kurczowe zapalenie skóry na zimno
Kurczowe zapalenie skóry na zimno, znane również jako zimnicy lub pokrzywka z zimna, to specyficzna postać pokrzywki fizykalnej, wywoływana ekspozycją skóry na niskie temperatury. Choroba ta charakteryzuje się nagłym pojawieniem się bąbli pokrzywkowych, zaczerwienienia i świądu w miejscach narażonych na działanie zimna.
Patofizjologicznie u podłoża schorzenia leży reakcja immunologiczna, w której dochodzi do degranulacji komórek tucznych i uwalniania mediatorów zapalnych, głównie histaminy. Kontakt z zimnem u predysponowanych osób może prowadzić do wystąpienia objawów w ciągu kilku minut. W ciężkich przypadkach może dojść do obrzęku naczynioruchowego, a nawet wstrząsu anafilaktycznego, szczególnie przy ekspozycji dużej powierzchni ciała na zimno (np. podczas pływania w zimnej wodzie).
Diagnostyka obejmuje przede wszystkim próbę kostki lodu (przyłożenie kostki lodu do skóry na 5 minut) oraz szczegółowy wywiad. Leczenie polega głównie na unikaniu narażenia na zimno oraz stosowaniu leków przeciwhistaminowych. W przypadkach opornych na standardowe leczenie stosuje się leki immunosupresyjne, omalizumab lub cyklosporynę A. Pacjenci z ciężkimi reakcjami powinni być wyposażeni w adrenalinę do samodzielnego podania.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Kurczowe zapalenie skóry na zimno – Objawy
Kurczowe zapalenie skóry na zimno (cold urticaria) to przewlekła choroba alergiczna skóry, charakteryzująca się nadwrażliwością na niskie temperatury, prowadzącą do szybkiego (2-10 minut) pojawienia się bąbli pokrzywkowych, świądu, pieczenia oraz obrzęku w miejscach kontaktu z zimnem. Objawy utrzymują się zwykle od 1 do 2 godzin w postaci nabytej zimnej pokrzywki, natomiast w rzadszej rodzinnej formie mogą pojawiać się z opóźnieniem 24-48 godzin i trwać do 48 godzin. Ciężkie reakcje ogólnoustrojowe, takie jak obrzęk języka i gardła, anafilaksja z tachykardią, hipotensją, dusznością i wstrząsem, występują najczęściej po ekspozycji dużej powierzchni ciała na zimno, zwłaszcza podczas pływania w wodzie o temperaturze poniżej 22°C. Średni czas trwania choroby wynosi około 5,6 ± 3,5 roku, a u około 50% pacjentów dochodzi do remisji lub znacznej poprawy w ciągu 5-6 lat.
anafilaksja, bąbel pokrzywkowy, dermografizm, duszność, hipotensja, kurczowe zapalenie skóry na zimno, leukocytoza, niewydolność oddechowa, objawy neurologiczne, objawy oddechowe, obrzęk, obrzęk górnych dróg oddechowych, obrzęk naczynioruchowy, parestezje, pokrzywka cieplna, pokrzywka spontaniczna, świąd, świszczący oddech, tachykardia, test kostki lodu, test stymulacji zimnem, wstrząs, wstrząs anafilaktyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Kurczowe zapalenie skóry na zimno – Etiologia i przyczyny
Kurczowe zapalenie skóry na zimno (Cold urticaria) to rzadkie schorzenie dermatologiczne, charakteryzujące się występowaniem bąbli pokrzywkowych, obrzęku naczynioruchowego oraz objawów ogólnoustrojowych po ekspozycji na zimno, w temperaturach od 4°C do 27°C. Patofizjologia obejmuje degranulację komórek tucznych i uwalnianie histaminy oraz innych mediatorów zapalnych, co prowadzi do rozszerzenia naczyń, zwiększenia ich przepuszczalności i stymulacji zakończeń nerwowych. W większości przypadków schorzenie ma charakter idiopatyczny, z udziałem autoprzeciwciał IgE skierowanych przeciwko autoantygenom indukowanym zimnem. Wtórne formy choroby są związane z chorobami hematologicznymi (np. krioglobulinemia, przewlekła białaczka limfocytowa), infekcjami wirusowymi i bakteryjnymi, a także chorobami autoimmunologicznymi (np. toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów). Rzadkie postaci rodzinne, takie jak FCAS, wynikają z mutacji w genie NLRP3, prowadzących do nadprodukcji IL-1β i dysregulacji zapalenia.
aktywacja komórek odpornościowych, bąbel pokrzywkowy, borelioza z Lyme, celiakia, choroba limfoproliferacyjna, degranulacja komórek tucznych, fosfolipaza C-gamma2, kiła, komórka tuczna, krioglobulinemia, kurczowe zapalenie skóry na zimno, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, mediator prozapalny, mediator zapalny, mononukleoza zakaźna, mozaicyzm somatyczny, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka indukowana, pokrzywka z zimna, przewlekła białaczka limfocytowa, reakcja anafilaktyczna, reumatoidalne zapalenie stawów, szpiczak mnogi, toczeń rumieniowaty układowy, uwalnianie histaminy, wirusowe zapalenie wątroby typu A, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zapalenie tarczycy Hashimoto, zespół Muckle-Wellsa, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Kurczowe zapalenie skóry na zimno – Leczenie
Kurczowe zapalenie skóry na zimno (cold urticaria) to przewlekła alergiczna dermatoza manifestująca się bąblami pokrzywkowymi i/lub obrzękiem naczynioruchowym po ekspozycji na zimno. Podstawą leczenia jest unikanie czynników wyzwalających, takich jak kontakt z zimną wodą, zimne napoje czy niskie temperatury, oraz stosowanie nieuspokajających leków przeciwhistaminowych drugiej generacji (cetyryzyna, loratadyna, desloratadyna, feksofenadyna, lewocetyryzyna) w dawkach standardowych lub zwiększonych do 4-krotności dawki standardowej pod nadzorem lekarza. W przypadku oporności na leczenie przeciwhistaminowe zaleca się terapię omalizumabem (150-300 mg s.c. co 4 tygodnie), a także rozważenie leków drugiej linii, takich jak montelukast, cyklosporyna (3 mg/kg/dobę), trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, cyproheptadyna czy ketotifen. W ciężkich zaostrzeniach dopuszcza się krótkotrwałe stosowanie doustnych kortykosteroidów (prednizon/prednizolon 0,5-1 mg/kg/dobę, max 60 mg).
adrenalina, anafilaksja, bąbel pokrzywkowy, cetyryzyna, cyklosporyna, cyproheptadyna, desloratadyna, doksepina, dupilumab, feksofenadyna, hydroksyzyna, immunosupresant, ketotifen, komórka tuczna, kortykosteroid, kurczowe zapalenie skóry na zimno, lek biologiczny, lek przeciwhistaminowy, lek przeciwleukotrienowy, lewocetyryzyna, loratadyna, mediator zapalny, montelukast, obrzęk naczynioruchowy, omalizumab, pokrzywka z zimna, prednizolon, prednizon, przeciwciało monoklonalne anty-IgE, trójpierścieniowy lek przeciwdepresyjny - Leksykon chorób i schorzeń
Kurczowe zapalenie skóry na zimno – Diagnostyka i diagnoza
Kurczowe zapalenie skóry na zimno (cold urticaria) to fizyczna pokrzywka manifestująca się bąblami pokrzywkowymi i/lub obrzękiem naczynioruchowym po ekspozycji na zimno, najczęściej u młodych dorosłych, zwłaszcza kobiet. Diagnostyka opiera się na szczegółowym wywiadzie, badaniu fizykalnym oraz testach prowokacyjnych, z których podstawowym jest test kostki lodu – przyłożenie kostki lodu w plastikowej torebce do skóry przedramienia na 5-15 minut, z obserwacją reakcji przez 10-30 minut. Wynik dodatni to pojawienie się bąbla pokrzywkowego po ogrzaniu skóry. Zaawansowaną metodą jest TempTest, umożliwiający określenie temperatury progowej (CTT) i czasu stymulacji (CsTT), co pozwala na obiektywną ocenę nasilenia choroby i monitorowanie terapii. Diagnostyka różnicowa obejmuje inne pokrzywki fizyczne, choroby autozapalne, krioglobulinemię, zimne hemolizyny oraz naczyniowe zapalenie skóry z pokrzywką. W przypadku podejrzenia wtórnej etiologii wskazane są badania laboratoryjne, takie jak morfologia, OB/CRP, TSH, próby wątrobowe oraz badania rozszerzone (ANA, krioglobuliny, badania infekcyjne).
anafilaksja z zimna, angioedema, autowstrzykiwacz adrenaliny, bąbel pokrzywkowy, białko C-reaktywne, biopsja skóry, dermografizm, dysfagia, hormon tyreotropowy, krioglobulinemia, kurczowe zapalenie skóry na zimno, morfologia krwi, obrzęk naczynioruchowy, odczyn Biernackiego, pokrzywka cieplna, pokrzywka z ucisku, pokrzywka z zimna, przeciwciała ANA, przeciwciała przeciwjądrowe, test kostki lodu, test stymulacji zimnem - Leksykon chorób i schorzeń
Kurczowe zapalenie skóry na zimno – Zapobieganie i profilaktyka
Kurczowe zapalenie skóry na zimno (cold urticaria) to pokrzywka fizykalna manifestująca się bąblami pokrzywkowymi i/lub obrzękiem naczynioruchowym po ekspozycji na zimno. Profilaktyka opiera się przede wszystkim na unikaniu ekspozycji na niskie temperatury, zimną wodę, zimne pokarmy i napoje oraz przedmioty o niskiej temperaturze. Zalecane jest noszenie ciepłej odzieży, unikanie gwałtownych zmian temperatury oraz ostrożność podczas aktywności wodnych i na świeżym powietrzu. Leki przeciwhistaminowe drugiej generacji (np. cetyryzyna, loratadyna, desloratadyna, lewocetyryzyna, feksofenadyna) stosowane profilaktycznie przed ekspozycją na zimno są podstawą farmakoterapii. W razie nieskuteczności standardowych dawek dopuszcza się ich zwiększenie do czterokrotności. W terapii opornej rozważa się omalizumab, hydroksyzynę, doksepinę, ketotifen, cyproheptadynę oraz antagonistów receptorów leukotrienowych.
adrenalina, alergolog, anafilaksja, antagonista receptora leukotrienowego, bąbel pokrzywkowy, cetyryzyna, cyproheptadyna, dermatolog, desensytyzacja, desloratadyna, doksepina, epinefryna, feksofenadyna, histamina, hydroksyzyna, immunolog, ketotifen, komórka tuczna, kortykosteroid, kurczowe zapalenie skóry na zimno, lek biologiczny, lek przeciwhistaminowy, lewocetyryzyna, loratadyna, niesteroidowy lek przeciwzapalny, obrzęk naczynioruchowy, omalizumab, pokrzywka fizykalna, pokrzywka z zimna, reakcja anafilaktyczna, trójcykliczny lek przeciwdepresyjny - Leksykon chorób i schorzeń
Kurczowe zapalenie skóry na zimno – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Kurczowe zapalenie skóry na zimno (pokrzywka zimna) to rzadka pokrzywka fizyczna, charakteryzująca się szybkim wystąpieniem świądu, rumienia i obrzęku po ekspozycji na zimno. Patofizjologia obejmuje indukcję autoprzeciwciał i IgE, prowadzącą do degranulacji komórek tucznych i uwolnienia histaminy oraz cytokin prozapalnych. Średni czas trwania choroby wynosi 4,8-9,3 lat, z 50% pacjentów poprawiających się w ciągu około 5 lat, a wskaźnik remisji u dzieci wynosi 5-7,5%. Czynniki prognostyczne obejmują wczesny początek choroby, współistniejące atopie, nasilenie kliniczne, liczne epizody pokrzywki samoistnej przewlekłej, późny początek objawów, współwystępowanie pokrzywki indukowanej oraz funkcjonalną autoreaktywność surowicy. U pacjentów pediatrycznych anafilaksja występuje w 37% przypadków, głównie po ekspozycji na zimne środowisko wodne, a wcześniejszy wywiad reakcji systemowej na zimno jest jedynym predyktorem anafilaksji. Czas stymulacji zimnem krótszy niż 3 minuty koreluje z cięższym przebiegiem choroby.
anafilaksja, autoprzeciwciało, autoreaktywność surowicy, choroba atopowa, choroba współistniejąca, cyklosporyna A, cytokiny prozapalne, degranulacja komórek tucznych, diagnostyka różnicowa, histamina, immunoglobulina E, kurczowe zapalenie skóry na zimno, lek przeciwhistaminowy H1, omalizumab, patofizjologia, pokrzywka fizyczna, pokrzywka indukowana, pokrzywka samoistna przewlekła, remisja, test stymulacji zimnem - Leksykon chorób i schorzeń
Kurczowe zapalenie skóry na zimno – Epidemiologia
Kurczowe zapalenie skóry na zimno (cold urticaria) to rzadka, ale klinicznie istotna postać przewlekłej pokrzywki indukowanej, charakteryzująca się pojawianiem się bąbli pokrzywkowych i/lub obrzęku naczynioruchowego po ekspozycji na zimno. Częstość występowania w populacji ogólnej wynosi około 0,05%, a wśród pacjentów z przewlekłą pokrzywką indukowaną sięga 26,1% (95% CI, 14,17%-43,05%). Schorzenie najczęściej dotyka młodych dorosłych, ze szczytem zachorowań w 2. i 3. dekadzie życia, z nieznaczną przewagą kobiet. Główne czynniki wyzwalające to ekspozycja na zimną wodę (63-92%) oraz zimne powietrze (58-82%). Do 50% pacjentów ma współistniejącą atopię, a około 25% cierpi na inne typy pokrzywki indukowanej. Istotnym aspektem jest wysokie ryzyko anafilaksji, które według metaanalizy wynosi 21,49% (95% CI, 15,79%-28,54%), a w badaniu COLD-CE anafilaksję stwierdzono u 37% pacjentów. Mimo tego, tylko niewielka część chorych otrzymuje adrenalinę lub ma przepisany autowstrzykiwacz adrenaliny (AAI).
anafilaksja, atopia, autowstrzykiwacz adrenaliny, bąbel pokrzywkowy, dermografizm, epinefryna, hipotensja, krioglobulinemia, kurczowe zapalenie skóry na zimno, leczenie na żądanie, lek przeciwhistaminowy, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka cholinergiczna, pokrzywka z zimna, populacja ogólna, przewlekła białaczka limfocytowa, przewlekła pokrzywka, przewlekła pokrzywka indukowana, przewlekła pokrzywka spontaniczna, remisja, test stymulacji zimnem, wstrząs