choroba sercowa w zespole rakowiczym
Choroba sercowa w zespole rakowiaka stanowi istotne powikłanie zaawansowanego zespołu rakowiaka, występującego najczęściej w przebiegu guzów neuroendokrynnych jelita cienkiego z przerzutami do wątroby. Jest konsekwencją długotrwałego działania serotoniny i innych substancji wazoaktywnych wydzielanych przez komórki guza na struktury serca.
Patofizjologicznie dochodzi do zwłóknienia i pogrubienia zastawek prawego serca – głównie zastawki trójdzielnej i pnia płucnego, co prowadzi do ich dysfunkcji z przewagą niedomykalności lub zwężenia. Zmiany dotyczą przede wszystkim prawej części serca ze względu na inaktywację serotoniny w płucach, choć w przypadku prawo-lewego przecieku lub guzów płucnych zmiany mogą objąć również lewe serce.
Manifestacja kliniczna obejmuje objawy prawokomorowej niewydolności serca, z dusznością wysiłkową, obrzękami obwodowymi i wodobrzuszem. Diagnostyka opiera się na badaniu echokardiograficznym, które ujawnia pogrubienie i ograniczoną ruchomość płatków zastawkowych oraz ocenę markerów biochemicznych (NT-proBNP, 5-HIAA w moczu). Leczenie obejmuje stosowanie analogów somatostatyny, leczenie objawowe niewydolności serca oraz w wybranych przypadkach interwencję kardiochirurgiczną.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół rakowiczy – Leczenie
Zespół rakowiczy (carcinoid syndrome) jest wynikiem nadmiernego wydzielania serotoniny i innych hormonów przez neuroendokrynne guzy (NET), najczęściej zlokalizowane w środkowej części przewodu pokarmowego z przerzutami do wątroby. Objawy kliniczne obejmują zaczerwienienie skóry, biegunkę, skurcze oskrzeli oraz rozwój choroby sercowo-naczyniowej. Podstawą leczenia jest chirurgiczne usunięcie guza pierwotnego lub przerzutów, co może prowadzić do całkowitego wyleczenia lub złagodzenia objawów. W przypadku nieoperacyjnych zmian stosuje się debulking, embolizację wątroby, ablację oraz farmakoterapię analogami somatostatyny (oktreotyd, lanreotyd), które kontrolują objawy u 50-70% pacjentów i spowalniają progresję guza. Dawkowanie analogów somatostatyny obejmuje formy długodziałające podawane co miesiąc oraz szybkie formy podskórne stosowane w sytuacjach nagłych, np. przełomu rakowiczego. Telotristat (250 mg trzy razy dziennie) jest stosowany w biegunce opornej na analogi somatostatyny, redukując częstość wypróżnień u 40% pacjentów. Ewerolimus, inhibitor mTOR, w połączeniu z oktreotydem LAR wydłuża czas wolny od progresji u zaawansowanych NET.
5-HIAA, ablacja o częstotliwości radiowej, analog somatostatyny, biegunka, chemoembolizacja, choroba sercowa w zespole rakowiczym, debulking, ewerolimus, guz neuroendokrynny, inhibitor mTOR, interferon alfa, kamica dróg żółciowych, krioablacja, lanreotyd, leczenie objawowe, lutet-177, nadmierne wydzielanie hormonów, oktreotyd, paltusotyna, pelagra, przełom rakowiczy, przerzut do wątroby, radioembolizacja, receptor somatostatyny, resekcja guza, serotonina, skurcz oskrzeli, streptozocyna, sunitynib, telotristat, temozolomid, zaczerwienienie skóry, zespół rakowiczy, złagodzenie objawów