Kod ICD-10: D55.0.0

Kod D55.0.0 to Niedokrwistość z niedoboru G6PD

Kod D55.0.0 wg klasyfikacji ICD-10 dotyczy niedokrwistości wywołanej niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD, ang. Glucose-6-phosphate dehydrogenase). Jest to wrodzone zaburzenie, które prowadzi do hemolizy (rozpadu krwinek czerwonych) na skutek czynnika wyzwalającego, szczególnie u osób z predyspozycją genetyczną.

Wskazania do stosowania kodu

Kod D55.0.0 stosuje się u pacjentów prezentujących objawy hemolitycznej niedokrwistości związanej z niedoborem enzymu G6PD. Diagnostyka powinna być rozważona u osób z:

• Nagłą żółtaczką lub ostrym przebiegiem niedokrwistości po kontakcie z określonymi lekami lub substancjami chemicznymi (np. niektóre antybiotyki, sulfonamidy, środki przeciwmalaryczne, naftalen).
• Wywiadem rodzinnym niedokrwistości hemolitycznej lub G6PD.
• Charakterystycznym obrazem morfologii (niski poziom hemoglobiny, wzrost retikulocytów, obecność ciałek Heinza w rozmazie krwi).
• Objawami przełomu hemolitycznego po spożyciu roślin strączkowych (bób – tzw. fawizm) lub po zakażeniach.

Typowe leki stosowane w leczeniu

Leczenie niedokrwistości z niedoboru G6PD polega przede wszystkim na eliminacji czynników wywołujących hemolizę. Leków farmakologicznych bezpośrednio leczących przyczynę schorzenia NIE ma. Postępowanie obejmuje:

• Transfuzje krwi – stosowane w ciężkiej niedokrwistości lub ostrym kryzysie hemolitycznym.
• Unikanie leków i substancji utleniających – lista substancji przeciwwskazanych obejmuje m.in. dapson, sulfonamidy, niektóre przeciwmalaryczne, niektóre antybiotyki (nitrofurantoina, chloramfenikol), fawizm (bób).
• Leczenie objawowe – np. podaż płynów, leczenie kwasicy, korekta zaburzeń elektrolitowych.
• Profilaktyka infekcji – infekcje są częstym czynnikiem wywołującym hemolizę.

Nie stosuje się rutynowo steroidów ani leków immunosupresyjnych. Profilaktyka i edukacja pacjenta oraz jego rodziny dotycząca unikania czynników wywołujących jest kluczowa.

Podsumowanie znaczenia i użyteczności kodu dla lekarza

Kod D55.0.0, Niedokrwistość z niedoboru G6PD, ma kluczowe znaczenie w identyfikacji i postępowaniu diagnostyczno-terapeutycznym u pacjentów z ostrymi epizodami hemolitycznymi wywołanymi czynnikami środowiskowymi lub farmakologicznymi. Prawidłowa identyfikacja tego rozpoznania pozwala na skuteczne zapobieganie powikłaniom poprzez edukację pacjenta i unikanie substancji wyzwalających oraz wdrożenie adekwatnego leczenia ostrych stanów hemolitycznych. Prawidłowe kodowanie medyczne sprzyja także koordynacji opieki między różnymi specjalistami oraz jest istotne dla celów statystyczno-epidemiologicznych.