łagodna etniczna neutropenia

Łagodna etniczna neutropenia (BEN – Benign Ethnic Neutropenia) to fizjologiczny wariant liczby neutrofili we krwi obwodowej, występujący głównie u osób pochodzenia afrykańskiego, a także w populacjach z Bliskiego Wschodu i niektórych regionów Azji. Charakteryzuje się przewlekle obniżoną liczbą neutrofili (zazwyczaj 1000-1800/μl), przy braku zwiększonej podatności na infekcje bakteryjne.

Mechanizm BEN wiąże się z polimorfizmem genu DARC (Duffy Antigen Receptor for Chemokines), kodującego receptor dla chemokin. U osób z tym wariantem neutrofile mogą wykazywać zmienioną dystrybucję między krwią obwodową a szpikiem kostnym, co prowadzi do pozornej neutropenii przy prawidłowej funkcji układu odpornościowego.

Rozpoznanie łagodnej etnicznej neutropenii ma istotne znaczenie kliniczne, gdyż pozwala uniknąć niepotrzebnej diagnostyki i leczenia pozornie patologicznej neutropenii. Kluczowe jest odróżnienie BEN od innych przyczyn neutropenii, zwłaszcza u pacjentów kwalifikowanych do chemioterapii czy leczenia immunosupresyjnego. U pacjentów z BEN dochodzi do prawidłowej mobilizacji neutrofili w odpowiedzi na infekcje.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Niski poziom białych krwinek – Etiologia i przyczyny

Leukopenia definiowana jest jako liczba leukocytów poniżej 4000-4500/μl, z dominującą postacią neutropenii, co zwiększa ryzyko infekcji. Etiologia obejmuje zaburzenia szpiku kostnego (anemia aplastyczna, nowotwory hematologiczne, zespoły mielodysplastyczne, mielofibroza, przerzuty), infekcje wirusowe (EBV, CMV, HIV, wirusowe zapalenia wątroby), sepsę, gruźlicę, malarię oraz działanie leków (chemioterapia, radioterapia, antybiotyki, leki przeciwpsychotyczne i immunosupresyjne). Ponadto, choroby autoimmunologiczne (SLE, RZS, zespół Sjögrena), niedobory witamin (B12, kwas foliowy, B6), zaburzenia funkcji śledziony (hipersplenizm, splenomegalia) oraz sarkoidoza mogą prowadzić do obniżenia liczby leukocytów. Wrodzone zespoły genetyczne, takie jak zespół Kostmanna czy Shwachmana-Diamonda, również wpływają na produkcję i funkcję neutrofilów.
anemia aplastyczna, białaczka, biopsja szpiku kostnego, chemioterapia, chłoniak, choroba zapalna jelit, cytomegalowirus, denga, gruźlica, hipersplenizm, HIV, komórka limfoidalna, łagodna etniczna neutropenia, lek przeciwwirusowy, lek przeciwzakrzepowy, lek przeciwzapalny, leukocyt, leukopenia, malaria, mielofibroza, neutropenia, niedobór kwasu foliowego, niedobór witaminy B12, niedożywienie, niski poziom białych krwinek, przerzut nowotworowy, radioterapia, reumatoidalne zapalenie stawów, riketsjoza, sarkoidoza, sepsa, splenomegalia, szpiczak mnogi, toczeń rumieniowaty układowy, wirus Epsteina-Barr, wirusowe zapalenie wątroby, zapalenie naczyń, zespół Chediaka-Higashiego, zespół Kostmanna, zespół mielodysplastyczny, zespół Shwachmana-Diamonda, zespół Sjögrena, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Leksykon chorób i schorzeń
Pediatryczne zaburzenia białych krwinek – Etiologia i przyczyny

Pediatryczne zaburzenia białych krwinek charakteryzują się nieprawidłową liczbą lub funkcją leukocytów, najczęściej neutrofili i limfocytów, i mają etiologię zarówno wrodzoną (np. zespół Kostmanna, zespół Shwachmana-Diamonda, cykliczna neutropenia) jak i nabytą (infekcje wirusowe, bakteryjne, leki, choroby autoimmunologiczne). Wrodzone zaburzenia często wynikają z mutacji genetycznych, takich jak mutacje w genach ITGB2, SLC35C1, FERMT3 czy LYST, a także są powiązane z zespołami genetycznymi zwiększającymi ryzyko białaczek (np. zespół Downa, Li-Fraumeni, Fanconiego). Nabyte przyczyny obejmują infekcje (np. ospa wietrzna, EBV, HIV), leki (chemioterapia, klozapina, karbamazepina), toksyny (benzen, metale ciężkie) oraz choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty, zespół Felty’ego). Zaburzenia szpiku kostnego, takie jak anemia aplastyczna, zespoły mielodysplastyczne i mieloproliferacyjne, prowadzą do zmniejszonej lub nieprawidłowej produkcji leukocytów, co manifestuje się leukopenią lub neutropenią, często z liczbą leukocytów przekraczającą 50 000/μl w przypadku reakcji leukemoidalnej.
anemia aplastyczna, autoimmunologiczna neutropenia, ciężki złożony niedobór odporności, cykliczna neutropenia, cytomegalowirus, łagodna etniczna neutropenia, młodzieńcza białaczka mielomonocytowa, mononukleoza zakaźna, niedobór adhezji leukocytów, niedobór kwasu foliowego, niedobór miedzi, niedobór witaminy B12, niedożywienie białkowo-kaloryczne, ostra białaczka limfoblastyczna, ostra białaczka szpikowa, Parvowirus B19, pospolity zmienny niedobór odporności, przewlekła białaczka limfocytowa, przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła choroba ziarniniakowa, reumatoidalne zapalenie stawów, stan przedrzucawkowy, szpiczak mnogi, toczeń rumieniowaty układowy, wirus Epsteina-Barr, wrodzona neutropenia, zaburzenie mieloproliferacyjne, zespół Felty’ego, zespół hemofagocytarny, zespół IPEX, zespół Kostmanna, zespół mielodysplastyczny, zespół Shwachmana-Diamonda

łagodna etniczna neutropenia

Powiązane wpisy

Niski poziom białych krwinek – Etiologia i przyczyny

Pediatryczne zaburzenia białych krwinek – Etiologia i przyczyny