Kod ICD-10: D76.2

Kod D76.2 to Zespół hemofagocytowy związany z zakażeniem

Kod ICD-10 D76.2 odpowiada jednostce chorobowej określanej jako zespół hemofagocytowy związany z zakażeniem (Infection-associated haemophagocytic syndrome). Jest to ciężki, zagrażający życiu zespół objawiający się nadmierną aktywacją makrofagów i limfocytów T, prowadzącą do nadmiernej fagocytozy elementów krwi oraz burzy cytokinowej. Często występuje jako powikłanie zakażeń wirusowych, bakteryjnych, pasożytniczych lub grzybiczych.

Wskazania do stosowania kodu

Kod D76.2 stosuje się w sytuacjach, gdy istnieje potwierdzone lub silnie podejrzewane rozpoznanie zespołu hemofagocytarnego wywołanego przez zakażenie. Typowe wskazania obejmują przypadki:

• Obecności gorączki, splenomegalii i cytopenii o niewyjaśnionej etiologii
• Występowania objawów zespołu hemofagocytarnego przy jednoczesnej obecności aktywnego zakażenia (np. EBV, CMV, HIV, infekcje bakteryjne, leishmanioza)
• Stwierdzenia hemofagocytozy w szpiku kostnym, wątrobie lub węzłach chłonnych na podstawie wyników badania histopatologicznego
• Wysokiego poziomu ferrytyny, triglicerydów i niskiego poziomu fibrynogenu sugerującego burzę cytokin

Typowe leki stosowane w leczeniu

Leczenie zespołu hemofagocytarnego związanego z infekcją jest złożone i ukierunkowane zarówno na zwalczanie przyczyny zakażenia, jak i na kontrolę nadmiernej odpowiedzi immunologicznej. Do typowych terapeutycznych interwencji należą:

• Leczenie przyczynowe zakażenia:
  • Leki przeciwwirusowe (np. gancyklowir, acyklowir) – w przypadku zakażeń EBV, CMV
  • Leki przeciwbakteryjne – w zakażeniach bakteryjnych
  • Leki przeciwpierwotniakowe – np. amfoterycyna B w leishmaniozie
• Immunosupresja i immunomodulacja:
  • Glikokortykosteroidy (m.in. deksametazon)
  • Etopozyd – cytostatyk stosowany w przypadkach poważnych
  • Cyklofosfamid, cyklosporyna – w wybranych przypadkach
  • Immunoglobuliny i/lub plazmafereza — jako leczenie wspomagające
• Leczenie wspomagające:
  • Transfuzje preparatów krwiopochodnych
  • Antybiotykoterapia osłonowa przy neutropenii

Leczenie powinno być prowadzone w ośrodku doświadczonym w terapii zespołów hemofagocytarnych, często we współpracy wielodyscyplinarnego zespołu.

Podsumowanie znaczenia i użyteczności kodu dla lekarza

Kod D76.2 ma duże znaczenie kliniczne i formalne, gdyż umożliwia szybką identyfikację, rejestrację i rozliczenie opieki nad pacjentami z ciężkim zespołem hemofagocytarnym na tle infekcyjnym. Pomaga w przekazywaniu informacji na temat rodzaju zespołu hemofagocytarnego oraz związanej z nim etiologii infekcyjnej. Właściwe zastosowanie tego kodu wspiera prowadzenie właściwego leczenia przyczynowego oraz immunosupresyjnego, jak również uzasadnia konieczność przekazania pacjenta do jednostki o wyższym stopniu referencyjności. Jest kluczowy w raportowaniu, analizie epidemiologicznej oraz koordynacji leczenia interdyscyplinarnego.