niedobór czynników krzepnięcia

Niedobór czynników krzepnięcia to grupa zaburzeń hemostazy charakteryzujących się zmniejszoną aktywnością lub całkowitym brakiem specyficznych białek uczestniczących w procesie krzepnięcia krwi. Prowadzi to do nadmiernej skłonności do krwawień, która może manifestować się samoistnie lub w następstwie urazu czy zabiegu chirurgicznego.

Niedobory czynników krzepnięcia mogą mieć charakter wrodzony (np. hemofilia A – niedobór czynnika VIII, hemofilia B – niedobór czynnika IX, choroba von Willebranda) lub nabyty (np. w przebiegu choroby wątroby, niedoboru witaminy K, DIC, ciężkiej sepsy). Objawy kliniczne zależą od rodzaju i stopnia niedoboru danego czynnika i obejmują: wylewy do stawów, przedłużone krwawienia po urazach, samoistne krwawienia z błon śluzowych, krwiaki podskórne.

Diagnostyka niedoborów czynników krzepnięcia obejmuje badania przesiewowe (czas protrombinowy, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, czas trombinowy) oraz badania specjalistyczne (oznaczanie aktywności poszczególnych czynników krzepnięcia, badania genetyczne). Leczenie polega głównie na suplementacji brakujących czynników w postaci koncentratów osoczopochodnych lub rekombinowanych oraz na zapobieganiu krwawieniom.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl