zespół różnicowania

Zespół różnicowania, znany również jako syndrom Swyer-James’a lub syndrom MacLeoda, to rzadkie schorzenie płucne charakteryzujące się jednostronnym nadmiernym przejaśnieniem płuca widocznym w badaniach radiologicznych. Stan ten jest zazwyczaj konsekwencją przebytego w dzieciństwie zapalenia oskrzelików, które prowadzi do nieprawidłowego rozwoju naczyń płucnych i dróg oddechowych.

Patofizjologia zespołu różnicowania obejmuje utrzymujące się upośledzenie perfuzji płucnej przy względnie zachowanej wentylacji, co prowadzi do charakterystycznego obrazu radiologicznego „przejaśnionego płuca”. W badaniu tomografii komputerowej można zaobserwować zmniejszoną objętość zajętego płuca, zmniejszoną liczbę i kaliber naczyń płucnych oraz pułapkę powietrzną widoczną szczególnie w fazie wydechowej.

Pacjenci z zespołem różnicowania mogą pozostawać bezobjawowi lub prezentować nawracające infekcje dróg oddechowych, duszność wysiłkową i zmniejszoną tolerancję wysiłku. Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (RTG klatki piersiowej, TK, scyntygrafię wentylacyjno-perfuzyjną) oraz badania czynnościowe płuc. Leczenie jest głównie objawowe i koncentruje się na zapobieganiu infekcjom, fizjoterapii oddechowej i leczeniu powikłań.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl