merkaptoamina
Merkaptoamina, znana również jako cysteamina, to organiczny związek chemiczny zawierający grupę tiolową (-SH). W medycynie wykorzystywana jest przede wszystkim w leczeniu cystynozy, rzadkiej choroby genetycznej charakteryzującej się gromadzeniem się cystyny w komórkach organizmu.
Mechanizm działania merkaptoaminy polega na wchodzeniu w reakcję z cystyną, tworząc mieszane disiarczki cysteaminy i cysteiny, które mogą być transportowane poza lizosomy. Dzięki temu zmniejsza się akumulacja cystyny w komórkach i spowalnia postęp choroby, szczególnie uszkodzenie nerek, które jest głównym powikłaniem cystynozy.
Merkaptoamina jest dostępna w postaci preparatów doustnych (np. Cystagon, Procysbi) oraz kropli do oczu stosowanych w celu redukcji odkładania się kryształów cystyny w rogówce. Leczenie tym związkiem wymaga regularnego monitorowania stężenia cystyny w leukocytach oraz funkcji nerek. Do najczęstszych działań niepożądanych należą dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego oraz nieprzyjemny zapach ciała.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – APAP dla dzieci FORTE smak malinowy 40 mg/ml
APAP dla dzieci FORTE to doustna zawiesina zawierająca paracetamol w stężeniu 40 mg/ml, dostępna w dawkach 200 mg (5 ml) lub 240 mg (6 ml). Po podaniu doustnym paracetamol jest szybko i niemal całkowicie wchłaniany z przewodu pokarmowego, osiągając maksymalne stężenie w osoczu (Cmax) w czasie 10-60 minut. Charakteryzuje się nieistotnym wiązaniem z białkami osocza oraz szybkim i równomiernym rozprowadzeniem do tkanek. Metabolizm zachodzi głównie w wątrobie, z dominującym sprzęganiem z kwasem glukuronowym (80-85%) oraz mniejszym udziałem sprzęgania z kwasem siarkowym, deacetylacji i metabolizmu przez cytochrom P-450. Aktywny metabolit pośredni powstający w wyniku metabolizmu przez cytochrom P-450 może indukować hepatotoksyczność, zwłaszcza przy dużych dawkach, gdy dochodzi do wyczerpania glutationu i uszkodzenia wątroby.
acetylocysteina, cytochrom P-450, deacetylacja, dystrybucja leku, farmakokinetyka, glukuronian acetaminofenu, glutation, hepatotoksyczność, kwas glukuronowy, kwas merkapturowy, kwas siarkowy, martwica wątroby, merkaptoamina, methemoglobinemia, niewydolność nerek, okres półtrwania, p-aminofenol, paracetamol, stężenie w osoczu, wchłanianie paracetamolu, wiązanie z białkami osocza, zawiesina doustna