zespół PASH
Zespół PASH (Pyoderma gangrenosum, Acne, Suppurative hidradenitis) to rzadki zespół autoimmunologiczny, który łączy w sobie trzy niezależne choroby zapalne skóry: piodermię zgorzelinową, trądzik oraz ropne zapalenie apokrynowych gruczołów potowych. Jest on zaliczany do tzw. zespołów neutrofilowych, charakteryzujących się naciekiem tkanek przez neutrofile.
Patogeneza zespołu PASH wiąże się z nieprawidłową reakcją immunologiczną, dysfunkcją szlaku interleukiny-1 oraz nadmierną aktywacją neutrofili. Choroba zwykle manifestuje się jako bolesne, głębokie guzki zapalne i ropnie, które mogą prowadzić do tworzenia przetok i bliznowacenia, szczególnie w okolicach pachowych, pachwinowych i pośladkowych.
Diagnostyka zespołu PASH opiera się na obrazie klinicznym, badaniach histopatologicznych oraz wykluczeniu innych chorób o podobnym przebiegu. Leczenie jest złożone i wymaga często podejścia multidyscyplinarnego, obejmującego zarówno terapię miejscową, jak i ogólnoustrojową z zastosowaniem leków immunosupresyjnych, kortykosteroidów, retinoidów czy terapii biologicznych ukierunkowanych na blokowanie IL-1 lub TNF-α.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pyoderma gangrenosum – Objawy
Pyoderma gangrenosum (PG) to rzadka, zapalna dermatoza o często gwałtownym przebiegu, charakteryzująca się bolesnymi, szybko powiększającymi się owrzodzeniami o sinofioletowym, podminowanym brzegu i martwiczej podstawie. Występuje z częstością około 1/100 000, najczęściej u osób w wieku 20-50 lat, z przewagą kobiet. Zmiany lokalizują się głównie na kończynach dolnych (60,4%), ale mogą pojawiać się także na głowie, szyi, tułowiu i okolicach okołostomijnych. Charakterystyczne jest zjawisko patergii, czyli powstawanie nowych zmian po drobnych urazach skóry. PG manifestuje się również objawami ogólnoustrojowymi, takimi jak gorączka, bóle stawów i mięśni oraz złe samopoczucie. Wyróżnia się kilka klinicznych wariantów PG, w tym klasyczny wrzodziejący (85% przypadków), pęcherzowy, krostkowy, powierzchowny ziarniniakowaty oraz okołostomijny, zróżnicowanych pod względem lokalizacji, przebiegu i powiązań z chorobami współistniejącymi, takimi jak nieswoiste zapalenia jelit (IBD) czy choroby hematologiczne (np. ostra białaczka szpikowa). Proces gojenia jest długotrwały, często pozostawia blizny o charakterystycznym wyglądzie siateczkowatym, a nawroty występują u około 66-70% leczonych pacjentów.
artralgia, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba zapalna skóry, gammapatia monoklonalna, hiperpigmentacja, hipopigmentacja, krostka, mialgia, nieswoista choroba zapalna jelit, ostra białaczka szpikowa, patergia, podłoże zapalne, posocznica, pyoderma gangrenosum, rumień guzowaty, szpiczak mnogi, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zakażenie wtórne, zespół autoimmunologiczny, zespół mielodysplastyczny, zespół PAPA, zespół PAPASH, zespół PASH