kryzys rakowiakowy
Kryzys rakowiakowy to nagłe nasilenie objawów związanych z nadmiernym wydzielaniem substancji biologicznie czynnych przez guz neuroendokrynny typu rakowiaka. Stan ten charakteryzuje się gwałtownym nasileniem typowych objawów zespołu rakowiaka, takich jak nagłe zaczerwienienie skóry (flush), znaczny spadek ciśnienia tętniczego, tachykardia, skurcz oskrzeli oraz biegunka.
Patofizjologia kryzysu rakowiakowego związana jest z masywnym uwolnieniem do krwiobiegu serotoniny, histaminy, bradykininy, prostaglandyn i innych substancji wazoaktywnych. Do czynników wyzwalających kryzys należą manipulacje chirurgiczne w obrębie guza, znieczulenie, chemioterapia, stres fizyczny lub emocjonalny, a także spożycie alkoholu lub pokarmów bogatych w tyraminę.
Diagnostyka kryzysu rakowiakowego opiera się na obrazie klinicznym oraz oznaczeniu markerów biochemicznych, w tym 5-HIAA (kwas 5-hydroksyindolooctowy) w moczu. Leczenie obejmuje podawanie analogów somatostatyny (oktreotyd), leków przeciwhistaminowych, glikokortykosteroidów oraz intensywne uzupełnianie płynów. W przypadku planowych zabiegów operacyjnych u pacjentów z rakowiakiem stosuje się profilaktykę przedoperacyjną z wykorzystaniem analogów somatostatyny.
Kryzys rakowiakowy stanowi stan zagrożenia życia wymagający natychmiastowej interwencji. Śmiertelność w nieleczonych przypadkach może sięgać 15-20%, głównie z powodu niewydolności sercowo-naczyniowej. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego leczenia znacząco poprawia rokowanie.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Guz rakowiowy – Leczenie
Guzy rakowiakowe (neuroendokrynne) to rzadkie nowotwory rozwijające się głównie w przewodzie pokarmowym i płucach. Podstawą leczenia jest chirurgia, która w przypadku wczesnego wykrycia umożliwia całkowitą resekcję i potencjalne wyleczenie. W zaawansowanych stadiach stosuje się operacje cytoredukcyjne (debulking) oraz leczenie ukierunkowane na przerzuty do wątroby, takie jak embolizacja tętnicy wątrobowej, chemoembolizacja, ablacja radiowa i krioablacja. W terapii farmakologicznej kluczową rolę odgrywają analogi somatostatyny (oktreotyd, lanreotyd), które hamują wydzielanie hormonów i spowalniają wzrost guza, skuteczne u 50-70% pacjentów. Telotristat, inhibitor hydroksylazy tryptofanu, jest stosowany w przypadku opornej na analogi somatostatyny biegunki. Zaawansowane guzy z ekspresją receptorów somatostatyny mogą być leczone peptydową terapią radioizotopową (PRRT), która zmniejsza ryzyko progresji choroby nawet o 72% (badanie NETTER-2).
ablacja radiowa, analog somatostatyny, angiogeneza, chemoembolizacja, chirurgia cytoredukcyjna, debulking, embolizacja tętnicy wątrobowej, ewerolimus, guz rakowiakowy, hydroksylaza tryptofanu, inhibitor kinazy tyrozynowej, interferon alfa, krioablacja, kryzys rakowiakowy, lanreotyd, lutet-177, niestabilność hemodynamiczna, oktreotyd, peptydowa terapia radioizotopowa, przerzuty do kości, przerzuty do wątroby, receptor somatostatyny, resekcja chirurgiczna, skurcz oskrzeli, sunitynib, szlak mTOR, telotristat, układ neuroendokrynny, zaczerwienienie skóry, zespół rakowiaka