samoistna nadpłytkowość
Samoistna nadpłytkowość (trombocytemia samoistna) to przewlekła choroba mieloproliferacyjna charakteryzująca się nadmierną produkcją płytek krwi przez szpik kostny. Kluczowym elementem patogenezy jest klonalny rozrost megakariocytów, często związany z mutacjami genów JAK2, CALR lub MPL.
Choroba często przebiega bezobjawowo i bywa wykrywana przypadkowo podczas rutynowych badań krwi. U części pacjentów występują powikłania zakrzepowe (zarówno tętnicze jak i żylne) oraz krwotoczne, a także objawy ogólne jak zmęczenie, powiększenie śledziony czy świąd skóry. Liczba płytek krwi zazwyczaj przekracza 450 x 10^9/l.
Diagnostyka obejmuje wykluczenie wtórnych przyczyn nadpłytkowości, badania molekularne w kierunku charakterystycznych mutacji oraz biopsję szpiku kostnego. Leczenie jest uzależnione od oceny ryzyka powikłań zakrzepowo-krwotocznych i może obejmować leki przeciwpłytkowe (kwas acetylosalicylowy), cytoredukcyjne (hydroksymocznik, anagrelid, interferon alfa) oraz profilaktykę zakrzepicy.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Hydroxyurea medac 500 mg
Hydroksykarbamid (Hydroxyurea medac 500 mg) wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, z głównym ograniczeniem dawkowania wynikającym z zahamowania czynności szpiku kostnego, obserwowanym bardzo często (≥1/10). Do często występujących należą leukopenia, niedokrwistość, małopłytkowość oraz zmniejszenie liczby limfocytów CD4, co jest szczególnie istotne u pacjentów z HIV. Częstość innych działań obejmuje megaloblastozę, nowotwory skóry (rak płaskonabłonkowy i podstawnokomórkowy), neuropatię obwodową, hepatotoksyczność, zapalenie trzustki, zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, wymioty, biegunka, zaparcia), a także zaburzenia nerek i układu rozrodczego (azoospermia, oligospermia). Warto podkreślić, że megaloblastoza nie reaguje na suplementację kwasem foliowym ani witaminą B, a wtórna białaczka może rozwinąć się u pacjentów z chorobami rozrostowymi szpiku przyjmujących hydroksykarbamid przewlekle, choć związek z leczeniem pozostaje niejasny.
alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, azoospermia, cholestaza, choroba śródmiąższowa płuc, czerwienica prawdziwa, hepatotoksyczność, hiperkaliemia, hydroksykarbamid, leukopenia, limfocyt CD4+, małopłytkowość, megaloblastoza, melena, neuropatia obwodowa, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, obrzęk płuc, oligospermia, owrzodzenie skóry, rak płaskonabłonkowy, rak podstawnokomórkowy, rogowacenie słoneczne, samoistna nadpłytkowość, toczeń rumieniowaty skórny, toczeń rumieniowaty układowy, wtórna białaczka, zahamowanie czynności szpiku kostnego, zapalenie błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie naczyń krwionośnych skóry, zapalenie pęcherzyków płucnych, zapalenie płuc, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zespół rozpadu guza, zgorzel, zwłóknienie płuc - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Hydroxyurea medac 500 mg
Hydroxyurea medac w postaci kapsułek twardych zawierających 500 mg hydroksykarbamidu stosowana jest w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej (CML), samoistnej nadpłytkowości oraz czerwienicy prawdziwej. Dawkowanie ustala się na podstawie masy ciała pacjenta (rzeczywistej lub należnej, wybierając mniejszą) oraz parametrów hematologicznych. W CML początkowa dawka wynosi 40 mg/kg mc./dobę, z możliwością redukcji do 20 mg/kg mc./dobę przy spadku liczby leukocytów poniżej 20 x 10^9/L. Dalsze modyfikacje mają na celu utrzymanie leukocytów w zakresie 5-10 x 10^9/L, z przerwaniem terapii przy leukocytach < 2,5 x 10^9/L lub płytkach < 100 x 10^9/L. W samoistnej nadpłytkowości dawka początkowa to 15 mg/kg mc./dobę, dostosowywana tak, aby liczba płytek była < 600 x 10^9/L, a leukocytów > 4 x 10^9/L. W czerwienicy prawdziwej stosuje się dawkę 15-20 mg/kg mc./dobę, dostosowując ją do utrzymania hematokrytu < 45% i płytek < 400 x 10^9/L, zwykle w zakresie 500-1000 mg/dobę.
czerwienica prawdziwa, hematokryt, hematologia, hydroksykarbamid, kapsułka twarda, liczba białych krwinek, liczba płytek krwi, masa ciała, morfologia krwi, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, onkologia, parametry hematologiczne, progresja choroby, przewlekła białaczka szpikowa, samoistna nadpłytkowość, skuteczność przeciwnowotworowa