pierwotne zapalenie naczyń
Pierwotne zapalenie naczyń (vasculitis) to grupa rzadkich chorób autoimmunologicznych charakteryzujących się zapaleniem i uszkodzeniem ścian naczyń krwionośnych. W przeciwieństwie do wtórnych zapaleń naczyń, które są powikłaniem innej choroby, pierwotne zapalenia naczyń występują jako samodzielne jednostki chorobowe.
Klasyfikacja pierwotnych zapaleń naczyń opiera się głównie na wielkości zajętych naczyń. Wyróżniamy zapalenia dużych naczyń (np. zapalenie tętnic Takayasu, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic), średnich naczyń (np. guzkowe zapalenie tętnic, choroba Kawasakiego) oraz małych naczyń (np. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, mikroskopowe zapalenie naczyń, eozynofilowe zapalenie naczyń).
Objawy kliniczne pierwotnych zapaleń naczyń są bardzo zróżnicowane i zależą od lokalizacji oraz rozległości zmian naczyniowych. Mogą obejmować gorączkę, osłabienie, bóle mięśniowe i stawowe, zmiany skórne, neuropatie, niewydolność nerek oraz objawy niedokrwienia narządów. Diagnostyka opiera się na badaniach laboratoryjnych, immunologicznych, obrazowych oraz histopatologicznych.
Leczenie pierwotnych zapaleń naczyń wymaga zwykle immunosupresji. W terapii stosuje się glikokortykosteroidy, cyklofosfamid, metotreksat, azatioprynę, mykofenolan mofetylu oraz leki biologiczne (m.in. rytuksymab). Intensywność leczenia dostosowuje się do aktywności choroby i zajęcia narządów krytycznych. Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie mogą znacząco poprawić rokowanie u pacjentów z pierwotnym zapaleniem naczyń.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Etiologia i przyczyny
Zapalenie naczyń (vasculitis) to heterogenna grupa chorób charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, prowadzącym do niedokrwienia i uszkodzenia tkanek. Etiologia jest w większości przypadków idiopatyczna (45-55%), choć znane są czynniki genetyczne (np. HLA-B51 w chorobie Behçeta), immunologiczne (przeciwciała ANCA, kompleksy immunologiczne, odpowiedź limfocytów T) oraz środowiskowe i infekcyjne (15-20% przypadków, m.in. HBV, HCV, COVID-19, infekcje paciorkowcowe). Zapalenie naczyń może być pierwotne lub wtórne do chorób autoimmunologicznych (RZS, SLE, twardzina układowa), nowotworów (5% przypadków) lub leków (10-15%, m.in. penicyliny, NLPZ, hydralazyna). Mechanizmy patogenetyczne obejmują aktywację układu dopełniacza, neutrofilów przez ANCA oraz tworzenie ziarniniaków, co prowadzi do pogrubienia i zwężenia naczyń, zwiększonego ryzyka zakrzepicy oraz tętniaków.
antygen HLA-B51, choroba Behçeta, choroba Kawasakiego, guzkowe zapalenie tętnic, krioglobulinemia mieszana, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, pierwotne zapalenie naczyń, plamica Henocha-Schönleina, przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, tętniak, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, układ dopełniacza, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń IgA, zapalenie naczyń reumatoidalne, zapalenie naczyń z nadwrażliwości, zapalenie naczyń związane z ANCA, zapalna choroba jelit, zespół Sjögrena, ziarniniak - Leksykon chorób i schorzeń
Arteritis tętnicy skroniowej – Epidemiologia
Arteritis tętnicy skroniowej (Giant Cell Arteritis, GCA) jest najczęstszym pierwotnym zapaleniem naczyń u dorosłych powyżej 50. roku życia, ze szczytem zachorowań w wieku 70-79 lat. Kobiety chorują 2,5 razy częściej niż mężczyźni, a palenie tytoniu zwiększa ryzyko u kobiet 6-krotnie. Zapadalność na GCA wynosi średnio około 10 przypadków na 100 000 osób powyżej 50 lat, z najwyższą w krajach skandynawskich (21,57/100 000), a najniższą w populacjach afroamerykańskich, azjatyckich i latynoamerykańskich. Genetycznie, haplotyp HLA-DRB1*04 wiąże się z wyższym ryzykiem rozwoju GCA, powikłań (utrata wzroku) oraz oporności na glikokortykosteroidy. Epidemiologia wykazuje wzrost średniego wieku diagnozy (z 75 do 79 lat) i tendencję spadkową zapadalności i śmiertelności, choć przewiduje się wzrost zachorowań do 2050 roku z powodu starzenia się populacji.
arteritis tętnicy skroniowej, badania laboratoryjne, biopsja tętnicy skroniowej, czułość badania, czynnik ryzyka, glikokortykosteroidy, kortykosteroidy, kryteria diagnostyczne, naczynia krwionośne, palenie tytoniu, pęknięcie aorty, pierwotne zapalenie naczyń, polymyalgia rheumatica, rozwarstwienie aorty, szybka ścieżka diagnostyczna, tętniak aorty, tętnica skroniowa, tętnica szyjna, utrata wzroku, zajęcie dużych naczyń, zapalenie tętnic skroniowych, zwężenie tętnic