telotristat
Telotristat to substancja czynna leku stosowanego w leczeniu biegunki u pacjentów z zespołem rakowiaka, której nie można kontrolować standardową terapią analogami somatostatyny. Działa poprzez hamowanie enzymu hydroksylazy tryptofanu, kluczowego w produkcji serotoniny, której nadmiar w zespole rakowiaka prowadzi do biegunek.
Lek jest dostępny pod nazwą handlową Xermelo i stosowany jako uzupełnienie terapii analogami somatostatyny u pacjentów z rakowiakiem, u których występuje niewystarczająca kontrola objawów. Standardowa dawka to 250 mg trzy razy dziennie, przyjmowana doustnie z posiłkiem.
Wśród działań niepożądanych telotristatu wymienia się ból brzucha, wzdęcia, nudności, bóle głowy oraz zmniejszenie apetytu. Lek może również powodować podwyższenie aktywności enzymów wątrobowych, dlatego zaleca się monitorowanie funkcji wątroby w trakcie terapii.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół rakowiczy – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Zespół rakowiczy jest rzadkim stanem klinicznym wywołanym przez przerzutowe, dobrze zróżnicowane guzy neuroendokrynne, głównie z jelita cienkiego, które wydzielają serotoninę i inne aminy biogenne. Objawy pojawiają się u około 10% pacjentów z guzami neuroendokrynnymi, zwykle przy zaawansowanej chorobie z przerzutami do wątroby. Charakterystyczne symptomy to napadowe zaczerwienienie skóry (flush), przewlekła biegunka, skurcze oskrzeli, bóle brzucha, teleangiektazje oraz objawy sercowe, w tym tachykardia i arytmie. Najpoważniejszym powikłaniem jest choroba serca związana z zespołem rakowiaczym (CHD), występująca u około 70% pacjentów, prowadząca do uszkodzenia zastawek prawego serca i niewydolności serca. Przełom rakowiaka to stan zagrożenia życia, objawiający się intensywnym zaczerwienieniem, spadkiem ciśnienia, tachykardią i skurczem oskrzeli. Czynniki nasilające objawy to m.in. alkohol (szczególnie wino), pokarmy zawierające tyraminę i histaminę, stres oraz niektóre leki.
5-HIAA, ablacja przerzutów, amina biogenna, analog somatostatyny, antagonista serotoniny, bloker histaminy, chromogranina A, cytoredukcja, echokardiografia, embolizacja tętnicy wątrobowej, guz neuroendokrynny, interferon alfa, klonidyna, lanreotyd, lek przeciwbiegunkowy, loperamid, napadowe zaczerwienienie skóry, niedobór niacyny, niewydolność serca, obrzęk naczynioruchowy, oktreotyd, opieka paliatywna, pelagra, przełom rakowiaka, serotonina, skurcz oskrzeli, teleangiektazja, telotristat, tyramina, zespół rakowiczy - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne – Leczenie
Guzy neuroendokrynne (NET) to heterogenna grupa nowotworów wywodzących się z komórek neuroendokrynnych, najczęściej lokalizujących się w przewodzie pokarmowym, trzustce i płucach. Podstawą leczenia jest chirurgia, która w przypadku guzów resekcyjnych może prowadzić do całkowitego wyleczenia, a także zabiegi cytoredukcyjne i resekcje przerzutów wątroby. Farmakoterapia obejmuje analogi somatostatyny (oktreotyd LAR, lanreotyd) stosowane w dawkach miesięcznych, które kontrolują objawy hormonalne i spowalniają progresję guza. Terapie celowane, takie jak ewerolimus (inhibitor mTOR), sunitynib (inhibitor kinazy tyrozynowej) i kabozantynib, są stosowane w zaawansowanych, dobrze zróżnicowanych NET, szczególnie trzustki, wykazując wydłużenie czasu do progresji choroby. Chemioterapia jest zarezerwowana dla guzów wysokiego stopnia złośliwości (G3) i obejmuje schematy z kapecytabiną i temozolomidem (CapTem) oraz cisplatyną/karboplatyną z etopozydem. Peptydowa terapia receptorowa radioizotopowa (PRRT) z lutetem Lu-177 dotatate jest skuteczną opcją dla pacjentów z ekspresją receptorów somatostatynowych, podawana w 4 dawkach co 8 tygodni, znacząco poprawiając czas przeżycia wolnego od progresji.
ablacja prądem o częstotliwości radiowej, analog somatostatyny, angiogeneza, avelumab, badanie kliniczne, chemioterapia, chemoembolizacja przeztętnicza, chromogranina A, embolizacja tętnicy wątrobowej, ewerolimus, funkcjonalny guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny, immunoterapia, indeks proliferacyjny Ki-67, inhibitor kinazy tyrozynowej, inhibitor mTOR, inhibitor punktów kontrolnych, kabozantynib, komórka neuroendokrynna, krioablacja, lanreotyd, leczenie chirurgiczne, lutet Lu-177 dotatate, oktreotyd LAR, pembrolizumab, przerzut do wątroby, radioembolizacja, rak neuroendokrynny, rak z komórek Merkla, receptor somatostatynowy, stopień zaawansowania, stopień zróżnicowania, streptozocyna, sunitynib, telotristat, temozolomid, zabieg cytoredukcyjny, zespół rakowiaka - Leksykon chorób i schorzeń
Guz rakowiowy – Leczenie
Guzy rakowiakowe (neuroendokrynne) to rzadkie nowotwory rozwijające się głównie w przewodzie pokarmowym i płucach. Podstawą leczenia jest chirurgia, która w przypadku wczesnego wykrycia umożliwia całkowitą resekcję i potencjalne wyleczenie. W zaawansowanych stadiach stosuje się operacje cytoredukcyjne (debulking) oraz leczenie ukierunkowane na przerzuty do wątroby, takie jak embolizacja tętnicy wątrobowej, chemoembolizacja, ablacja radiowa i krioablacja. W terapii farmakologicznej kluczową rolę odgrywają analogi somatostatyny (oktreotyd, lanreotyd), które hamują wydzielanie hormonów i spowalniają wzrost guza, skuteczne u 50-70% pacjentów. Telotristat, inhibitor hydroksylazy tryptofanu, jest stosowany w przypadku opornej na analogi somatostatyny biegunki. Zaawansowane guzy z ekspresją receptorów somatostatyny mogą być leczone peptydową terapią radioizotopową (PRRT), która zmniejsza ryzyko progresji choroby nawet o 72% (badanie NETTER-2).
ablacja radiowa, analog somatostatyny, angiogeneza, chemoembolizacja, chirurgia cytoredukcyjna, debulking, embolizacja tętnicy wątrobowej, ewerolimus, guz rakowiakowy, hydroksylaza tryptofanu, inhibitor kinazy tyrozynowej, interferon alfa, krioablacja, kryzys rakowiakowy, lanreotyd, lutet-177, niestabilność hemodynamiczna, oktreotyd, peptydowa terapia radioizotopowa, przerzuty do kości, przerzuty do wątroby, receptor somatostatyny, resekcja chirurgiczna, skurcz oskrzeli, sunitynib, szlak mTOR, telotristat, układ neuroendokrynny, zaczerwienienie skóry, zespół rakowiaka - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół rakowiczy – Leczenie
Zespół rakowiczy (carcinoid syndrome) jest wynikiem nadmiernego wydzielania serotoniny i innych hormonów przez neuroendokrynne guzy (NET), najczęściej zlokalizowane w środkowej części przewodu pokarmowego z przerzutami do wątroby. Objawy kliniczne obejmują zaczerwienienie skóry, biegunkę, skurcze oskrzeli oraz rozwój choroby sercowo-naczyniowej. Podstawą leczenia jest chirurgiczne usunięcie guza pierwotnego lub przerzutów, co może prowadzić do całkowitego wyleczenia lub złagodzenia objawów. W przypadku nieoperacyjnych zmian stosuje się debulking, embolizację wątroby, ablację oraz farmakoterapię analogami somatostatyny (oktreotyd, lanreotyd), które kontrolują objawy u 50-70% pacjentów i spowalniają progresję guza. Dawkowanie analogów somatostatyny obejmuje formy długodziałające podawane co miesiąc oraz szybkie formy podskórne stosowane w sytuacjach nagłych, np. przełomu rakowiczego. Telotristat (250 mg trzy razy dziennie) jest stosowany w biegunce opornej na analogi somatostatyny, redukując częstość wypróżnień u 40% pacjentów. Ewerolimus, inhibitor mTOR, w połączeniu z oktreotydem LAR wydłuża czas wolny od progresji u zaawansowanych NET.
5-HIAA, ablacja o częstotliwości radiowej, analog somatostatyny, biegunka, chemoembolizacja, choroba sercowa w zespole rakowiczym, debulking, ewerolimus, guz neuroendokrynny, inhibitor mTOR, interferon alfa, kamica dróg żółciowych, krioablacja, lanreotyd, leczenie objawowe, lutet-177, nadmierne wydzielanie hormonów, oktreotyd, paltusotyna, pelagra, przełom rakowiczy, przerzut do wątroby, radioembolizacja, receptor somatostatyny, resekcja guza, serotonina, skurcz oskrzeli, streptozocyna, sunitynib, telotristat, temozolomid, zaczerwienienie skóry, zespół rakowiczy, złagodzenie objawów