autoimmunologiczna ganglionopatia autonomiczna

Autoimmunologiczna ganglionopatia autonomiczna (AGA) to rzadkie schorzenie neurologiczne, w którym układ odpornościowy pacjenta atakuje neurony zwojów autonomicznych. Choroba prowadzi do dysfunkcji układu autonomicznego, który odpowiada za nieświadome funkcje organizmu, takie jak ciśnienie krwi, tętno, funkcje przewodu pokarmowego, termoregulację i wydzielanie potu.

Głównym mechanizmem patofizjologicznym w AGA jest obecność przeciwciał skierowanych przeciwko receptorom gangliowym acetylocholiny nikotynowej, szczególnie podjednostce α3 (α3-AChR). Te autoprzeciwciała zaburzają transmisję synaptyczną w zwojach autonomicznych, prowadząc do niewydolności autonomicznej.

Objawy kliniczne AGA obejmują ortostatyczne niedociśnienie (często ciężkie), zaburzenia oddawania moczu, dysfunkcje przewodu pokarmowego (zaparcia, biegunkę, wczesne uczucie sytości), anhydrozę (brak pocenia się), zaburzenia akomodacji wzroku oraz impotencję. Choroba może mieć przebieg ostry, podostry lub przewlekły i może być idiopatyczna lub związana z nowotworami (szczególnie rakiem drobnokomórkowym płuc).

Diagnostyka AGA opiera się na testach funkcji autonomicznej (test pochyleniowy, zmienność rytmu serca), badaniach laboratoryjnych w celu wykrycia przeciwciał anty-α3-AChR oraz wykluczeniu innych przyczyn niewydolności autonomicznej. Leczenie obejmuje immunoterapię (plazmaferezę, dożylne immunoglobuliny, rytuksymab), leki objawowe na niedociśnienie ortostatyczne oraz inne objawy dysfunkcji autonomicznej.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Hipotonia ortostatyczna (hipotensja ortostatyczna) – Etiologia i przyczyny

Hipotonia ortostatyczna definiowana jest jako spadek ciśnienia skurczowego o ≥20 mmHg lub rozkurczowego o ≥10 mmHg w ciągu 3 minut od pionizacji, wynikający z nieprawidłowej odpowiedzi układu autonomicznego na zmianę pozycji ciała. Etiologia dzieli się na neurogenną, związaną z dysfunkcją autonomiczną (np. choroba Parkinsona, zanik wieloukładowy, neuropatie cukrzycowe), oraz nieneurogenną, obejmującą niedobór objętości krwi (odwodnienie, krwawienia), choroby serca (bradykardia, niewydolność serca), zaburzenia endokrynologiczne (choroba Addisona, zaburzenia tarczycy) oraz farmakoterapię (alfa-adrenolityki, beta-adrenolityki, diuretyki, leki psychiatryczne). Wyróżnia się trzy warianty czasowe: klasyczną, opóźnioną oraz początkową hipotonię ortostatyczną, różniące się momentem i dynamiką spadku ciśnienia tętniczego.
alfa-adrenolityk, autoimmunologiczna ganglionopatia autonomiczna, beta-adrenolityk, bloker kanału wapniowego, bloker receptora angiotensyny, bradykardia, choroba Addisona, choroba neurodegeneracyjna, choroba Parkinsona, choroba zastawki serca, czysta niewydolność autonomiczna, diuretyk, dysfagia, hipoglikemia, hipotensja ortostatyczna, hipotonia ortostatyczna, hipotonia poposiłkowa, inhibitor fosfodiesterazy 5, inhibitor konwertazy angiotensyny, inhibitor monoaminooksydazy, lek moczopędny, lek przeciwpsychotyczny, neuropatia alkoholowa, neuropatia cukrzycowa, niedoczynność kory nadnerczy, niedokrwistość, niewydolność serca, niewydolność żylna, niskie ciśnienie krwi, objętość wewnątrznaczyniowa, odwodnienie, opóźniona hipotonia ortostatyczna, otępienie z ciałami Lewy’ego, trójpierścieniowy lek przeciwdepresyjny, uszkodzenie rdzenia kręgowego, zanik wieloukładowy, zawał serca, zespół Guillaina-Barrégo
Leksykon chorób i schorzeń
Uszkodzenie nerwów autonomicznych – Etiologia i przyczyny

Neuropatia autonomiczna to zespół objawów wynikających z uszkodzenia nerwów autonomicznych kontrolujących funkcje wegetatywne, takie jak regulacja ciśnienia tętniczego, rytmu serca, pocenie, opróżnianie pęcherza i jelit oraz trawienie. Najczęstszą przyczyną jest cukrzyca, zwłaszcza przy słabej kontroli glikemii, gdzie hiperglikemia i dyslipidemia prowadzą do uszkodzenia nerwów i naczyń odżywiających. W cukrzycy typu 1 głównym czynnikiem ryzyka jest nieprawidłowa kontrola glikemii, natomiast w typie 2 dodatkowo nadciśnienie, otyłość i dyslipidemia. Neuropatia może dotyczyć zarówno włókien współczulnych, jak i przywspółczulnych, powodując zaburzenia kontroli częstości akcji serca, funkcji naczynioruchowej, motoryki przewodu pokarmowego i układu moczowo-płciowego oraz wydzielania gruczołów potowych. Inne istotne etiologie to choroby autoimmunologiczne (np. zespół Sjögrena, toczeń rumieniowaty), zespoły paraneoplastyczne, toksyny (np. chemioterapia, alkohol, metale ciężkie) oraz infekcje wirusowe i bakteryjne (HIV, borelioza, wirusowe zapalenie wątroby typu C). Ponadto neuropatia autonomiczna może mieć podłoże dziedziczne, jak w rodzinnej dysautonomii czy amyloidozie transtyretynowej (ATTR-FAP).
amyloidoza, amyloidoza transtyretynowa, autoimmunologiczna ganglionopatia autonomiczna, autonomiczny układ nerwowy, botulizm, chłoniak, choroba Parkinsona, choroba trzewna, ciśnienie krwi, cukrzyca, hemodializa, kontrola glikemii, neuropatia autonomiczna, neuropatia idiopatyczna, neuropatia mocznicowa, neuropatia obwodowa, nieświadomość hipoglikemii, opróżnianie pęcherza, rak płuc, receptor acetylocholiny, reumatoidalne zapalenie stawów, rytm serca, stężenie glukozy we krwi, stwardnienie rozsiane, toczeń rumieniowaty układowy, triglicerydy, uraz rdzenia kręgowego, uszkodzenie rdzenia kręgowego, winkrystyna, zespół Guillaina-Barrégo, zespół paraneoplastyczny, zespół Sjögrena

autoimmunologiczna ganglionopatia autonomiczna

Powiązane wpisy

Hipotonia ortostatyczna (hipotensja ortostatyczna) – Etiologia i przyczyny

Uszkodzenie nerwów autonomicznych – Etiologia i przyczyny