aplazja kości promieniowej

Aplazja kości promieniowej to wrodzona wada rozwojowa charakteryzująca się brakiem lub znacznym niedorozwojem kości promieniowej przedramienia. Jest to stosunkowo rzadka malformacja, występująca z częstością około 1 na 30 000 żywych urodzeń, częściej u chłopców niż u dziewczynek.

Zaburzenie to może występować jedno- lub obustronnie i często towarzyszy innym wadom wrodzonym w ramach zespołów genetycznych, takich jak zespół VACTERL, zespół Holt-Orama czy zespół TAR (trombocytopenia z aplazją kości promieniowej). Aplazja kości promieniowej powoduje charakterystyczne zniekształcenie ręki i przedramienia – nadgarstek jest odchylony w stronę promieniową, a kciuk może być hipoplastyczny lub nieobecny.

Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (RTG, USG, MRI), badania genetyczne oraz ocenę innych układów pod kątem współistniejących wad. Leczenie jest wielospecjalistyczne i zależy od stopnia zaburzenia. Obejmuje zarówno leczenie zachowawcze (fizykoterapia, zaopatrzenie ortopedyczne), jak i operacyjne (procedury centralizacji nadgarstka, stabilizacji, rekonstrukcji ścięgien i przeszczepy kostne).

Rokowanie zależy od nasilenia wady, obecności innych malformacji oraz wczesnej interwencji terapeutycznej. Kluczowe znaczenie ma wielospecjalistyczne podejście obejmujące chirurga ręki, genetyka, fizjoterapeutę i innych specjalistów, zależnie od współistniejących problemów zdrowotnych.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl