Kod ICD-10: D68.3.0

Kod D68.3.0 to Podwyższony poziom inhibitorów czynnika VIII

Kod ICD-10 D68.3.0 klasyfikuje podwyższony poziom inhibitorów czynnika VIII jako zaburzenie krzepnięcia krwi. Najczęściej odnosi się to do sytuacji, gdy u pacjenta z hemofilią typu A (niedoborem czynnika VIII) występuje immunologiczna odpowiedź organizmu prowadząca do wytwarzania przeciwciał (inhibitorów) neutralizujących egzogenny lub endogenny czynnik VIII. Może również dotyczyć nabytych postaci tego zaburzenia, związanych z chorobami autoimmunologicznymi lub bez uchwytnej przyczyny.

Wskazania do stosowania kodu

Kod D68.3.0 należy stosować w następujących sytuacjach klinicznych:

• Stwierdzenie obecności inhibitorów czynnika VIII u pacjenta z hemofilią A podczas diagnostyki wykrzepiania lub monitorowania leczenia substytucyjnego
• Wystąpienie nieskuteczności leczenia koncentratami czynnika VIII, podejrzenie oporności na leczenie
• Nabyta hemofilia związana z autoimmunizacją – rozpoznanie u osób uprzednio bez zaburzeń krzepnięcia, zwykle w wieku dorosłym, często z towarzyszącymi chorobami autoimmunologicznymi, nowotworami lub w połogu
• Dokumentacja do celów epidemiologicznych, statystycznych lub sprawozdawczych, zwłaszcza w centrach leczenia hemofilii

Typowe leki stosowane w leczeniu

Postępowanie terapeutyczne w przypadku podwyższonego poziomu inhibitorów czynnika VIII obejmuje:

• Bypassujące koncentraty czynników krzepnięcia (np. koncentrat aktywowanego czynnika VII – eptakog alfa/rFVIIa, koncentrat zespołu protrombiny aktywowanej – aPCC)
• Leki immunosupresyjne stosowane w celu eradykacji inhibitora, m.in.: kortykosteroidy (prednizon, metyloprednizolon), cyklofosfamid, rytuksymab (przeciwciało monoklonalne anty-CD20)
• W niektórych przypadkach, koncentraty czynnika VIII o zwiększonej dawce (gdy miano inhibitora jest niskie)
• Emicizumab – przeciwciało dwuspecyficzne, stosowane jako profilaktyka krwawień u chorych z hemofilią A i inhibitorami

Dobór terapii zależy od miana inhibitora, ciężkości krwawienia oraz dostępności leków.

Podsumowanie znaczenia i użyteczności kodu dla lekarza

Kod ICD-10 D68.3.0 pozwala na precyzyjne określenie obecności inhibitorów czynnika VIII u pacjentów z hemofilią lub nabytym zaburzeniem krzepnięcia. Dokładne rozpoznanie ułatwia wdrożenie odpowiedniego leczenia, monitorowanie skuteczności terapii oraz prowadzenie sprawozdawczości medycznej. Pozwala także na identyfikację pacjentów wymagających konsultacji w wyspecjalizowanych ośrodkach hematologicznych oraz nadaje kierunek dalszej diagnostyce autoimmunologicznej lub onkologicznej w przypadku nabytych inhibitorów.