rakowiak grasicy
Rakowiak grasicy jest rzadkim nowotworem neuroendokrynnym wywodzącym się z komórek enterochromafinowych grasicy. Stanowi około 2-5% wszystkich nowotworów grasicy i jest częścią szerszej grupy nowotworów neuroendokrynnych (NET). Występuje najczęściej u osób dorosłych w wieku 40-60 lat, z nieznaczną przewagą u mężczyzn.
Objawy rakowiaka grasicy mogą obejmować kaszel, ból w klatce piersiowej, duszność oraz objawy zespołu rakowiaka (zaczerwienienie skóry, biegunka, skurcz oskrzeli) występujące u około 30-40% pacjentów. W przeciwieństwie do innych rakowiaków, rakowiak grasicy rzadziej powoduje zespół rakowiaka, ale częściej wiąże się z zespołami paraneoplastycznymi, w tym z zespołem Cushinga.
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny), badania biochemiczne (markery neuroendokrynne jak chromogranina A, 5-HIAA w moczu) oraz biopsję guza. Leczeniem z wyboru jest radykalna resekcja chirurgiczna, która daje najlepsze rokowanie. W przypadkach zaawansowanych stosuje się leczenie systemowe: analogi somatostatyny, chemioterapię, terapię radioizotopową (PRRT) oraz inhibitory kinaz tyrozynowych.
Rokowanie w rakowiaku grasicy jest gorsze niż w przypadku rakowiaków o innej lokalizacji ze względu na częstsze występowanie przerzutów i miejscowo zaawansowany charakter choroby w momencie rozpoznania. Pięcioletnie przeżycie wynosi około 30-70% i zależy głównie od stadium zaawansowania oraz możliwości przeprowadzenia radykalnej resekcji.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (men 1) – Leczenie
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (MEN 1) to autosomalnie dominujące zaburzenie genetyczne predysponujące do rozwoju guzów w przytarczycach, trzustce i przysadce mózgowej. Pierwotna nadczynność przytarczyc, najczęstszy objaw, wymaga zwykle subtotalnej paratyreoidektomii (usunięcie 3,5 z 4 przytarczyc) lub całkowitej paratyreoidektomii z autotransplantacją. Leczenie guzów neuroendokrynnych trzustki (GEP-NET) zależy od ich wielkości i funkcjonalności: guzy <2 cm obserwuje się, większe lub progresywne kwalifikują się do resekcji chirurgicznej lub ablacji. Gastrinoma i insulinoma wymagają farmakoterapii (inhibitory pompy protonowej, analogi somatostatyny, diazoksyd) oraz chirurgii, a leczenie guzów przysadki (prolaktinoma, akromegalia, choroba Cushinga) opiera się na farmakoterapii, chirurgii i radioterapii. Guzy nadnerczy obserwuje się lub usuwa chirurgicznie przy średnicy >4 cm lub czynnościowo aktywne. Rakowiaki leczone są chirurgicznie, a w zaawansowanych przypadkach stosuje się chemioterapię, terapię celowaną i radioizotopową.
ablacja etanolem, agonista dopaminy, akromegalia, analog somatostatyny, choroba Cushinga, diazoksyd, dziedziczenie autosomalnie dominujące, gastrinoma, gen MEN1, glukagonoma, gruczół endokrynny, guz neuroendokrynny trzustki, guz nieczynny hormonalnie, hiperkalcemia, hipoglikemia, inhibitor pompy protonowej, insulinoma, kalcymimetyk, kamica nerkowa, leflunomid, niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki, osteopenia, osteoporoza, parathormon, paratyreoidektomia, pasireotid, pierwotna nadczynność przytarczyc, poradnictwo genetyczne, prolaktinoma, PRRT, przysadka mózgowa, przytarczyca, rakowiak grasicy, terapia genowa, terapia radioizotopowa, trzustka, tymektomia, VIPoma, wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1, zespół Zollingera-Ellisona - Leksykon chorób i schorzeń
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (men 1) – Zapobieganie i profilaktyka
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (MEN1) to autosomalnie dominujący zespół genetyczny predysponujący do rozwoju guzów w przytarczycach, trzustce endokrynnej i przysadce mózgowej. Diagnostyka opiera się na identyfikacji mutacji genu MEN1, co umożliwia wczesne wykrycie nosicieli i wdrożenie rutynowego nadzoru obejmującego biochemiczne badania przesiewowe (stężenie prolaktyny od 5 roku życia, wapnia całkowitego skorygowanego względem albuminy od 8 roku życia, gastryny od 20 roku życia) oraz obrazowanie MRI głowy od 5 roku życia i jamy brzusznej od 20 roku życia, wykonywane co 3-5 lat. Zalecane jest coroczne monitorowanie hormonalne i badania obrazowe mózgu, trzustki, dwunastnicy, klatki piersiowej i nadnerczy, co 2-4 lata, w celu wczesnego wykrycia i leczenia guzów. Profilaktyczne zabiegi chirurgiczne, takie jak subtotalna resekcja przytarczyc z zachowaniem 50 mg tkanki, są preferowane nad całkowitą pankreatektomią, aby uniknąć powikłań, takich jak niekontrolowana cukrzyca. Terapia analogami somatostatyny może opóźniać progresję małych, nieczynnych hormonalnie guzów, a leflunomid stanowi obiecujący kierunek w profilaktyce farmakologicznej.
analog somatostatyny, badanie biochemiczne, badanie genetyczne, badanie radiologiczne, diagnostyka preimplantacyjna, gastryna w surowicy, hiperkalciuria, hiperplazja wielogruczołowa, mutacja genetyczna, mutacja germinalna, nadczynność przytarczyc, niedoczynność przytarczyc, osteopenia, osteoporoza, pankreatektomia, prolaktyna w surowicy, przysadka mózgowa, rakowiak grasicy, rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa, wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1, zapłodnienie in vitro