pyoderma gangrenosum
Pyoderma gangrenosum (PG) to rzadka, niezakaźna choroba zapalna skóry, charakteryzująca się bolesnym, szybko postępującym owrzodzeniem. Typowym objawem jest początkowo małe, czerwono-fioletowe grudkowe zmiany lub krostki, które szybko ulegają martwicy i przekształcają się w bolesne owrzodzenia z charakterystycznymi podminowanymi, fioletowymi brzegami.
Etiologia schorzenia nie jest do końca poznana, jednak PG jest często związane z chorobami układowymi, takimi jak nieswoiste choroby zapalne jelit (zwłaszcza wrzodziejące zapalenie jelita grubego), reumatoidalne zapalenie stawów, choroby hematologiczne (w tym białaczki i gammapatie monoklonalne) oraz choroby autoimmunologiczne. U około 50% pacjentów z PG można zidentyfikować chorobę towarzyszącą.
Diagnostyka pyoderma gangrenosum opiera się głównie na obrazie klinicznym i wykluczeniu innych przyczyn owrzodzeń. Nie istnieją specyficzne badania laboratoryjne potwierdzające rozpoznanie. Charakterystycznym zjawiskiem dla PG jest patergii, czyli nasilenie zmian skórnych w miejscu urazu lub zabiegu chirurgicznego.
Leczenie PG obejmuje terapię miejscową (kortykosteroidy, takrolimus, cyklosporyna) oraz ogólnoustrojową (kortykosteroidy, cyklosporyna, inhibitory TNF-α, inhibitory IL-1, azatiopryna). Istotne jest również leczenie choroby podstawowej, jeśli została zidentyfikowana. Rokowanie jest zróżnicowane i zależy od rozległości zmian, współistniejących schorzeń oraz odpowiedzi na leczenie.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Torbiel pilonidalna – Diagnostyka i diagnoza
Torbiel pilonidalna to schorzenie skóry i tkanki podskórnej lokalizujące się najczęściej w okolicy szpary międzypośladkowej przy kości ogonowej. Diagnostyka opiera się głównie na badaniu klinicznym, w tym szczegółowym wywiadzie i badaniu fizykalnym, gdzie poszukuje się charakterystycznych objawów takich jak obecność dołków w linii pośrodkowej, zaczerwienienie, obrzęk, bolesność, ropna wydzielina czy wyczuwalna masa podskórna. Badania obrazowe (USG, MRI, CT) są wskazane w przypadkach niepewnej diagnozy, podejrzenia ropni, przetok lub w celu planowania leczenia chirurgicznego. Diagnostyka różnicowa obejmuje m.in. hidradenitis suppurativa, przetokę okołoodbytniczą, zapalenie mieszków włosowych, ropień okołoodbytniczy oraz choroby zapalne jelit. Wskazane jest także badanie odbytniczo-odbytowe w celu wykluczenia przetoki odbytniczej.
badanie fizykalne, badanie histopatologiczne, badanie obrazowe, biopsja skóry, choroba Leśniowskiego-Crohna, hidradenitis suppurativa, jama torbielowata, kanał przetokowy, morfologia krwi, okolica krzyżowo-ogonowa, posiew treści ropnej, procedura Cleft Lift, przetoka odbytnicza, przetoka okołoodbytnicza, pyoderma gangrenosum, reakcja typu ciała obcego, rezonans magnetyczny, ropień okołoodbytniczy, ropień pilonidalny, szpara międzypośladkowa, tkanka ziarninowa, tomografia komputerowa, torbiel dermoidalna, torbiel pilonidalna, USG przyłóżkowe, zapalenie mieszków włosowych - Leksykon chorób i schorzeń
Pyoderma gangrenosum – Objawy
Pyoderma gangrenosum (PG) to rzadka, zapalna dermatoza o często gwałtownym przebiegu, charakteryzująca się bolesnymi, szybko powiększającymi się owrzodzeniami o sinofioletowym, podminowanym brzegu i martwiczej podstawie. Występuje z częstością około 1/100 000, najczęściej u osób w wieku 20-50 lat, z przewagą kobiet. Zmiany lokalizują się głównie na kończynach dolnych (60,4%), ale mogą pojawiać się także na głowie, szyi, tułowiu i okolicach okołostomijnych. Charakterystyczne jest zjawisko patergii, czyli powstawanie nowych zmian po drobnych urazach skóry. PG manifestuje się również objawami ogólnoustrojowymi, takimi jak gorączka, bóle stawów i mięśni oraz złe samopoczucie. Wyróżnia się kilka klinicznych wariantów PG, w tym klasyczny wrzodziejący (85% przypadków), pęcherzowy, krostkowy, powierzchowny ziarniniakowaty oraz okołostomijny, zróżnicowanych pod względem lokalizacji, przebiegu i powiązań z chorobami współistniejącymi, takimi jak nieswoiste zapalenia jelit (IBD) czy choroby hematologiczne (np. ostra białaczka szpikowa). Proces gojenia jest długotrwały, często pozostawia blizny o charakterystycznym wyglądzie siateczkowatym, a nawroty występują u około 66-70% leczonych pacjentów.
artralgia, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba zapalna skóry, gammapatia monoklonalna, hiperpigmentacja, hipopigmentacja, krostka, mialgia, nieswoista choroba zapalna jelit, ostra białaczka szpikowa, patergia, podłoże zapalne, posocznica, pyoderma gangrenosum, rumień guzowaty, szpiczak mnogi, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zakażenie wtórne, zespół autoimmunologiczny, zespół mielodysplastyczny, zespół PAPA, zespół PAPASH, zespół PASH - Leksykon chorób i schorzeń
Pyoderma gangrenosum – Diagnostyka i diagnoza
Pyoderma gangrenosum (PG) to rzadka, neutrofilowa choroba zapalna skóry manifestująca się szybko postępującymi, bolesnymi owrzodzeniami z charakterystycznym czerwono-fioletowym, podminowanym brzegiem oraz zjawiskiem patergii. Diagnostyka PG opiera się na obrazie klinicznym i wykluczeniu innych przyczyn owrzodzeń, gdyż brak jest swoistych markerów laboratoryjnych czy histopatologicznych. W diagnostyce stosuje się kryteria Mayo, konsensusu Delphi (czułość 86%, swoistość 90%) oraz skalę PARACELSUS (wynik ≥10 punktów wskazuje na wysokie prawdopodobieństwo PG), które uwzględniają m.in. naciek neutrofilowy w biopsji, wykluczenie infekcji, obecność chorób towarzyszących oraz odpowiedź na leczenie immunosupresyjne. Biopsja brzegu owrzodzenia jest kluczowa do wykluczenia infekcji, nowotworów i zapaleń naczyń, a badania laboratoryjne obejmują morfologię, markery zapalne, przeciwciała ANCA oraz badania w kierunku chorób hematologicznych i zapalnych jelit.
choroba hematologiczna, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba reumatologiczna, choroba zapalna jelit, kalcyfilaksja, krioglobulinemia, martwicze zapalenie powięzi, naciek neutrofilowy, nieswoista choroba zapalna jelit, owrzodzenie tętnicze, owrzodzenie żylne, patergia, pęcherzowe oddzielanie naskórka, przeciwciała ANCA, pyoderma gangrenosum, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie naczyń, zapalne zapalenie stawów, zespół antyfosfolipidowy, zespół Sweeta - Leksykon chorób i schorzeń
Kalcifilaksja – Diagnostyka i diagnoza
Kalcifilaksja (wapniejąca arteriolopatia mocznicy, CUA) to rzadkie, ale ciężkie schorzenie występujące głównie u pacjentów z przewlekłą chorobą nerek w stadium schyłkowym, zwłaszcza dializowanych, charakteryzujące się kalcyfikacją małych naczyń skóry i tkanki podskórnej, prowadzącą do niedokrwienia i martwicy tkanek. Częstość występowania wynosi około 1/600 pacjentów dializowanych rocznie, a śmiertelność sięga 50-80% w ciągu roku, głównie z powodu powikłań septycznych. Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym (ból skóry, sinicze plamy, niegojące się owrzodzenia, martwica) oraz badaniu fizykalnym, a rozpoznanie wymaga obecności czynników ryzyka (np. dializoterapia) i charakterystycznych zmian skórnych na tułowiu lub kończynach. Biopsja skóry pozostaje złotym standardem diagnostycznym, wykazując zwapnienia naczyń, zakrzepicę i zapalenie tkanki tłuszczowej, jednak jej wykonanie wiąże się z ryzykiem powikłań. W diagnostyce pomocne są badania obrazowe (RTG, scyntygrafia Tc 99m, mammografia tkanek miękkich, CT, ultrasonografia POCUS) oraz ocena laboratoryjna gospodarki wapniowo-fosforanowej, choć brak jest specyficznych markerów.
biopsja klinowa, biopsja skóry, biopsja sztancowa, dializoterapia, DIC, funkcja nerek, gospodarka wapniowo-fosforanowa, iloczyn wapniowo-fosforanowy, kalcyfikacja naczyń krwionośnych, livedo reticularis, martwica skóry, niedokrwienie tkanek, owrzodzenie skórne, panniculitis, parathormon, paratyreoidektomia, POCUS, posiew krwi, powikłanie septyczne, przeszczepienie nerki, przewlekła choroba nerek, pyoderma gangrenosum, radiomika, scyntygrafia kości, tiosiarczan sodu, tomografia komputerowa, zdjęcie rentgenowskie, zespół antyfosfolipidowy, złoty standard diagnostyczny, zwapnienie naczyń - Leksykon chorób i schorzeń
Owrzodzenie żylne podudzia – Diagnostyka i diagnoza
Owrzodzenie żylne podudzia, najczęstszy typ przewlekłego owrzodzenia kończyn dolnych, dotyka 1-3% populacji i jest konsekwencją przewlekłej niewydolności żylnej. Diagnostyka opiera się na szczegółowym wywiadzie medycznym, badaniu fizykalnym oraz nieinwazyjnych badaniach obrazowych, przede wszystkim USG duplex, które pozwala ocenić refluks żylny (czas refluksu ≥0,5 s w żyłach powierzchownych i ≥1 s w żyłach głębokich) oraz wykluczyć niedrożność. Pomiar wskaźnika kostka-ramię (ABI) jest niezbędny do wykluczenia choroby tętnic obwodowych przed terapią uciskową; wartości ABI ≥0,9 do 1,3 uznaje się za prawidłowe. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić owrzodzenia tętnicze, neuropatyczne, mieszane, zapalne oraz zmiany złośliwe. Klasyfikacja CEAP oraz system punktacji VSS służą do oceny zaawansowania choroby i rokowania, przy czym czynniki negatywne to m.in. owrzodzenia >10 cm, czas trwania >3 miesięcy, współistniejąca choroba tętnic, zaawansowany wiek i podwyższony BMI.
biopsja skóry, choroba tętnic obwodowych, flebografia, hipoproteinemia, klasyfikacja CEAP, lipodermatoskleroza, nadciśnienie żylne, niedokrwistość, obrzęk kończyn dolnych, owrzodzenie tętnicze, owrzodzenie żylne podudzia, przepływ krwi, przewlekła niewydolność żylna, pyoderma gangrenosum, refluks żylny, terapia kompresyjna, terapia uciskowa, tkanka ziarninowa, ultrasonografia, USG duplex, wenografia, wskaźnik kostka-ramię, wymaz z rany, zakrzepica, zapalenie naczyń, zatorowość płucna, żylaki - Leksykon chorób i schorzeń
Odleżyny – Diagnostyka i diagnoza
Odleżyny to miejscowe uszkodzenia skóry i tkanki podskórnej powstałe na skutek długotrwałego ucisku ograniczającego perfuzję, najczęściej lokalizujące się nad wyniosłościami kostnymi. Diagnostyka opiera się na szczegółowym badaniu fizykalnym, obejmującym ocenę liczby, lokalizacji, wymiarów (długość, szerokość, głębokość), obecności wysięku, martwicy, tunelizacji oraz oznak infekcji i gojenia. Klasyfikacja według NPIAP dzieli odleżyny na stadia od 1 do 4, z uwzględnieniem stadium niesklasyfikowanego i głębokiego uszkodzenia tkanek. W diagnostyce stosuje się skalę Bradena do oceny ryzyka rozwoju odleżyn (maksymalny wynik 23 pkt; wynik ≤18 pkt wskazuje na ryzyko), a także nowoczesne metody, takie jak termografia w podczerwieni i systemy AI (np. YOLOv8) do wczesnego wykrywania i monitorowania zmian. Dokumentacja fotograficzna z kalibracją linijką oraz rysunki obrysów rany są niezbędne do monitorowania progresji zmian.
badanie fizykalne, bakteriemia, białko C-reaktywne, biopsja kości, biopsja tkanki, inwazyjna infekcja bakteryjna, kolonizacja bakteryjna, martwica tkanek, morfologia krwi, nabłonkowanie, nietrzymanie moczu, nietrzymanie stolca, odczyn Biernackiego, odleżyna, owrzodzenie cukrzycowe, owrzodzenie żylne, percepcja sensoryczna, posiew z rany, pyoderma gangrenosum, rezonans magnetyczny, scyntygrafia kości, skala Bradena, termografia w podczerwieni, toksyna Clostridium difficile, tomografia komputerowa, wysięk, zapalenie kości, zdjęcie RTG, ziarnina - Leksykon chorób i schorzeń
Torbiel włosowa – Diagnostyka i diagnoza
Torbiel włosowa (pilonidal sinus) to zapalne schorzenie skóry i tkanki podskórnej w okolicy szczeliny międzypośladkowej kości krzyżowo-ogonowej, manifestujące się najczęściej jako ostry ropień z obrzękiem, bolesnością i wydzieliną ropną. Diagnostyka opiera się głównie na badaniu klinicznym, w tym szczegółowym wywiadzie i badaniu fizykalnym z oceną obecności charakterystycznych otworów w linii środkowej szczeliny, obrzęku, zaczerwienienia oraz badaniu odbytnicy w celu wykluczenia przetoki odbytu. Wskazania do badań obrazowych (USG, MRI, CT) dotyczą przypadków złożonych lub nawracających, gdzie obrazowanie pozwala ocenić zakres choroby i planować leczenie chirurgiczne. W badaniach USG i MRI wykazano dobrą zgodność w ocenie bocznego rozszerzenia ropnia (kappa=0,64) oraz bliskości ropnia do kości ogonowej (k=0,62). Badania laboratoryjne, takie jak morfologia, CRP i OB, są wykonywane w ciężkich zakażeniach, natomiast posiew ropnej wydzieliny jest rzadko konieczny i służy do doboru antybiotykoterapii.
badanie fizykalne, badanie histopatologiczne, badanie obrazowe, badanie odbytnicy, badanie odbytu, białko C-reaktywne, biopsja skóry, błękit metylenowy, choroba Crohna, choroba zapalna jelit, diagnostyka różnicowa, hidradenitis suppurativa, infekcja tkanki miękkiej, maceracja skóry, odczyn Biernackiego, pilonidal sinus, posiew bakteriologiczny, przetoka odbytu, pyoderma gangrenosum, rak płaskonabłonkowy, rezonans magnetyczny, ropień, ropień okołoodbytniczy, schorzenie zapalne, szczelina międzypośladkowa, tomografia komputerowa, torbiel włosowa, ultrasonografia, wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, zapalenie gruczołów potowych, zapalenie mieszków włosowych, zapalenie tkanki łącznej - Leksykon chorób i schorzeń
Pospolity niedobór odporności zmienny – Objawy
Pospolity niedobór odporności zmienny (CVID) to heterogenna grupa genetycznie uwarunkowanych zaburzeń charakteryzujących się hipogammaglobulinemią (obniżonym poziomem IgG, często także IgA i/lub IgM) oraz upośledzoną produkcją przeciwciał, co skutkuje zwiększoną podatnością na nawracające infekcje dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. Typowe patogeny to Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis i Staphylococcus aureus, a także rzadziej Pneumocystis jirovecii i Mycoplasma pneumoniae. Objawy pojawiają się najczęściej w trzeciej lub czwartej dekadzie życia, z opóźnieniem diagnostycznym wynoszącym 4-9 lat. Charakterystyczne powikłania obejmują rozstrzenie oskrzeli, przewlekłą chorobę płuc, choroby autoimmunologiczne (np. ITP, niedokrwistość hemolityczna, RZS) oraz zwiększone ryzyko nowotworów, zwłaszcza chłoniaków nieziarniczych (NHL) i raka przewodu pokarmowego. Średni czas przeżycia po diagnozie wynosi ponad 25 lat, jednak rokowanie pogarszają m.in. wiek w chwili rozpoznania, niski poziom limfocytów B i IgG oraz obecność powikłań narządowych.
bielactwo, chłoniak nieziarniczy, choroba Hashimoto, choroby autoimmunologiczne, Haemophilus influenzae, limfadenopatia, małopłytkowość immunologiczna, Moraxella catarrhalis, mycoplasma pneumoniae, neutropenia, niedokrwistość hemolityczna, Pneumocystis jirovecii, pospolity niedobór odporności zmienny, przewlekła biegunka, przewlekłe zapalenie oskrzeli, przewlekłe zapalenie zatok przynosowych, pyoderma gangrenosum, reumatoidalne zapalenie stawów, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzeli, splenomegalia, śródmiąższowa choroba płuc, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, terapia zastępcza immunoglobulinami, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, zaburzenia wchłaniania, zapalenie płuc - Leksykon leków
Działania niepożądane – Gerodaza 25 mg/ml
Lek Gerodaza zawierający azacytydynę (25 mg/ml) wykazuje wysoki odsetek działań niepożądanych, obserwowanych u 97% pacjentów z MDS, CMML, AML oraz w populacji pediatrycznej. Najczęstsze działania niepożądane to reakcje hematologiczne (71,4%) – trombocytopenia, neutropenia, leukopenia, zwykle w stopniu 3-4, zdarzenia żołądkowo-jelitowe (60,6%) – nudności i wymioty w stopniu 1-2 oraz odczyny w miejscu podania (77,1%). Ciężkie działania niepożądane obejmują neutropenię z gorączką (8,0%), niedokrwistość (2,3%), zakażenia (posocznica neutropeniczna 0,8%, zapalenie płuc 2,5%), trombocytopenię (3,5%) oraz krwotoczne powikłania, takie jak krwotok mózgowy (0,5%) i żołądkowo-jelitowy (0,8%). U pacjentów ≥65 lat z AML (>30% blastów) najczęstsze ciężkie działania to gorączka neutropeniczna (25,0%) i zapalenie płuc (20,3%). Profil bezpieczeństwa u dzieci jest zbliżony do dorosłych, z dominującymi gorączką, zdarzeniami hematologicznymi i zaburzeniami przewodu pokarmowego.
azacytydyna, choroba śródmiąższowa płuc, gorączka neutropeniczna, krwotok mózgowy, krwotok śródczaszkowy, krwotok żołądkowo-jelitowy, leukopenia, martwicze zapalenie powięzi, mielosupresja, młodzieńcza białaczka mielomonocytowa, nerkowa kwasica cewkowa, neutropenia, neutropenia z gorączką, niedokrwistość, niewydolność nerek, niewydolność szpiku kostnego, niewydolność wątroby, ostra białaczka szpikowa, ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa, pancytopenia, posocznica, posocznica neutropeniczna, przewlekła białaczka mielomonocytowa, pyoderma gangrenosum, reakcja rzekomoanafilaktyczna, ropne zgorzelinowe zapalenie skóry, śpiączka wątrobowa, trombocytopenia, zapalenie płuc, zespół mielodysplastyczny, zespół różnicowania, zespół rozpadu guza - Leksykon chorób i schorzeń
Pyoderma gangrenosum – Epidemiologia
Pyoderma gangrenosum (PG) to rzadka neutrofilowa dermatoza o zapadalności szacowanej na 3-10 przypadków na milion osób rocznie, z potwierdzonymi danymi z badań populacyjnych we Włoszech (5,17/mn), Hiszpanii (3,26/mn), Wielkiej Brytanii (~6/mn) oraz USA (~1/100 000). Prewalencja waha się od 2-3 do 58 przypadków na 100 000 dorosłych, z dominacją zachorowań w wieku 40-60 lat (średnio 58,3 lat), a najwyższą chorobowość obserwuje się u osób 70-79 lat (9,8/100 000). Występowanie PG jest nieco częstsze u kobiet (stosunek 1,14-1,8:1), bez istotnych różnic etnicznych, choć dane koreańskie wskazują na możliwe różnice kliniczne. Około 50-70% przypadków PG współistnieje z chorobami układowymi, głównie zapalnymi jelit (IBD, 10-15%), chorobami reumatologicznymi i hematologicznymi, z istotnym udziałem nowotworów złośliwych (9,4-24,5%). PG cechuje się wysoką śmiertelnością (16-27%) i trzykrotnie zwiększonym ryzykiem zgonu, a przebieg jest często przewlekły i nawracający, z remisją u 75,5% pacjentów i nawrotami u 17% w medianie 6 miesięcy.
badanie populacyjne, choroba hematologiczna, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba reumatologiczna, choroba zapalna jelit, gammapatia monoklonalna, nowotwór hematologiczny, okres wolny od progresji, pyoderma gangrenosum, remisja częściowa, reumatoidalne zapalenie stawów, seronegatywne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, trudność diagnostyczna, wiek zachorowania, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, wskaźnik śmiertelności, zaburzenie mieloproliferacyjne, zapalenie stawów, zapalenie tętnic Takayasu, zespół antyfosfolipidowy, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa - Leksykon chorób i schorzeń
Pyoderma gangrenosum – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pyoderma gangrenosum (PG) to rzadkie, zapalne schorzenie skóry charakteryzujące się szybkim rozwojem bolesnych, nekrotycznych owrzodzeń. Rokowanie jest generalnie korzystne, ale nieprzewidywalne i zależy od wielu czynników, takich jak wiek pacjenta, wariant choroby (wrzodziejący i pęcherzowy), obecność chorób współistniejących, zwłaszcza hematologicznych, oraz poziom białka C-reaktywnego (CRP) przy przyjęciu. Wielkość początkowej zmiany powyżej 4 cm oraz kliniczne cechy zakażenia rany również pogarszają rokowanie. Około 50% pacjentów osiąga wygojenie w ciągu roku pod wpływem leczenia prednizonem lub cyklosporyną, jednak nawroty występują u 39% chorych, a całkowita remisja bez nawrotów jest rzadka. Mechanizm patergii wymaga unikania urazów skóry, które mogą indukować nowe owrzodzenia. Śmiertelność bezpośrednio związana z PG jest rzadka, ale hospitalizacje cechują się wysoką śmiertelnością sięgającą 21,7% oraz średnim czasem pobytu wynoszącym 47 dni, co podkreśla ciężkość przebiegu choroby i ryzyko powikłań związanych z terapią immunosupresyjną i chorobami współistniejącymi.
antybiotykoterapia dożylna, białko C-reaktywne, choroba układowa, cyklosporyna, częstość występowania, gojenie ran, leczenie immunosupresyjne, metotreksat, nawrót choroby, nieswoiste zapalenie jelit, okres wolny od progresji, oporność na leczenie, patergia, prednizon, pyoderma gangrenosum, remisja, stan zapalny, steroidy, terapia biologiczna, terapia immunosupresyjna, zaburzenie hematologiczne, zakażenie rany