zespół kwasu retinowego

Zespół kwasu retinowego (retinoic acid syndrome, RAS) to potencjalnie zagrażające życiu powikłanie występujące podczas leczenia ostrych białaczek promielocytowych przy użyciu kwasu all-trans retinowego (ATRA) lub innych retinoidów. Charakteryzuje się gorączką, przyrostem masy ciała, obrzękiem płuc, naciekami płucnymi, wysiękiem opłucnowym i osierdziowym oraz niewydolnością oddechową.

Patofizjologia zespołu związana jest z uwalnianiem cytokin prozapalnych przez komórki białaczkowe różnicujące się pod wpływem retinoidów oraz z nasiloną adhezją tych komórek do śródbłonka naczyniowego. Częstość występowania RAS szacuje się na 10-25% pacjentów leczonych ATRA lub innymi retinoidami w ostrej białaczce promielocytowej.

Wczesne rozpoznanie i leczenie zespołu kwasu retinowego jest kluczowe dla poprawy rokowania. Postępowanie obejmuje czasowe wstrzymanie terapii retinoidami, podanie wysokich dawek deksametazonu (10 mg dwa razy dziennie) oraz leczenie podtrzymujące. Profilaktyczne zastosowanie kortykosteroidów u pacjentów z wysoką liczbą leukocytów może zmniejszyć ryzyko wystąpienia zespołu.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl