cząsteczka adhezji międzykomórkowej
Cząsteczki adhezji międzykomórkowej (ICAM – Intercellular Adhesion Molecules) to grupa białek powierzchniowych należących do nadrodziny immunoglobulin, które odgrywają kluczową rolę w procesach odpowiedzi immunologicznej i zapalnej. Najlepiej poznane są ICAM-1, ICAM-2, ICAM-3, ICAM-4 i ICAM-5, które występują na różnych komórkach organizmu.
ICAM-1 (CD54) jest najszerzej badaną cząsteczką z tej grupy, ulega ekspresji na komórkach śródbłonka, leukocytach, fibroblastach i innych komórkach po stymulacji cytokinami prozapalnymi. Odgrywa kluczową rolę w migracji leukocytów do miejsc zapalenia poprzez wiązanie z integrynami LFA-1 (CD11a/CD18) i Mac-1 (CD11b/CD18) na powierzchni leukocytów.
Cząsteczki adhezji międzykomórkowej uczestniczą w szeregu procesów fizjologicznych i patologicznych, w tym w rozwoju odpowiedzi immunologicznej, procesach zapalnych, migracji komórek, angiogenezie i progresji nowotworów. Zaburzenia ekspresji lub funkcji ICAM mogą prowadzić do chorób autoimmunologicznych, zapalnych i nowotworowych.
W diagnostyce medycznej poziom rozpuszczalnych form ICAM (sICAM), zwłaszcza sICAM-1, w surowicy może służyć jako biomarker procesów zapalnych, chorób sercowo-naczyniowych i niektórych nowotworów. Cząsteczki adhezji międzykomórkowej stanowią również potencjalny cel terapeutyczny w leczeniu chorób zapalnych i autoimmunologicznych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba sierpowatokrwinkowa – Patofizjologia i mechanizm
Choroba sierpowatokrwinkowa (SCD) jest monogenową chorobą autosomalną recesywną, wynikającą z mutacji punktowej w genie β-globiny, prowadzącej do substytucji kwasu glutaminowego na walinę w 6. pozycji łańcucha β-globiny. Ta zmiana powoduje polimeryzację hemoglobiny S (HbS) w warunkach deoksygenacji, co skutkuje tworzeniem nierozpuszczalnych włókien i deformacją erytrocytów do kształtu sierpa. Proces ten prowadzi do zwiększonej sztywności błony komórkowej, odwodnienia erytrocytów, zaburzeń reologicznych oraz przedwczesnej hemolizy, z poziomami hemoglobiny w zakresie 6–11 g/dl. Hemoglobina płodowa (HbF) hamuje polimeryzację HbS, co stanowi podstawę terapeutyczną, a jej stężenie jest kluczowym czynnikiem modyfikującym przebieg choroby. Patofizjologia SCD obejmuje również dysfunkcję śródbłonka, aktywację leukocytów i płytek krwi oraz przewlekły stan zapalny, które razem prowadzą do niedrożności naczyń, ostrego przełomu naczyniowo-okluzyjnego (VOC) i uszkodzenia wielonarządowego.
aktywacja neutrofilów, choroba sierpowatokrwinkowa, Crizanlizumab, cyklaza guanylowa, cząsteczka adhezji międzykomórkowej, cząsteczki adhezyjne, czerwone krwinki, czynnik martwicy nowotworów, dysfunkcja śródbłonka, dziedziczenie autosomalne recesywne, edycja genów, fosfatydyloseryna, hemoglobina płodowa, hemoglobina S, hemoliza wewnątrznaczyniowa, hydroksymocznik, mutacja punktowa, niedrożność naczyń, przełom naczyniowo-okluzyjny, reaktywne formy tlenu, stres oksydacyjny, terapia genowa, tlenek azotu, uszkodzenie niedokrwienno-reperfuzyjne, voxelotor