immunozależna miopatia nekrotyzująca

Immunozależna miopatia nekrotyzująca (IMNM, immune-mediated necrotizing myopathy) to rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się postępującym osłabieniem mięśni proksymalnych, znacznie podwyższonym poziomem kinazy kreatynowej (CK) oraz specyficznymi zmianami histopatologicznymi w postaci martwicy włókien mięśniowych bez istotnego nacieku zapalnego.

W patogenezie IMNM kluczową rolę odgrywają przeciwciała przeciwko syntazie HMG-CoA reduktazy (anty-HMGCR) lub cząsteczkom sygnałowym rozpoznania (anty-SRP). Choroba może rozwinąć się spontanicznie, ale często jest związana ze stosowaniem statyn, chorobami nowotworowymi lub innymi chorobami układowymi tkanki łącznej.

Diagnostyka IMNM opiera się na obrazie klinicznym, badaniach laboratoryjnych (znacznie podwyższony poziom CK), badaniach immunologicznych (obecność swoistych przeciwciał), badaniach obrazowych (MRI mięśni) oraz biopsji mięśnia wykazującej nekrozę włókien mięśniowych przy minimalnym nacieku zapalnym.

Leczenie IMNM wymaga zastosowania intensywnej immunosupresji, najczęściej z wykorzystaniem glikokortykosteroidów w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi drugiego rzutu (metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu) lub dożylnych immunoglobulin. W przypadkach opornych na leczenie stosuje się rituximab lub inhibitory kalcyneuryny.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl