katecholaminergiczna polimorficzna tachykardia komorowa
Katecholaminergiczna polimorficzna tachykardia komorowa (CPVT) to rzadka, dziedziczna arytmia serca charakteryzująca się wielokształtnymi, dwukierunkowymi lub polimorficznymi komorowymi zaburzeniami rytmu indukowanymi przez wysiłek fizyczny lub stres emocjonalny. Choroba ujawnia się najczęściej u dzieci i młodych dorosłych bez strukturalnych nieprawidłowości serca.
U podłoża CPVT leżą mutacje genów odpowiedzialnych za regulację wewnątrzkomórkowego stężenia jonów wapnia, głównie genu RYR2 kodującego receptor rianodynowy oraz genu CASQ2 kodującego kalsekwestrynę. Mutacje te prowadzą do zaburzeń homeostazy wapniowej w kardiomiocytach, co w warunkach zwiększonego stężenia katecholamin wywołuje arytmię.
Typowym obrazem klinicznym są nawracające omdlenia lub zasłabnięcia wywoływane przez emocje lub wysiłek fizyczny. W spoczynkowym EKG nie stwierdza się nieprawidłowości, natomiast podczas próby wysiłkowej lub infuzji katecholamin pojawiają się przedwczesne pobudzenia komorowe, często w postaci dwukierunkowej tachykardii komorowej, która może przejść w migotanie komór.
Podstawą leczenia CPVT są nieselektywne beta-adrenolityki (najczęściej nadolol) w maksymalnych tolerowanych dawkach. W przypadkach opornych na farmakoterapię stosuje się flekainid lub wszczepienie kardiowertera-defibrylatora (ICD). Ważne jest także unikanie intensywnego wysiłku fizycznego oraz sytuacji stresowych. W niektórych przypadkach wykonuje się lewostronną sympatektomię sercową.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Tachykardia komorowa – Epidemiologia
Tachykardia komorowa (VT) oraz migotanie komór (VF) stanowią główne przyczyny nagłej śmierci sercowej, odpowiadając za około 300 000 zgonów rocznie w USA i 53 przypadki na 100 000 populacji w badaniach prospektywnych. VT jest silnie powiązana z chorobą wieńcową, występując u około 15% pacjentów z tym schorzeniem, a częstość arytmii komorowych w tej grupie wynosi około 69 000 na 100 000 mężczyzn i 68 000 na 100 000 kobiet. W ostrej fazie zawału mięśnia sercowego arytmie komorowe pojawiają się u 5-10% pacjentów, a utrwalona VT występuje u 1-5%, z tendencją spadkową dzięki postępom terapeutycznym. Częstość VT u osób z nadciśnieniem, chorobą zastawkową lub kardiomiopatią bez choroby wieńcowej wynosi około 54 000 na 100 000 mężczyzn i 55 000 na 100 000 kobiet, natomiast u osób bez chorób sercowo-naczyniowych jest niższa (około 31 000 na 100 000 mężczyzn i 30 000 na 100 000 kobiet). Idiopatyczna tachykardia komorowa jest rzadsza, z częstością około 15 na 100 100 osób, a jej rozpoznanie wzrosło dzięki lepszej diagnostyce i świadomości klinicznej. Występują istotne różnice płciowe w epidemiologii i etiologii arytmii komorowych, z wyższą częstością VT u mężczyzn z chorobą wieńcową oraz dominacją kardiomiopatii niedokrwiennej u mężczyzn i nie-niedokrwiennej u kobiet.
ablacja cewnikowa, arytmia komorowa, blizna pozawałowa, choroba wieńcowa, choroba zastawkowa serca, dysfunkcja komór, dysfunkcja nerek, dysfunkcja wątroby, idiopatyczna tachykardia komorowa, implantacja kardiowertera-defibrylatora, kanałopatia, kardiomiopatia, kardiomiopatia nie-niedokrwienna, kardiomiopatia niedokrwienna, katecholaminergiczna polimorficzna tachykardia komorowa, migotanie komór, nadciśnienie tętnicze, nagła śmierć sercowa, niewydolność serca, obniżona frakcja wyrzutowa, obturacyjny bezdech senny, ostra niewydolność nerek, ostry zawał mięśnia sercowego, ostry zespół wieńcowy, polimorficzna tachykardia komorowa, przedwczesne pobudzenie komorowe, strukturalna choroba serca, substrat arytmogenny, tachyarytmia komorowa, tachykardia komorowa, utrwalona tachykardia komorowa, wstrząs kardiogenny, zaburzenie elektrolitowe, zachłystowe zapalenie płuc, zatrzymanie krążenia, zespół Brugadów, zespół długiego QT, zespół krótkiego QT, zespół wczesnej repolaryzacji - Leksykon chorób i schorzeń
Tachykardia komorowa – Leczenie
Tachykardia komorowa (VT) definiowana jest jako co najmniej trzy kolejne pobudzenia komorowe z częstością >100/min, a utrwalona VT (>30 s lub powodująca niestabilność hemodynamiczną) wymaga pilnej interwencji. Leczenie zależy od stanu hemodynamicznego i typu VT: niestabilna VT wymaga zsynchronizowanej kardiowersji elektrycznej (100 J dla defibrylatorów jednofazowych) lub defibrylacji w przypadku VT bez tętna, z podaniem amiodaronu 300 mg i adrenaliny 1 mg po trzecim wyładowaniu. Stabilna VT może być leczona dożylnymi lekami antyarytmicznymi (amiodaron, prokainamid, sotalol, lidokaina) lub kardiowersją po sedacji. W VT idiopatycznej pierwszym wyborem są beta-blokery lub antagoniści wapnia. W przypadku VT związanej z niedokrwieniem konieczna jest szybka rewaskularyzacja. Leki antyarytmiczne, takie jak amiodaron (300 mg bolus, następnie 900 mg/24h), lidokaina (1-1,5 mg/kg i.v.), prokainamid, sotalol oraz siarczan magnezu (2 g i.v. w torsade de pointes), stanowią podstawę terapii doraźnej i długoterminowej.
ablacja epikardialna, ablacja przezkateterowa, amiodaron, antagonista aldosteronu, antagonista wapnia, beta-adrenolityk, beta-bloker, blokada zwoju gwiaździstego, burza elektryczna, defibrylacja, denerwacja współczulna, dysfunkcja lewej komory, egzosom, frakcja wyrzutowa, idiopatyczna tachykardia komorowa, inhibitor ACE, kardiomiopatia niedokrwienna, kardiowersja elektryczna, katecholaminergiczna polimorficzna tachykardia komorowa, koronarografia, lek antyarytmiczny, lidokaina, monomorficzna tachykardia komorowa, nagła śmierć sercowa, niedokrwienie mięśnia sercowego, niestabilność hemodynamiczna, niewydolność serca, prokainamid, radiochirurgia stereotaktyczna, rewaskularyzacja, siarczan magnezu, sotalol, stymulacja antyarytmiczna, tachykardia komorowa, tachykardia komorowa bez tętna, terapia komórkowa, torsade de pointes, utrwalona tachykardia komorowa, wszczepialny kardiowerter-defibrylator, zespół długiego QT - Leksykon chorób i schorzeń
Tachykardia komorowa – Objawy
Tachykardia komorowa (VT) to arytmia charakteryzująca się co najmniej trzema następującymi po sobie pobudzeniami komorowymi z częstością powyżej 100 uderzeń na minutę, zwykle w zakresie 120-200/min. Wyróżnia się utrwaloną VT (>30 sekund lub powodującą niestabilność hemodynamiczną) oraz nieutrwaloną VT (<30 sekund, bez niestabilności). Objawy są zróżnicowane i zależą od częstości rytmu, czasu trwania epizodu oraz obecności choroby podstawowej serca. Najczęstsze symptomy to palpitacje (57%), zawroty głowy (15% silne, 35% łagodne), duszność (25%) i ból w klatce piersiowej (27%). Utrwalona VT może prowadzić do omdleń (15%), spadku ciśnienia tętniczego, zatrzymania krążenia i nagłej śmierci sercowej. U dzieci objawy mogą być mniej specyficzne, np. duszność czy zmniejszony apetyt.
ablacja przezskórna, arytmia, choroba niedokrwienna serca, frakcja wyrzutowa, idiopatyczna tachykardia komorowa, kardiomiopatia niedokrwienna, kardiowerter-defibrylator, katecholaminergiczna polimorficzna tachykardia komorowa, kołatanie serca, lek antyarytmiczny, migotanie komór, nagła śmierć sercowa, niedokrwienie mózgu, niestabilność hemodynamiczna, nieutrwalona tachykardia komorowa, niewydolność serca, omdlenie, palpitacje, polimorficzna tachykardia komorowa, resuscytacja krążeniowo-oddechowa, spadek ciśnienia tętniczego, stan przedomdleniowy, strukturalna choroba serca, tachykardia komorowa, utrwalona tachykardia komorowa, zatrzymanie krążenia, zespół wydłużonego QT - Leksykon chorób i schorzeń
Tachykardia komorowa – Etiologia i przyczyny
Tachykardia komorowa (VT) to arytmia charakteryzująca się rytmem powyżej 100 uderzeń na minutę, inicjowana w komorach serca, najczęściej związana z chorobami strukturalnymi serca. Do głównych przyczyn należą choroba niedokrwienna serca, blizna pozawałowa po zawale, kardiomiopatie, niewydolność serca, myocarditis, wady zastawkowe, ARVD oraz sarkoidoza. Ponadto, genetyczne zespoły takie jak zespół długiego QT, Brugady, CPVT czy zespół krótkiego QT mogą wywoływać VT bez widocznych zmian strukturalnych. Zaburzenia elektrolitowe (hipokaliemia, hipomagnezemia, hipokalcemia, hiperkaliemia) oraz leki (klasy IA i III przeciwarytmiczne, antybiotyki, leki przeciwpsychotyczne, metadon, digoksyna) i substancje sympatykomimetyczne również predysponują do rozwoju tachykardii komorowej. Dodatkowo, czynniki takie jak niedotlenienie, bezdech senny, migotanie przedsionków, stres czy przewlekłe choroby (np. nadczynność tarczycy, cukrzyca) mogą zwiększać ryzyko wystąpienia VT.
arytmia, arytmogenna dysplazja prawej komory, bezdech senny, blizna pozawałowa, blok prawej odnogi pęczka Hisa, choroba niedokrwienna serca, droga odpływu prawej komory, hiperkaliemia, hipokalcemia, hipokaliemia, hipomagnezemia, idiopatyczna tachykardia komorowa, kardiomiopatia, katecholaminergiczna polimorficzna tachykardia komorowa, lek przeciwarytmiczny, mechanizm re-entry, migotanie przedsionków, nadczynność tarczycy, nagły zgon sercowy, niedotlenienie, niewydolność serca, sarkoidoza, tachykardia komorowa, tętnica wieńcowa, toksyczność digoksyny, torsade de pointes, uniesienie odcinka ST, wada zastawkowa serca, wzmożona automatyczność, zapalenie mięśnia sercowego, zawał serca, zespół Brugady, zespół długiego QT, zespół krótkiego QT