komórka Sézary’ego
Komórka Sézary’ego to atypowy limfocyt T charakteryzujący się dużym, hiperchromatycznym, pofałdowanym jądrem komórkowym przypominającym kształtem mózg. Komórki te stanowią patognomoniczny marker zespołu Sézary’ego – agresywnej postaci chłoniaka skórnego T-komórkowego (CTCL).
W diagnostyce mikroskopowej komórki Sézary’ego są większe od prawidłowych limfocytów (12-14 μm średnicy), posiadają obfitą cytoplazmę oraz charakterystyczne, głęboko pofałdowane jądro z kondensowaną chromatyną. Immunofenotypowo wykazują ekspresję markerów CD4+ przy jednoczesnej utracie ekspresji CD7 i często CD26.
Obecność komórek Sézary’ego we krwi obwodowej, skórze i węzłach chłonnych jest kluczowym kryterium diagnostycznym zespołu Sézary’ego. Zgodnie z aktualnymi wytycznymi, rozpoznanie zespołu wymaga stwierdzenia bezwzględnej liczby komórek Sézary’ego >1000/μl krwi obwodowej lub obecności klonalnej populacji limfocytów T z fenotypem CD4+/CD7- stanowiącej >40% limfocytów T we krwi.
Nowoczesne metody diagnostyczne obejmują cytometrię przepływową, badania molekularne (PCR) oraz badanie rearanżacji genów kodujących receptor limfocytów T (TCR), które umożliwiają dokładniejszą identyfikację klonalnych populacji komórek Sézary’ego niż tradycyjna ocena morfologiczna.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Chłoniak t-komórkowy skóry – Objawy
Chłoniak T-komórkowy skóry (CTCL) to rzadki chłoniak nieziarniczy, który początkowo manifestuje się zmianami skórnymi, takimi jak czerwone, łuszczące się plamy, tarczki/blaszki oraz guzy, najczęściej na obszarach nienarażonych na słońce. Charakterystycznym objawem jest intensywny świąd, występujący u ponad 50% pacjentów, który znacząco obniża jakość życia. Choroba rozwija się powoli, przechodząc przez fazy plamistą, tarczek i guzową, a w zaawansowanych stadiach (IIB-IV) może obejmować powiększenie węzłów chłonnych, obecność komórek nowotworowych we krwi oraz zajęcie narządów wewnętrznych. Zespół Sézary, agresywna forma CTCL, charakteryzuje się erytrodermią, obecnością komórek nowotworowych we krwi, hiperkeratozą dłoni i stóp oraz objawami ogólnoustrojowymi. System TNMB pozwala na klasyfikację choroby, gdzie stadia IA-IIA to wczesne, a IIB-IV zaawansowane, z 10-letnim przeżyciem odpowiednio 90% i 53% w zależności od stadium.
alopecja, chłoniak nieziarniczy, chłoniak T-komórkowy skóry, dysfagia, dystrofia paznokci, egzema, ektropion, erytrodermia, hiperkeratoza, komórka Sézary’ego, limfocyt T, łuszczące się plamy, łuszczyca, mycosis fungoides, objawy ogólnoustrojowe, śledziona, świąd, szpik kostny, układ odpornościowy, węzeł chłonny