Pyoderma gangrenosum
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pyoderma gangrenosum (PG) to rzadkie, zapalne schorzenie skóry charakteryzujące się szybkim rozwojem bolesnych, nekrotycznych owrzodzeń. Rokowanie jest generalnie korzystne, ale nieprzewidywalne i zależy od wielu czynników, takich jak wiek pacjenta, wariant choroby (wrzodziejący i pęcherzowy), obecność chorób współistniejących, zwłaszcza hematologicznych, oraz poziom białka C-reaktywnego (CRP) przy przyjęciu. Wielkość początkowej zmiany powyżej 4 cm oraz kliniczne cechy zakażenia rany również pogarszają rokowanie. Około 50% pacjentów osiąga wygojenie w ciągu roku pod wpływem leczenia prednizonem lub cyklosporyną, jednak nawroty występują u 39% chorych, a całkowita remisja bez nawrotów jest rzadka. Mechanizm patergii wymaga unikania urazów skóry, które mogą indukować nowe owrzodzenia. Śmiertelność bezpośrednio związana z PG jest rzadka, ale hospitalizacje cechują się wysoką śmiertelnością sięgającą 21,7% oraz średnim czasem pobytu wynoszącym 47 dni, co podkreśla ciężkość przebiegu choroby i ryzyko powikłań związanych z terapią immunosupresyjną i chorobami współistniejącymi.
Rokowanie w Pyoderma gangrenosum
Pyoderma gangrenosum jest rzadkim zapalnym schorzeniem skóry charakteryzującym się szybkim postępem bolesnego, nekrotycznego owrzodzenia. Rokowanie w tej chorobie jest generalnie korzystne, jednak nieprzewidywalne, a przebieg kliniczny może być zróżnicowany u poszczególnych pacjentów.12
Wskaźniki prognostyczne
Badania wykazały, że dobrymi predyktorami ostatecznego wygojenia zmian w Pyoderma gangrenosum są: szybkość gojenia, globalna ocena badacza (IGA) oraz ustąpienie stanu zapalnego.3 Istnieją jednak czynniki potencjalnie związane z gorszym rokowaniem:
- Wiek pacjenta – starszy wiek często wiąże się z dłuższym gojeniem4
- Wariant wrzodziejący choroby – ma gorsze rokowanie niż inne odmiany45
- Wariant pęcherzowy – związany z krótszym okresem wolnym od progresji6
- Obecność chorób układowych towarzyszących – szczególnie hematologicznych46
- Wysokie poziomy białka C-reaktywnego (CRP) przy przyjęciu4
- Kliniczne cechy zakażenia rany – infekcja może znacząco pogarszać rokowanie4
- Wielkość początkowej zmiany skórnej przekraczająca 4 cm – może wiązać się z krótszym okresem wolnym od progresji6
Wskaźniki remisji i nawroty
Około połowa leczonych pacjentów osiąga wygojenie ran w ciągu roku przy zastosowaniu prednizonu lub cyklosporyny.7 Jednak nawroty są częste i dotyczą około 39% pacjentów.4 Ponadto, tylko niewielki odsetek pacjentów osiąga całkowitą remisję bez nawrotów.6 Pacjenci z Pyoderma gangrenosum powinni bardzo uważać, aby unikać urazów, które mogą wywołać nowe owrzodzenie w mechanizmie patergii.7
Śmiertelność i powikłania
Śmierć bezpośrednio z powodu Pyoderma gangrenosum jest rzadka, ale może wystąpić jako konsekwencja choroby współistniejącej lub jako wynik terapii immunosupresyjnej.1 Badania wykazały jednak wysoki wskaźnik śmiertelności wśród pacjentów hospitalizowanych z powodu Pyoderma gangrenosum, sięgający nawet 21,7%.4 Ryzyko zgonu jest około trzy razy wyższe w porównaniu z ogólną populacją kontrolną.5
Hospitalizacje z powodu Pyoderma gangrenosum są zazwyczaj długotrwałe, ze średnim czasem pobytu sięgającym 47 dni.4 Nieleczone Pyoderma gangrenosum, mimo postępów w terapii medycznej, pozostaje nieprzewidywalne w rokowaniu i prawie zawsze śmiertelne bez odpowiedniego leczenia.4
Rokowanie w zależności od chorób współistniejących
Szczególnie istotnym czynnikiem prognostycznym w Pyoderma gangrenosum jest obecność chorób współistniejących:
- Choroby hematologiczne – pacjenci z towarzyszącymi zaburzeniami hematologicznymi mają krótszy okres wolny od progresji, częstsze nawroty i gorszą przeżywalność6
- Nieswoiste zapalenia jelit (IBD) – najczęściej towarzyszą postaci wrzodziejącej, ale nie muszą istotnie pogarszać rokowania5
Wpływ leczenia na rokowanie
Większość pacjentów z Pyoderma gangrenosum poprawia się po początkowej terapii immunosupresyjnej i wymaga minimalnej opieki później.1 Jednak wielu pacjentów wykazuje oporny na leczenie przebieg, a wiele terapii może zawodzić. Tacy pacjenci stanowią trudny problem kliniczny, który wymaga częstych wizyt kontrolnych i długoterminowej opieki.1
Leczenie Pyoderma gangrenosum opiera się przede wszystkim na steroidy/” title=”ogólnoustrojowe kortykosteroidy” class=”to-tag” data-termid=”123014″>ogólnoustrojowych kortykosteroidach. Jednak również cyklosporyna i metotreksat wykazują pozytywne wyniki.5 W przypadku zakażonych ran Pyoderma gangrenosum, które mogą wiązać się z gorszym rokowaniem, zaleca się połączenie dożylnej antybiotykoterapii o szerokim spektrum działania z leczeniem immunosupresyjnym.4
Różnice etniczne i geograficzne w rokowaniu
Pyoderma gangrenosum wykazuje różnice etniczne w przebiegu i rokowaniu. Jest to nadal rzadka choroba skóry w populacji azjatyckiej, a istnieje niewiele danych dotyczących wzorców współwystępowania choroby w porównaniu z danymi z literatury zachodniej.6
W Ameryce Łacińskiej dokładna diagnoza jest jeszcze bardziej wymagająca, ponieważ częstość występowania zakażeń skórnych naśladujących wszystkie formy Pyoderma gangrenosum jest wyższa w porównaniu z krajami rozwiniętymi. Dane dotyczące terapii biologicznej w tych regionach są ograniczone i wydają się zarezerwowane dla ciężkich postaci Pyoderma gangrenosum niereagujących na steroidy, co wynika z wysokich kosztów i ograniczonego dostępu do leczenia.5
Następstwa długoterminowe
Nawet po wyleczeniu, Pyoderma gangrenosum często pozostawia trwałe blizny.1 To powikłanie kosmetyczne może mieć wpływ na jakość życia pacjenta, szczególnie gdy zmiany występowały na odsłoniętych częściach ciała.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Pyoderma Gangrenosum: Background, Epidemiology, Prognosishttps://emedicine.medscape.com/article/1123821-overview
The prognosis for patients with pyoderma gangrenosum is generally good; however, the disease may recur, and residual scarring is common. One study reported that 16% of their 103 patients died during the 8-year study period. […] Most patients with pyoderma gangrenosum improve with initial immunosuppressive therapy and require minimal care afterwards. However, many patients follow a refractory course, and multiple therapies may fail. These patients pose a difficult clinical problem that necessitates frequent follow-up and long-term care. […] Death from pyoderma gangrenosum is rare, but it may occur as a consequence of an associated disease or as a result of therapy.
- #2 Is speed of healing a good predictor of eventual healing of pyoderma gangrenosum? – PubMedhttps://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27742168/
Pyoderma gangrenosum is a rare inflammatory skin condition. […] Speed of healing, IGA, and resolution of inflammation were all shown to be good predictors of eventual healing of pyoderma gangrenosum.
- #3 Is speed of healing a good predictor of eventual healing of pyoderma gangrenosum? – PubMedhttps://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27742168/
Pyoderma gangrenosum is a rare inflammatory skin condition. […] Speed of healing, IGA, and resolution of inflammation were all shown to be good predictors of eventual healing of pyoderma gangrenosum.
- #4 Pyoderma Gangrenosum: A Review of Clinical Features and Outcomes of 23 Cases Requiring Inpatient Managementhttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4206920/
Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare dermatological disorder characterised by the rapid progression of a painful, necrolytic ulcer. […] Our study showed that patients admitted for treatment of PG had high morbidity and mortality. […] Despite advances in medical therapy, the prognosis of PG remains unpredictable and, if left untreated, almost always fatal. […] Our study revealed that patients had lengthy hospital admissions (mean LOS: 47 days), high death (21.7%), and recurrence rates (39%). […] Factors possibly associated with poorer prognosis are age, ulcerative variant of PG, presence of associated systemic disease, high CRP levels, and clinical signs of wound infections. […] The presence of abnormally high CRP levels on admission and clinical features of infection are highly suggestive of infected PG and require a combination of intravenous broad-spectrum antibiotics and immunosuppression. […] Ulcerative variant of PG is more likely to be associated with poorer prognosis than other variants. […] Our results also suggest a possible correlation between infected PG wounds and poorer prognosis which has never been reported in the literature.
- #5 SciELO Brazil – Pyoderma gangrenosum: a review with special emphasis on Latin America literature, Pyoderma gangrenosum: a review with special emphasis on Latin America literature,https://www.scielo.br/j/abd/a/vwtb5kb76QcBvst7mwjrttH/
Pyoderma gangrenosum is a neutrophilic dermatosis characterized by chronic ulcers due to an abnormal immune response. […] Despite the existence of diagnostic criteria, there is no gold standard for diagnosis or treatment. […] The risk of death is three times higher than general controls. […] The present study aimed to review the literature in order to recommend the best approach when facing patients with PG in Latin America (LA). […] The most frequent form of PG is the ulcerative subtype, which is most commonly associated with IBD. […] An accurate diagnosis in LA is even more challenging, as the prevalence of cutaneous infections that mimic all forms of PG is higher compared to developed countries. […] Treatment of PG is primarily with systemic corticosteroids; however, some positive outcomes have been reported with cyclosporine and methotrexate. […] In LA, biological therapy data is scarce and apparently reserved for severe forms of PG non-responsive to steroids due to high cost and limited access.
- #6 Clinicopathological features and prognosis of pyoderma gangrenosum in Korea: A single centre, retrospective, observational study over 20 years – Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprologyhttps://ijdvl.com/clinicopathological-features-and-prognosis-of-pyoderma-gangrenosum-in-korea-a-single-center-retrospective-observational-study-over-20-years/
Pyoderma gangrenosum appears to have ethnic differences. Underlying haematologic disorders and bullous subtype have a worse prognosis. However, the type of histopathology did not correlate with the clinical outcome of pyoderma gangrenosum. […] When prognosis was correlated with progression-free period, it was significantly shorter in the pyoderma gangrenosum with haematologic disorder group and the bullous subtype. […] The presence of haematologic disorders was associated with a frequent recurrence and poor survival rate, consistent with the findings of previous studies. […] Only three patients had complete remission. […] The pyoderma gangrenosum group in which the size of the initial skin lesion was 4 cm also showed a shorter progression-free period which was however of a borderline significance. […] Pyoderma gangrenosum is a still rare cutaneous disease in the Asian population. There are only a few reports dealing with the pattern of disease associations of pyoderma gangrenosum compared to data from Western literature.
- #7 Pyoderma Gangrenosum: Symptoms, Causes, and Treatment â DermNethttps://dermnetnz.org/topics/pyoderma-gangrenosum
The prognosis for pyoderma gangrenosum is unpredictable. About half of treated patients achieve wound healing on treatment with prednisone or ciclosporin within a year. […] Patients with pyoderma gangrenosum should be very careful to avoid trauma, which can set off a new ulcer.