kryzys nadnerczowy
Kryzys nadnerczowy (przełom nadnerczowy) to stan bezpośredniego zagrożenia życia, wynikający z ostrej niewydolności kory nadnerczy, charakteryzujący się gwałtownym niedoborem hormonów steroidowych, głównie kortyzolu i aldosteronu. Najczęściej występuje u pacjentów z niedoczynnością kory nadnerczy (chorobą Addisona), którzy doświadczają sytuacji stresowej, infekcji, urazu lub przerwali nagłe przyjmowanie glikokortykosteroidów.
Objawy kryzysu nadnerczowego obejmują silne osłabienie, nudności, wymioty, bóle brzucha, gorączkę, hipotensję oporną na leczenie, zaburzenia świadomości, aż do śpiączki włącznie. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się hiponatremię, hiperkaliemię, hipoglikemię oraz kwasicę metaboliczną. Bez natychmiastowego leczenia stan ten może prowadzić do wstrząsu i zgonu.
Postępowanie w kryzysie nadnerczowym wymaga pilnego podania glikokortykosteroidów (hydrokortyzonu) dożylnie w dawce 100 mg, a następnie kontynuacji wlewu 50-100 mg co 6-8 godzin. Równocześnie konieczne jest uzupełnienie niedoborów płynowych (0,9% NaCl), leczenie hipoglikemii oraz wyrównanie zaburzeń elektrolitowych. Po ustabilizowaniu stanu pacjenta, należy zidentyfikować i leczyć czynnik wywołujący kryzys oraz wdrożyć przewlekłą substytucję hormonalną.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzony przerost nadnerczy – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Wrodzony przerost nadnerczy (CAH) to genetyczne zaburzenie charakteryzujące się niedoborem kortyzolu i często aldosteronu oraz nadprodukcją androgenów. Podstawowe leczenie obejmuje terapię zastępczą glikokortykosteroidami (najczęściej hydrokortyzon podawany 3 razy dziennie) oraz mineralokortykosteroidami (fludrokortyzon) w postaci z utratą soli, wraz z suplementacją chlorku sodu u niemowląt. Kluczowe jest monitorowanie poziomów 17-hydroksyprogesteronu, androstendionu, elektrolitów (Na, K), aktywności reniny osoczowej oraz glikemii, a także ocena wzrostu, rozwoju płciowego (skala Tannera) i wieku kostnego. Personel pielęgniarski odgrywa istotną rolę w edukacji pacjentów i rodzin dotyczącej dawkowania leków, rozpoznawania kryzysu nadnerczowego (objawy: wymioty, odwodnienie, hipotensja, hipoglikemia) oraz podawania awaryjnych iniekcji hydrokortyzonu. Zalecane jest noszenie identyfikatora medycznego informującego o niedoczynności nadnerczy.
17-hydroksyprogesteron, aktywność reniny osoczowej, aldosteron, androstendion, CAH z utratą soli, endokrynolog, fludrokortyzon, gęstość kości, glikokortykosteroid, hiperglikemia, hipoglikemia, hipotensja, hydrokortyzon, klasyczna postać CAH, kryzys nadnerczowy, menarche, mineralokortykosteroid, nadciśnienie tętnicze, nadnercze, nadprodukcja androgenów, niedobór kortyzolu, niedoczynność nadnerczy, odwodnienie, osteoporoza, przedwczesne dojrzewanie płciowe, przełom nadnerczowy, wirylizacja narządów płciowych, wrodzony przerost nadnerczy - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Bufomix Easyhaler
Bufomix Easyhaler, zawierający budezonid 320 µg i formoterol fumaran dwuwodny 9 µg na dawkę inhalacyjną, wymaga ostrożności ze względu na potencjalne działania niepożądane miejscowe i ogólnoustrojowe, zwłaszcza przy długotrwałym stosowaniu wysokich dawek. Nagłe przerwanie terapii jest niewskazane i powinno być zastąpione stopniowym zmniejszaniem dawki, aby uniknąć pogorszenia kontroli astmy lub POChP. W przypadku nasilonych objawów lub stosowania maksymalnej dawki konieczna jest ponowna ocena leczenia. Paradoksalny skurcz oskrzeli, objawiający się natychmiastowym nasileniem duszności, wymaga natychmiastowego przerwania leku i wdrożenia alternatywnej terapii. Długotrwałe stosowanie wziewnych kortykosteroidów może prowadzić do zespołu Cushinga, supresji nadnerczy, zahamowania wzrostu u dzieci, zmniejszenia gęstości mineralnej kości, zaćmy, jaskry oraz zaburzeń psychologicznych.
białko mleka, budezonid, centralna chorioretinopatia surowicza, choroba niedokrwienna serca, ciężka hipokaliemia, cukrzyca, egzema, formoterol, gęstość mineralna kości, gruźlica płuc, guz chromochłonny, hipokaliemia, jaskra, kandydoza jamy ustnej, kardiomiopatia przerostowa, kryzys nadnerczowy, leki rozszerzające oskrzela, monitorowanie wzrostu, nadciśnienie tętnicze, niski BMI, oś podwzgórze-przysadka-nadnercza, osteoporoza, palenie tytoniu, paradoksalny skurcz oskrzeli, płukanie jamy ustnej, POChP, stopniowe zmniejszanie dawki, supresja nadnerczy, tachyarytmia, tętniak, tyreotoksykoza, wydłużony odstęp QTc, wziewne kortykosteroidy, zaburzenia czynności nadnerczy, zaburzenia psychoruchowe, zaburzenia widzenia, zahamowanie wzrostu, zapalenie płuc, zespół Cushinga, zwężenie aorty - Leksykon leków
Działania niepożądane – Comboterol (25 mcg + 250 mcg)/dawkę inh.
Comboterol, zawierający salmeterol i flutykazon propionian, wykazuje profil działań niepożądanych typowy dla obu składników, bez pojawienia się nowych, nieobserwowanych przy monoterapii. Działania niepożądane klasyfikowane są według częstości: bardzo często (≥1/10), często (≥1/100 do <1/10), niezbyt często (≥1/1000 do <1/100), rzadko (<1/10 000) oraz częstość nieznana. Najczęściej zgłaszane objawy to bóle głowy (bardzo często), kandydoza jamy ustnej i gardła, zapalenie płuc u pacjentów z POChP, zapalenie oskrzeli, hipokaliemia, zapalenie części nosowej gardła, podrażnienie gardła, chrypka, łatwiejsze siniaczenie, kurcze mięśni, złamania pourazowe, bóle stawów i mięśni (często). Typowe dla β2-agonistów drżenia mięśni, kołatanie serca i bóle głowy mają charakter przejściowy i ulegają zmniejszeniu przy regularnym stosowaniu.
choroba niedokrwienna serca, cushingoidalne rysy twarzy, częstoskurcz nadkomorowy, drżenie mięśni, flutykazonu propionian, hiperglikemia, hipokaliemia, jaskra, kandydoza jamy ustnej, kandydoza przełyku, kołatanie serca, kryzys nadnerczowy, lek przeciwgrzybiczny, migotanie przedsionków, monoterapia, nadmiar kortyzolu, nadpobudliwość psychoruchowa, niedobór hormonów kory nadnerczy, obrzęk naczynioruchowy, paradoksalny skurcz oskrzeli, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, salmeterol i flutykazonu propionian, skurcz oskrzeli, supresja układu odpornościowego, tachykardia, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenie rytmu serca, zaćma, zahamowanie czynności kory nadnerczy, zapalenie nosowej części gardła, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zespół Cushinga, zmniejszenie gęstości mineralnej kości - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Bufar Easyhaler
BUFAR Easyhaler, zawierający 160 µg budezonidu i 4,5 µg formoterolu na dawkę inhalacyjną, wymaga ostrożnego stosowania z uwzględnieniem stopniowego zmniejszania dawki przed zakończeniem terapii, aby uniknąć nagłego odstawienia wziewnych kortykosteroidów. W przypadku nieskuteczności leczenia lub stosowania maksymalnej dawki, konieczna jest konsultacja lekarska, a w razie zaostrzenia astmy rozważenie zwiększenia dawki kortykosteroidów lub wprowadzenie doustnych steroidów. Pacjenci powinni mieć dostęp do leku doraźnego, a stosowanie BUFAR Easyhaler powinno być regularne, również w okresie remisji. Terapia nie powinna być rozpoczynana podczas zaostrzenia astmy, a w razie paradoksalnego skurczu oskrzeli lek należy natychmiast odstawić i wdrożyć alternatywne leczenie. Należy monitorować potencjalne działania ogólnoustrojowe kortykosteroidów, takie jak zespół Cushinga, supresja nadnerczy, zahamowanie wzrostu u dzieci, zmniejszenie gęstości mineralnej kości, zaćma, jaskra oraz zaburzenia psychologiczne.
centralna chorioretinopatia surowicza, cukrzyca, drożdżyca jamy ustnej, dusznica bolesna, gęstość mineralna kości, guz chromochłonny, hipokaliemia, inhibitor CYP3A, jaskra, kortykosteroid doustny, kryzys nadnerczowy, nadciśnienie, nietolerancja laktozy, odstęp QTc, oś podwzgórze-przysadka-nadnercza, paradoksalny skurcz oskrzeli, pleśniawka, podzastawkowe zwężenie aorty, przerostowa kardiomiopatia zaporowa, stężenie glukozy we krwi, stężenie potasu w surowicy, supresja nadnerczy, tętniak, tyreotoksykoza, wydłużony odstęp QTc, wziewny kortykosteroid, zaćma, zahamowanie wzrostu, zaostrzenie POChP, zapalenie płuc, zespół Cushinga - Leksykon chorób i schorzeń
Feochromocytoma – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Feochromocytoma to rzadki neuroendokrynny nowotwór rdzenia nadnerczy, charakteryzujący się potencjałem przerzutowym, co zostało podkreślone w klasyfikacji WHO z 2017 roku. Pomimo licznych wskaźników ryzyka przerzutów, takich jak wielkość guza (>5,5 cm), podwyższone dobowe wydalanie kwasu wanilinomigdałowego (≥2,1 mg/dzień/cm), wysoki wskaźnik proliferacji Ki-67 (≥10-15%), lokalizacja guza poniżej przepony, funkcjonalność hormonalna oraz negatywny wychwyt MIBG, żaden z nich nie zapewnia 100% wartości predykcyjnej. Radykalne leczenie chirurgiczne zapewnia 5-letnie przeżycie około 90,8% (95% CI: 84,5-94,6) i 10-letnie przeżycie 78,7% (95% CI: 69,8-85,2), natomiast w przypadku przerzutów 5-letnie przeżycie spada poniżej 50%. Systemy oceny złośliwości, takie jak PASS, GAPP, M-GAPP i COPPS, mają ograniczoną wartość predykcyjną, co podkreśla potrzebę opracowania nowych modeli prognostycznych. Nomogramy uwzględniające wiek, płeć, typ guza, stadium i leczenie chirurgiczne mogą wspomagać ocenę rokowania i personalizację terapii u pacjentów ze złośliwym PPGL.
177Lu-DOTATATE, 5-letnie przeżycie, całkowita adrenalektomia, CSS, deregulacja telomerów, feochromocytoma, gen TERT, guz funkcjonalny, kardiomiopatia, Ki-67, krwotok mózgowy, kryzys nadnerczowy, kwas wanilinomigdałowy, nomogram prognostyczny, nowotwór neuroendokrynny, obrzęk płuc, OS, paraganglioma, potencjał przerzutowy, PPGL, PRRT, pseudohipoksja, rdzeń nadnerczy, skala COPPs, skala GAPP, skala PASS, stadium zaawansowania, udar mózgu, wychwyt MIBG, zapalenie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba addisona – Patofizjologia i mechanizm
Choroba Addisona, będąca pierwotną niedoczynnością kory nadnerczy, najczęściej ma podłoże autoimmunologiczne, odpowiadając za 70-90% przypadków w krajach rozwiniętych. Patogeneza opiera się na autoimmunologicznym zniszczeniu kory nadnerczy, głównie przez limfocyty T CD8+ oraz przeciwciała przeciwko enzymowi 21-hydroksylazie (21-OH), obecne u około 90% pacjentów z nowo rozpoznaną chorobą. Proces ten prowadzi do stopniowego uszkodzenia kory nadnerczy, a objawy kliniczne pojawiają się po zniszczeniu około 90% tkanki. Charakterystyczne zaburzenia hormonalne obejmują niedobór kortyzolu i aldosteronu, co skutkuje hipoglikemią, hiperkaliemią, kwasicą metaboliczną, hipotensją oraz hiperpigmentacją skóry z powodu podwyższonego poziomu ACTH. Diagnostyka opiera się na oznaczeniu porannego kortyzolu i ACTH, gdzie w chorobie Addisona obserwuje się niski poziom kortyzolu i znacznie podwyższony ACTH oraz wzrost aktywności reniny w osoczu.
21-hydroksylaza, adrenoleukodystrofia, autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy, autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy, bielactwo, choroba Addisona, choroba tarczycy, cukrzyca typu 1, cytotoksyczne limfocyty T, gen AIRE, główny układ zgodności tkankowej, haplotypy HLA, hiperkaliemia, hormon adrenokortykotropowy, hormon uwalniający kortykotropinę, kryzys nadnerczowy, limfocyty T i B, niedobór witaminy B12, niedoczynność kory nadnerczy, niedoczynność przytarczyc, przeciwciała przeciwko 21-hydroksylazie, przedwczesna niewydolność jajników, steroidogeneza, wrodzony przerost nadnerczy, wtórna niedoczynność nadnerczy, zespół Schmidta - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Corhydron 100
Hydrokortyzon w formie leku Corhydron wymaga szczególnej uwagi ze względu na immunosupresyjne działanie, które osłabia odpowiedź immunologiczną pacjentów, uniemożliwiając skuteczne szczepienia oraz maskując objawy infekcji (grzybiczych, wirusowych, bakteryjnych). Szczególnie niebezpieczna jest ospa wietrzna, która u pacjentów leczonych hydrokortyzonem może prowadzić do poważnych powikłań, wymagających natychmiastowego biernego uodpornienia immunoglobuliną VZIG w ciągu 10 dni od kontaktu z chorym. W terapii długotrwałej istnieje ryzyko niedoczynności kory nadnerczy, dlatego nie należy nagle przerywać leczenia, a w sytuacjach stresowych (choroba, uraz, zabieg chirurgiczny) wskazane jest zwiększenie dawki hydrokortyzonu. Dożylne podanie powinno trwać 1-10 minut, aby uniknąć działań niepożądanych, a u pacjentów z nadwrażliwością na leki konieczne jest zachowanie szczególnej ostrożności.
centralna chorioretinopatia surowicza, cukrzyca, glikokortykosteroid, glikozydy nasercowe, gruźlica prosówkowa, gruźlica utajona, hipokaliemia, hydrokortyzon, jaskra, kardiomiopatia przerostowa, kryzys nadnerczowy, marskość wątroby, miastenia, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na tuberkulinę, niedoczynność kory nadnerczy, niedoczynność tarczycy, nieostre widzenie, niewydolność nerek, opryszczka oka, ospa wietrzna, osteoporoza, ostra niewydolność kory nadnerczy, padaczka, perforacja rogówki, półpasiec, psychoza maniakalno-depresyjna, psychoza steroidowa, reakcja uczuleniowa, uchyłkowatość jelit, wrzód trawienny, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia widzenia, zaćma, zakażenia, zakrzepowe zapalenie żył, zastoinowa niewydolność krążenia - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba addisona – Objawy
Choroba Addisona, czyli pierwotna niedoczynność kory nadnerczy, charakteryzuje się niedoborem kortyzolu i aldosteronu, co prowadzi do stopniowego rozwoju objawów takich jak przewlekłe zmęczenie, osłabienie mięśni, hipotonia ortostatyczna, hipoglikemia oraz charakterystyczna hiperpigmentacja skóry i błon śluzowych. Diagnostyka opiera się na oznaczeniu poziomów kortyzolu, ACTH, elektrolitów, testach stymulacji ACTH oraz badaniach obrazowych nadnerczy. Choroba przebiega w etapach od prawidłowej funkcji nadnerczy do pełnej niewydolności z wysokim ACTH i niskim kortyzolem. Zaawansowane stadium cechuje się ciężką hipotonią, zaburzeniami elektrolitowymi (hiponatremia, hiperkaliemia), utratą masy ciała i ryzykiem kryzysu nadnerczowego, który jest stanem zagrożenia życia wymagającym natychmiastowej interwencji.
bielactwo, celiakia, choroba Addisona, choroba tarczycy, cukrzyca typu 1, depresja, DHEA, endokrynolog, fludrokortyzon, glikokortykosteroid, hiperkaliemia, hiperpigmentacja, hipoglikemia, hiponatremia, hipotonia ortostatyczna, hormon adrenokortykotropowy, hydrokortyzon, kortyzol i aldosteron, kryzys nadnerczowy, mineralokortykosteroid, nadczynność tarczycy, niedobór witaminy B12, niedoczynność tarczycy, niewydolność wielonarządowa, pierwotna niedoczynność kory nadnerczy, renina, test stymulacji ACTH, vitiligo, wstrząs, zaburzenia elektrolitowe