dysplazja korowa typu II
Dysplazja korowa typu II, znana również jako dysplazja korowa Taylora, jest rzadką wadą rozwojową kory mózgowej, charakteryzującą się nieprawidłową organizacją neuronów oraz obecnością komórek dysplastycznych. Jest ona jedną z najczęstszych przyczyn lekoopornej padaczki u dzieci i młodych dorosłych.
Patologia ta wynika z zaburzenia migracji neuronalnej podczas rozwoju płodowego mózgu. Histopatologicznie charakteryzuje się zaburzeniem uwarstwienia kory, obecnością nieprawidłowych, często olbrzymich neuronów oraz komórek balonowatych. Zmiany są zazwyczaj ogniskowe i mogą występować w różnych obszarach kory mózgowej.
Najczęstszą manifestacją kliniczną dysplazji korowej typu II są napady padaczkowe, często lekooporne, które mogą rozpoczynać się już w okresie niemowlęcym lub wczesnodziecięcym. Pacjenci mogą również prezentować różnego stopnia opóźnienie rozwoju psychoruchowego, zaburzenia poznawcze oraz deficyty neurologiczne.
Diagnostyka obejmuje badania neuroobrazowe, przede wszystkim rezonans magnetyczny, który może wykazać pogrubienie kory, zatarcie granicy korowo-podkorowej oraz nieprawidłowy sygnał w obrazach T2-zależnych. W przypadku padaczki lekoopornej, leczeniem z wyboru jest chirurgiczna resekcja ogniska dysplastycznego, co może prowadzić do znaczącej redukcji lub ustąpienia napadów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Padaczka płata czołowego – Patofizjologia i mechanizm
Padaczka płata czołowego (FLE) jest drugą najczęstszą postacią padaczki ogniskowej, charakteryzującą się napadami zogniskowanymi w płacie czołowym, który obejmuje obszary grzbietowo-boczne, przyśrodkowo-oczodołowe i dolno-oczodołowe. Etiologia FLE jest heterogenna i obejmuje wady rozwojowe korowe (zwłaszcza dysplazję korową typu II), guzy mózgu (stanowiące około 33% przypadków lekoopornej FLE), urazy głowy, malformacje naczyniowe, gliozę, infekcje oraz czynniki genetyczne, w tym mutacje w genach CHRNA2, CHRNA4 i CHRNB2 związane z autosomalnie dominującą nocną padaczką płata czołowego (ADNFLE/SHE). Na poziomie komórkowym napady wynikają z nierównowagi między pobudzeniem a hamowaniem w sieciach neuronów korowych, manifestującej się elektroencefalograficznie jako ogniskowe międzynapadowe wyładowania epileptogenne (iglice, fale ostre) oraz napadowe przesunięcie depolaryzacyjne (PDS). Mechanizmy patofizjologiczne obejmują zmniejszenie hamowania, wadliwą aktywację neuronów GABA oraz zwiększoną aktywację pobudzającą, co może prowadzić do farmakologicznej oporności.
brzuszno-przyśrodkowa kora przedczołowa, dodatkowa kora ruchowa, dysplazja korowa typu II, epileptogeneza, gałka blada, glioza, guz mózgu, infekcja mózgu, jądro ogoniaste, kora oczodołowo-czołowa, kora ruchowa pierwotna, malformacja naczyniowa, napad płata skroniowego, napadowe przesunięcie depolaryzacyjne, padaczka płata czołowego, postawa szermiercza, receptor acetylocholiny, tomografia emisyjna pojedynczego fotonu, układ limbiczny, uraz głowy, wewnątrzczaszkowe EEG, zakręt obręczy, zapalenie mózgu