Ameloblastoma
Epidemiologia
Ameloblastoma to rzadki, łagodny nowotwór nabłonkowy pochodzenia zębopochodnego, charakteryzujący się lokalnie agresywnym przebiegiem i wysokim wskaźnikiem nawrotów (~22%, z połową nawrotów w ciągu 5 lat po leczeniu). Globalna zapadalność wynosi około 0,92 przypadku na milion osobolat (95% CI: 0,57-1,49), z wyraźnymi różnicami geograficznymi i rasowymi – wyższa u populacji afrykańskiej i azjatyckiej. Ameloblastoma najczęściej dotyka pacjentów w wieku 20-40 lat (średni wiek diagnozy 39 lat), z lekką przewagą mężczyzn (stosunek mężczyzn do kobiet 1,2-1,4:1). Lokalizacyjnie przeważa w tylnej części żuchwy (80% przypadków), z stosunkiem żuchwa:szczęka górna od 6,43:1 do 10:1. Typy histologiczne obejmują konwencjonalny (71,3%), jednokomorowy, obwodowy i przerzutowy, różniące się epidemiologią i agresywnością. Leczenie konwencjonalnego typu najczęściej polega na resekcji segmentalnej (45%) lub łyżeczkowaniu z krioterapią (40%), z podejściem radykalnym preferowanym w celu zmniejszenia nawrotów.
Epidemiologia Ameloblastoma
Ameloblastoma jest rzadkim, łagodnym guzem nabłonkowym pochodzenia zębopochodnego, który wykazuje znaczące różnice w występowaniu w zależności od regionu geograficznego, wieku, płci i rasy. Pomimo swojej rzadkości, stanowi on istotne wyzwanie kliniczne ze względu na swój lokalnie agresywny charakter oraz wysoki wskaźnik nawrotów12.
Występowanie globalne
Globalna zapadalność na ameloblastoma została określona na poziomie 0,92 przypadku na milion osobolat (95% CI: 0,57-1,49), co czyni go rzadkim nowotworem3. Niektóre badania wskazują na nieco niższą zapadalność wynoszącą około 0,5 nowego przypadku na milion osób rocznie45. Ameloblastoma stanowi około 1% wszystkich guzów szczęki i żuchwy, ale jest drugim najczęstszym guzem zębopochodnym (odontoma jest najczęstszym ogółem, ale ameloblastoma jest najczęstszą zmianą przeświecającą)67.
Istnieją wyraźne różnice geograficzne w występowaniu ameloblastoma. W porównaniu do krajów zachodnich, wyższą zapadalność odnotowuje się w Afryce, Chinach i Indiach48. Badanie przeprowadzone w Indiach wykazało całkowitą częstość występowania ameloblastoma wśród wszystkich zmian jamy ustnej na poziomie 2,18% zmian głowy i szyi9.
Różnice rasowe i etniczne
Dane dotyczące predylekcji rasowej są niejednoznaczne. Niektóre badania wskazują, że nie ma predylekcji rasowej dla ameloblastoma, podczas gdy inne sugerują zwiększoną częstość występowania u osób rasy czarnej58. Roczne wskaźniki zapadalności na 100 000 osób zostały określone jako 1,96 dla czarnych mężczyzn, 1,20 dla czarnych kobiet, 0,18 dla białych mężczyzn i 0,44 dla białych kobiet1011.
Badanie przeprowadzone w północno-wschodnim regionie Brazylii wykazało stosunek czarnych do białych pacjentów wynoszący 2:1, sugerując, że czynniki rasowe mogą mieć silny wpływ na występowanie ameloblastoma w regionach, gdzie większość ludności ma pochodzenie afrykańskie1213.
Wiek i płeć
Ameloblastoma może występować w szerokim zakresie wieku, ale najczęściej dotyka pacjentów w wieku od 20 do 40 lat, przy czym średni wiek w momencie diagnozy wynosi 39 lat65. Szczyt występowania przypada na trzecią do piątej dekady życia, ze spadkiem częstości wraz z wiekiem12. Ameloblastoma jest rzadki u dzieci poniżej 10 roku życia6.
Dane dotyczące predylekcji płciowej również są niejednoznaczne. Niektóre badania wskazują na równe występowanie u mężczyzn i kobiet514, podczas gdy inne pokazują lekką przewagę mężczyzn, z proporcją mężczyzn do kobiet wynoszącą około 1,2:1 do 1,4:1515. Interesujące jest to, że kobiety mają tendencję do zachorowania około 4 lat wcześniej niż mężczyźni, a guzy wydają się być większe u kobiet5.
Podtypy ameloblastoma i ich epidemiologia
Ameloblastoma klasyfikuje się na cztery główne typy, które różnią się pod względem epidemiologii i zachowania klinicznego16:
- Ameloblastoma konwencjonalny – najczęstszy typ (71,3% przypadków), diagnozowany głównie w czwartej dekadzie życia (58,7%), z lekką predylekcją do mężczyzn, zlokalizowany głównie w tylnym regionie żuchwy (91,8%)1718.
- Ameloblastoma jednokomorowy – mniej agresywny, występuje głównie u młodszych pacjentów w trzeciej dekadzie życia (75,6%), z predylekcją do tylnego regionu żuchwy (92%)18.
- Ameloblastoma obwodowy – rzadki typ, występujący na dziąsłach i tkankach jamy ustnej w górnej lub dolnej szczęce, szczyt występowania przypada na piątą do siódmej dekady życia1619.
- Ameloblastoma przerzutowy – bardzo rzadki typ, definiowany przez komórki guza występujące z dala od pierwotnego miejsca w szczęce16.
Lokalizacja anatomiczna
Ameloblastoma ma wyraźną predylekcję do występowania w żuchwie (80%) w porównaniu do szczęki górnej (20%), a częściej występuje w tylnej części żuchwy niż w przedniej20. Stosunek przypadków występujących w żuchwie do szczęki górnej może wynosić od 6,43:1 do nawet 10:121.
Ameloblastoma szczęki górnej jest wyjątkowo rzadki, stanowiąc tylko 15% wszystkich ameloblastomów22. Warto zauważyć, że ameloblastomy szczęki górnej występują około 10 lat później niż te powstające w żuchwie, prawdopodobnie z powodu braku wyraźnych wczesnych objawów22.
Nawroty i przeżycie
Pomimo swojego łagodnego charakteru, ameloblastoma ma znaczącą skłonność do nawrotów. Ogólny wskaźnik nawrotów wynosi około 22%, przy czym połowa z nich pojawia się 5 lat po początkowym leczeniu chirurgicznym2. Nawroty obserwowano w 13,2% przypadków przy średnim czasie obserwacji wynoszącym 10 lat, z czego 16 dotyczyło konwencjonalnego ameloblastoma, a 2 guzów jednokomorowych18.
Leczenie wyboru dla większości przypadków konwencjonalnego ameloblastoma to resekcja segmentalna (45%), następnie łyżeczkowanie z krioterapią (40%), a pozostałe (15%) były leczone tylko łyżeczkowaniem18. Radykalne leczenie jest częściej stosowane w celu zmniejszenia wskaźnika nawrotów, podczas gdy środki zachowawcze są zwykle zachowywane u dzieci i młodzieży23.
Ameloblastoma złośliwy
Złośliwy ameloblastoma, obejmujący ameloblastoma przerzutujący i raka ameloblastycznego, stanowi 1,6-2,2% wszystkich guzów zębopochodnych24. Ogólny wskaźnik zapadalności na złośliwego ameloblastoma wynosił 1,79 na 10 milionów osób/rok, przy czym wskaźnik zapadalności był wyższy u mężczyzn niż u kobiet i wyższy u populacji czarnej niż białej2526.
Mediana ogólnego przeżycia wynosiła 17,6 roku od momentu diagnozy, a rosnący wiek był związany ze statystycznie istotnym gorszym przeżyciem26. Szacuje się, że co roku tylko 1 na 1 milion osób jest diagnozowanych z ameloblastoma, a tylko 2% z tych osób ma złośliwego ameloblastoma14.
Nowe metody nadzoru i diagnostyki
Trudności związane z wczesną diagnozą ameloblastoma wynikają głównie z braku specyficznych biomarkerów i odpowiednich metod obrazowania przesiewowego1. Ostatnie badania zidentyfikowały unikalne sygnatury niekodującego RNA (ncRNA) związane z ameloblastoma, które mogą służyć jako potencjalne biomarkery dla wczesnego wykrywania i monitorowania guza27.
Pięć unikalnych ncRNA – LINC340, SNORD116-25, SNORA11, SNORA21 i SNORA65 – wykazuje silne powiązanie z ameloblastoma, niezależnie od mutacji BRAF-V600E i SMO-L412F, typu histologicznego czy lokalizacji guza, ale pozytywnie koreluje z rozmiarem guza127. Cechy ncRNA, takie jak przydatność do wykrywania molekularnego i biodostępność w płynach ustrojowych, sprzyjają rozwojowi bardziej czułych badań przesiewowych PCR zarówno na biopsjach punkcyjnych, jak i biopsjach płynnych27.
Wpływ pandemii COVID-19 na nadzór
Pandemia COVID-19 miała znaczący wpływ na diagnostykę i leczenie ameloblastoma. Środki wprowadzone w celu zapobiegania i kontroli rozprzestrzeniania się COVID-19, takie jak konwersja jednostek medycznych na oddziały opieki COVID-19, ograniczenie liczby hospitalizacji, opóźnienie rutynowej opieki oraz stosowanie telemedycyny jako substytutu konsultacji klinicznej, wpłynęły negatywnie na jakość opieki28.
Ponadto, strach przed zakażeniem wirusowym spowodował niechęć pacjentów do poszukiwania pomocy medycznej. Zmiany te doprowadziły do opóźnień diagnostycznych i gorszych wyników terapeutycznych w szeregu schorzeń, w tym ameloblastoma28.
Znaczenie danych epidemiologicznych
Dokładne oszacowanie częstości występowania i zapadalności na ameloblastoma jest niezbędne do planowania usług zdrowotnych i społecznych, które będą wymagane do radzenia sobie z tą enigmatyczną zmianą29. Trendy w rozkładzie jakiejkolwiek zmiany wykazują różnice regionalne i czasowe, dlatego okresowe i długoterminowe przedstawianie ich danych demograficznych zapewnia dokładniejsze i aktualne informacje, które są dostępne dla klinicystów lub badaczy9.
Mimo że podgrupy ameloblastoma różnią się zachowaniem biologicznym, obecne dane są istotne jako podstawowe odniesienia dla klinicystów i patologów15. Zrozumienie zachowania tego guza jest niezbędne, aby uniknąć miejscowej chorobowości i zwiększonych wskaźników nawrotów18.
| Cecha epidemiologiczna | Dane | Źródło |
|---|---|---|
| Globalna zapadalność | 0,92 przypadku na milion osobolat (95% CI: 0,57-1,49) | 3 |
| Alternatywne dane o zapadalności | 0,5 nowego przypadku na milion osób rocznie | 45 |
| Zapadalność na złośliwego ameloblastoma | 1,79 na 10 milionów osób/rok | 25 |
| Zapadalność według rasy i płci (na 100 000) | 1,96 (czarni mężczyźni), 1,20 (czarne kobiety), 0,18 (biali mężczyźni), 0,44 (białe kobiety) | 1011 |
| Stosunek mężczyzn do kobiet | 1,2:1 do 1,4:1 | 515 |
| Średni wiek diagnozy | 39 lat | 5 |
| Najczęstszy przedział wiekowy | 20-40 lat (szczyt w 3-5 dekadzie) | 67 |
| Stosunek żuchwa:szczęka górna | 6,43:1 do 10:1 | 21 |
| Wskaźnik nawrotów | Około 22% (połowa w ciągu 5 lat po leczeniu) | 2 |
| Mediana przeżycia dla złośliwego ameloblastoma | 17,6 lat od momentu diagnozy | 26 |
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.