zapalenie naczyń reumatoidalne
Zapalenie naczyń reumatoidalne (rheumatoid vasculitis, RV) to poważne, układowe powikłanie reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS), które charakteryzuje się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych. Występuje ono u około 1-5% pacjentów z RZS, zazwyczaj u tych z długotrwałą, ciężką i seropozytywną postacią choroby.
Patogeneza zapalenia naczyń reumatoidalnego wiąże się z odkładaniem kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń, co prowadzi do ich uszkodzenia poprzez aktywację dopełniacza i reakcje zapalne. Choroba najczęściej dotyka małych i średnich naczyń, powodując ich zwężenie lub zamknięcie, co skutkuje niedokrwieniem okolicznych tkanek.
Objawy kliniczne zapalenia naczyń reumatoidalnego mogą być zróżnicowane, od zmian skórnych (owrzodzenia, wybroczyny, plamy sinicze, martwica palców) przez neuropatię obwodową (mononeuritis multiplex), po zajęcie narządów wewnętrznych, w tym serca, płuc, nerek czy przewodu pokarmowego. Pacjenci często zgłaszają objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, utrata masy ciała i zmęczenie.
Diagnostyka zapalenia naczyń reumatoidalnego opiera się na obrazie klinicznym, badaniach laboratoryjnych (podwyższone OB, CRP, obecność czynnika reumatoidalnego i przeciwciał anty-CCP w wysokich mianach) oraz biopsji zajętych tkanek. W leczeniu stosuje się glikokortykosteroidy w dużych dawkach oraz leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid, azatiopryna czy metotreksat. W ciężkich przypadkach można rozważyć zastosowanie leków biologicznych.
Zapalenie naczyń reumatoidalne stanowi istotny czynnik zwiększający śmiertelność u pacjentów z RZS, dlatego wczesne rozpoznanie i agresywne leczenie mają kluczowe znaczenie dla poprawy rokowania. W ostatnich latach częstość występowania RV uległa zmniejszeniu, prawdopodobnie dzięki skuteczniejszej kontroli aktywności RZS za pomocą nowoczesnych terapii.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Etiologia i przyczyny
Zapalenie naczyń (vasculitis) to heterogenna grupa chorób charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, prowadzącym do niedokrwienia i uszkodzenia tkanek. Etiologia jest w większości przypadków idiopatyczna (45-55%), choć znane są czynniki genetyczne (np. HLA-B51 w chorobie Behçeta), immunologiczne (przeciwciała ANCA, kompleksy immunologiczne, odpowiedź limfocytów T) oraz środowiskowe i infekcyjne (15-20% przypadków, m.in. HBV, HCV, COVID-19, infekcje paciorkowcowe). Zapalenie naczyń może być pierwotne lub wtórne do chorób autoimmunologicznych (RZS, SLE, twardzina układowa), nowotworów (5% przypadków) lub leków (10-15%, m.in. penicyliny, NLPZ, hydralazyna). Mechanizmy patogenetyczne obejmują aktywację układu dopełniacza, neutrofilów przez ANCA oraz tworzenie ziarniniaków, co prowadzi do pogrubienia i zwężenia naczyń, zwiększonego ryzyka zakrzepicy oraz tętniaków.
antygen HLA-B51, choroba Behçeta, choroba Kawasakiego, guzkowe zapalenie tętnic, krioglobulinemia mieszana, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, pierwotne zapalenie naczyń, plamica Henocha-Schönleina, przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, tętniak, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, układ dopełniacza, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń IgA, zapalenie naczyń reumatoidalne, zapalenie naczyń z nadwrażliwości, zapalenie naczyń związane z ANCA, zapalna choroba jelit, zespół Sjögrena, ziarniniak - Leksykon chorób i schorzeń
Krioglobulinemia – Diagnostyka i diagnoza
Krioglobulinemia to schorzenie charakteryzujące się obecnością krioglobulin – białek wytrącających się w niskich temperaturach. Diagnostyka opiera się na wykrywaniu krioglobulin w surowicy, przy czym kluczowe jest utrzymanie próbki krwi w temperaturze 37°C podczas pobierania, transportu i obróbki, aby uniknąć fałszywie negatywnych wyników. Kriokryt, czyli procentowa objętość wytrąconego osadu, różni się w zależności od typu krioglobulinemii: typ I wykazuje kriokryt powyżej 5% (czas wytrącania 24 godziny do 3-5 dni), typ II 2-7%, a typ III 1-3% (czas wytrącania 5-7 dni). Diagnostyka powinna obejmować także oznaczenie dopełniacza (szczególnie obniżone C4), czynnik reumatoidalny, badania w kierunku HCV, a także biopsje tkanek w przypadku zajęcia narządów. Immunofiksacja jest metodą z wyboru do określania typu krioglobulin.
biopsja nerki, biopsja skóry, biopsja szpiku kostnego, czynnik reumatoidalny, elektromiografia, gammopatia monoklonalna, guzkowe zapalenie tętnic, HCV RNA, immunofiksacja, kłębuszkowe zapalenie nerek, krioglobulina, krioglobulinemia, kriokryt, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, livedo reticularis, makroglobulinemia Waldenströma, morfologia krwi, neuropatia obwodowa, objaw Raynauda, plamica Henocha-Schönleina, przeciwciała przeciwjądrowe, szpiczak mnogi, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń reumatoidalne