enzymy lizosomalne

Enzymy lizosomalne to specjalistyczne białka katalityczne zlokalizowane w lizosomach – organellach komórkowych odpowiedzialnych za wewnątrzkomórkowe trawienie. Wśród nich znajduje się ponad 50 różnych hydrolaz, takich jak proteazy, lipazy, glikozydazy, nukleazy i fosfatazy, które wspólnie rozkładają złożone makrocząsteczki do prostszych związków.

Enzymy te wykazują aktywność w kwaśnym środowisku (pH około 4,5-5,0), które jest utrzymywane wewnątrz lizosomów przez ATP-zależne pompy protonowe. Synteza enzymów lizosomalnych zachodzi w retikulum endoplazmatycznym, po czym są one transportowane przez aparat Golgiego do lizosomów za pośrednictwem receptorów mannozo-6-fosforanowych, które rozpoznają specyficzne znaczniki na tych białkach.

Niedobory enzymów lizosomalnych prowadzą do szeregu chorób spichrzeniowych, takich jak choroba Gauchera, choroba Fabry’ego, mukopolisacharydozy czy choroba Taya-Sachsa. W tych schorzeniach nieprawidłowy metabolizm prowadzi do gromadzenia się nierozłożonych substratów w komórkach, co skutkuje postępującym uszkodzeniem tkanek i narządów. Współczesne podejścia terapeutyczne obejmują enzymatyczną terapię zastępczą, transplantację szpiku kostnego oraz rozwijane metody terapii genowej.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl