównie z badań COG, potwierdzają skuteczność i bezpieczeństwo deksrazoksanu podawanego w dawce 10:1 w profilaktyce kardiotoksyczności u dzieci i młodzieży leczonych doksorubicyną w dawce skumulowanej do 360 mg/m² (ostre białaczki limfoblastyczne i chłoniaki) oraz do 600 mg/m² (kostniakomięsak).
deksrazoksan, doksorubicyna, drobnokomórkowy rak płuca, efekt kardioprotekcyjny, frakcja skracania lewej komory, kardiomiopatia, kardiotoksyczność antracyklin, kompleks chelatowy, kostniakomięsak, kwas etylenodiaminotetraoctowy, limfoblastyczny chłoniak nieziarniczy, napromienianie czaszki, niewydolność serca, ostra białaczka limfoblastyczna T-komórkowa, parametry echokardiograficzne, reaktywne formy tlenu, stres oksydacyjny, troponina sercowa, wolne rodniki, zaawansowany rak piersi