wrodzona wada serca
Wrodzona wada serca (WWS) to nieprawidłowość w budowie serca obecna już w momencie urodzenia. Powstaje ona w okresie życia płodowego i może dotyczyć przegród serca, zastawek, dużych naczyń krwionośnych lub kombinacji tych struktur. Częstość występowania wad wrodzonych serca szacuje się na około 8-10 przypadków na 1000 żywych urodzeń.
Wady wrodzone serca można podzielić na sinicze i niesinicze, zależnie od obecności sinicy obwodowej, oraz na wady przeciekowe i bezprzeciekowe. Do najczęstszych wad należą: ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), przetrwały przewód tętniczy (PDA), koarktacja aorty, tetralogia Fallota oraz przełożenie wielkich pni tętniczych.
Diagnostyka wad wrodzonych serca obejmuje badania prenatalne (USG płodu) oraz badania po urodzeniu (echokardiografia, EKG, RTG klatki piersiowej, cewnikowanie serca, MRI i angio-CT). Leczenie zależy od rodzaju i stopnia zaawansowania wady – od obserwacji, przez leczenie farmakologiczne, interwencje przezskórne, aż po złożone zabiegi kardiochirurgiczne. Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie znacząco poprawiają rokowanie i jakość życia pacjentów.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wpływ na płodność, ciążę i laktację – Mycofit 250 mg
Mykofenolan mofetylu, substancja czynna produktu Mycofit, wykazuje silne działanie teratogenne, co wymaga szczególnej ostrożności w stosowaniu u kobiet w wieku rozrodczym, w ciąży oraz karmiących piersią. Kobiety w wieku rozrodczym muszą stosować dwie uzupełniające się metody antykoncepcji przed, w trakcie leczenia oraz przez 6 tygodni po jego zakończeniu, a przed terapią konieczne jest wykonanie dwóch testów ciążowych o czułości ≥25 mIU/ml, z odstępem 8-10 dni. Mycofit jest przeciwwskazany w ciąży z uwagi na wysokie ryzyko samoistnych poronień (45-49%) oraz wad wrodzonych (23-27%), w tym wad uszu, twarzy, serca, palców, układu nerwowego i nerek. Kwas mykofenolowy przenika do mleka matki, co stanowi bezwzględne przeciwwskazanie do stosowania leku u kobiet karmiących piersią.
coloboma, działanie teratogenne, hiperteloryzm oczny, kwas mykofenolowy, lek immunosupresyjny, małoocze, małożuchwie, metoda antykoncepcji, mykofenolan mofetylu, niewykształcenie nerwu węchowego, niewykształcenie przegrody przezroczystej, polidaktylia, przeszczepienie nerki, przeszczepienie serca, rozszczep kręgosłupa, rozszczep podniebienia, rozszczep wargi, samoistne poronienie, syndaktylia, ubytek przegrody przedsionka, wada wrodzona, wodogłowie, wrodzona torbiel splotu naczyniówki, wrodzona wada serca, zarośnięcie przełyku - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Wellbutrin XR 300 mg
Wellbutrin XR, zawierający bupropion chlorowodorek, jest lekiem przeciwdepresyjnym z grupy innych leków przeciwdepresyjnych (kod ATC: N06AX12), dostępnym w formie tabletek o zmodyfikowanym uwalnianiu w dawkach 150 mg i 300 mg. Mechanizm działania opiera się na selektywnym hamowaniu neuronalnego wychwytu zwrotnego noradrenaliny i dopaminy, z minimalnym wpływem na serotoninę i bez hamowania monoaminooksydazy. Skuteczność przeciwdepresyjna bupropionu została potwierdzona w licznych badaniach klinicznych obejmujących łącznie ponad 3000 pacjentów z dużą depresją (MDD), z dawkami do 450 mg/dobę. W badaniach tych wykazano statystycznie istotną poprawę wyników w skali MADRS, wyższe wskaźniki odpowiedzi i remisji w porównaniu z placebo, choć u osób starszych wyniki były mniej jednoznaczne. Ponadto, bupropion wykazał skuteczność w zapobieganiu nawrotom depresji podczas 44-tygodniowej terapii podtrzymującej, z odsetkiem nawrotów wynoszącym 36% w grupie leczonej w porównaniu do 52% w grupie placebo (p<0,05).
bezpieczeństwo kardiologiczne, bupropion, bupropion chlorowodorek, duża depresja, hamowanie monoaminooksydazy, lek przeciwdepresyjny, mechanizm działania przeciwdepresyjny, metoda LOCF, noradrenalina i dopamina, odstęp QTcF, remisja objawów, skala Montgomery-Åsberg, tabletka o zmodyfikowanym uwalnianiu, wada odpływu lewokomorowego, wada przegrody międzykomorowej, wada układu sercowo-naczyniowego, wrodzona wada serca, wychwyt zwrotny indoloamin, wychwyt zwrotny serotoniny, wydłużenie odstępu QTcF, zapobieganie nawrotom depresji - Leksykon chorób i schorzeń
Wada kanału przedsionkowo-komorowego – Etiologia i przyczyny
Wada kanału przedsionkowo-komorowego (AVCD) jest złożoną wrodzoną wadą serca powstającą w pierwszych 8 tygodniach życia płodowego, charakteryzującą się obecnością dużego ubytku w centralnej części serca oraz nieprawidłowo rozwiniętymi zastawkami przedsionkowo-komorowymi. Etiologia AVCD jest wieloczynnikowa, z dominującym udziałem czynników genetycznych, zwłaszcza w kontekście zespołu Downa (trisomia 21), gdzie wada występuje u 40-50% pacjentów. Gen DSCAM oraz inne geny takie jak VEGF-A, COL6A1, CRELD1, FBLN1, FRZB, GATA5, NOTCH4 i CEP290 są powiązane z patogenezą AVCD. Wada może również występować w innych zespołach genetycznych (np. CHARGE, Ellis-van Creveld) oraz w formie rodzinnej z dziedziczeniem autosomalnym dominującym i niepełną penetracją. Patofizjologicznie AVCD wynika z nieprawidłowego łączenia górnych i dolnych poduszeczek wsierdziowych, co prowadzi do ubytków w przegrodach przedsionkowej i komorowej oraz nieprawidłowego rozwoju zastawek przedsionkowo-komorowych.
ASD typu primum, całkowita wada kanału przedsionkowo-komorowego, cukrzyca ciążowa, cukrzyca matczyna, częściowa wada kanału przedsionkowo-komorowego, embriogeneza, niedomykalność zastawki, poduszeczki wsierdziowe, przegroda przedsionkowa, przejściowa wada kanału przedsionkowo-komorowego, różyczka, sygnalizacja Hedgehog, trisomia 21, ubytek przegrody komorowej, ubytek przegrody przedsionkowej, wada kanału przedsionkowo-komorowego, wariant patogenny, wrodzona wada serca, zastawka mitralna, zastawka przedsionkowo-komorowa, zastawka trójdzielna, zespół CHARGE, zespół Downa, zespół Ellis-van Crevelda - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Remidia 20 mg
Syldenafil, aktywny składnik leku Remidia, jest selektywnym inhibitorem fosfodiesterazy typu 5 (PDE5), co prowadzi do zwiększenia stężenia cGMP i rozkurczu mięśni gładkich naczyń płucnych, skutkując rozszerzeniem naczyń płucnych i obniżeniem oporu naczyniowego. W badaniach klinicznych u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym (PAH) stosowanie syldenafilu w dawkach 20 mg, 40 mg i 80 mg trzy razy na dobę powodowało istotne statystycznie wydłużenie dystansu w 6-minutowym teście marszu (6MWD) o 45-50 metrów w porównaniu z placebo (p<0,0001), a także obniżenie średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (mPAP) o 2,7-5,1 mmHg oraz oporu naczyniowego w łożysku płucnym (PVR) o 178-320 dyny·s/cm⁵. Efekt terapeutyczny utrzymywał się przez co najmniej 12 tygodni, a poprawa klasy czynnościowej WHO o co najmniej jedną klasę wystąpiła u 28-42% pacjentów, w porównaniu do 7% w grupie placebo. Syldenafil wykazuje wysoką selektywność wobec PDE5, co przekłada się na ograniczony wpływ na ciśnienie tętnicze systemowe i minimalne zmiany w zapisie EKG, nawet przy dawkach do 100 mg.
6-minutowy test marszu, bradykardia, choroba niedokrwienna serca, choroba tkanki łącznej, ciała jamiste prącia, cykliczny monofosforan guanozyny, epoprostenol, fosfodiesteraza typu 5, hipokaliemia, izoenzym PDE6, nadciśnienie płucne, nadciśnienie tętnicze, niedociśnienie, niedokrwistość, opór naczyniowy płucny, opór naczyniowy systemowy, pierwotne nadciśnienie płucne, pojemność minutowa serca, pozaustrojowe utlenowanie krwi, przetrwałe nadciśnienie płucne noworodka, sercowo-płucna próba wysiłkowa, siatkówka oka, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, test Farnsworth-Munsella, tętnica wieńcowa, tętnicze nadciśnienie płucne, tlenek azotu, wrodzona wada serca, wskaźnik oksygenacji, wskaźnik sercowy, zwyrodnienie plamki - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Etiologia i przyczyny
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka wrodzona wada serca (<1% wszystkich wad), charakteryzująca się całkowitą niedrożnością zastawki płucnej przy zachowanej ciągłości przegrody międzykomorowej. Wada ta występuje z częstością 1 na 22 000 do 4,2 na 100 000 żywych urodzeń, bez predylekcji płciowej. Morfologicznie wyróżnia się dwie formy atrezji zastawki: błoniastą (75%) i mięśniową (25%). Towarzyszy jej często hipoplazja lub przerost prawej komory oraz dysplazja zastawki trójdzielnej. Przepływ krwi do płuc odbywa się przez otwór owalny i drożny przewód tętniczy (PDA). Patogeneza pozostaje nie do końca poznana, obejmując pierwotne uszkodzenie zastawki płucnej, zaburzenia przepływu przez zastawkę trójdzielną oraz anomalie naczyń wieńcowych. Badania genetyczne wskazują na silny komponent dziedziczny, z ryzykiem wystąpienia wady u krewnych pierwszego stopnia wynoszącym 48,6%. Wśród powiązanych zespołów genetycznych wymienia się m.in. zespół DiGeorge'a i delecję 22q11.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, atrezja zastawki płucnej, delecja 22q11, drożny przewód tętniczy, dysplazja włóknisto-mięśniowa, heterotaksja, hipertrofia, hipoplazja, naczynia oboczne aortalno-płucne, niedokrwienie mięśnia sercowego, niedrożność zastawki płucnej, otwór owalny, połączenia wieńcowo-komorowe, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna, zespół Brugadów, zespół DiGeorge’a, zespół przetoczenia między bliźniętami, zespół velocardiofacial, zwężenie zastawki aortalnej - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Zapobieganie i profilaktyka
Atrezja płucna jest rzadką, wrodzoną wadą serca wymagającą natychmiastowej interwencji medycznej. Profilaktyka opiera się na regularnej i kompleksowej opiece prenatalnej, umożliwiającej wczesne wykrycie nieprawidłowości oraz przygotowanie zespołu specjalistów (kardiolog dziecięcy, kardiochirurg, neonatolog) do natychmiastowej pomocy po porodzie. Kluczowe jest także właściwe zarządzanie przewlekłymi schorzeniami matki, zwłaszcza cukrzycą, której nieprawidłowa kontrola zwiększa ryzyko wad serca u płodu. Profilaktyka obejmuje również eliminację używek (palenie tytoniu, alkohol, narkotyki), utrzymanie prawidłowej masy ciała, suplementację kwasem foliowym oraz odpowiednią aktywność fizyczną w trakcie ciąży.
atrezja płucna, badanie genetyczne, choroba przewlekła, cukrzyca, dym tytoniowy, etiologia, immunizacja, kardiochirurg, kardiolog dziecięcy, kwas foliowy, lek przeciwdrgawkowy, lek przeciwpadaczkowy, lek przeciwtrądzikowy, neonatolog, niemiecka odra, opieka prenatalna, otyłość, palenie tytoniu, poradnictwo genetyczne, poziom glukozy, resuscytacja krążeniowo-oddechowa, RKO, różyczka, szczepienie przeciwko różyczce, wada rozwojowa płodu, wrodzona wada serca - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Remidia 20 mg
Remidia, zawierająca 20 mg syldenafilu (w postaci cytrynianu syldenafilu), jest wskazana do leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) u dorosłych pacjentów w klasach czynnościowych WHO II i III oraz u dzieci i młodzieży w wieku 1-17 lat. U dorosłych lek poprawia wydolność wysiłkową w pierwotnych i wtórnych postaciach TNP, zwłaszcza związanych z chorobami tkanki łącznej. U pacjentów pediatrycznych potwierdzono skuteczność w poprawie wydolności wysiłkowej i parametrów hemodynamicznych, także w przypadku wtórnego TNP związanego z wrodzonymi wadami serca, takimi jak ubytek przegrody międzykomorowej czy tetralogia Fallota. Tabletki mają postać powlekaną, białą, o średnicy 5 mm, zawierają 0,4 mg laktozy jednowodnej, co należy uwzględnić u pacjentów z nietolerancją laktozy.
choroby tkanki łącznej, cytrynian syldenafilu, hemodynamika płuc, klasa czynnościowa WHO, laktoza jednowodna, niedobór laktazy, nietolerancja galaktozy, pierwotne nadciśnienie płucne, przetrwały przewód tętniczy, test 6-minutowego marszu, tętnicze nadciśnienie płucne, tetralogia Fallota, twardzina układowa, ubytek przegrody międzykomorowej, wrodzona wada serca, wydolność wysiłkowa, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone wady serca – Epidemiologia
Wrodzone wady serca (CHD) stanowią najczęstszy typ wad wrodzonych, dotykając około 1% żywych urodzeń globalnie, z regionalnymi różnicami w częstości występowania: w Europie 8,2/1000, w USA 6,9/1000, a w Azji nawet 9,3/1000 żywych urodzeń. Najczęstsze wady to ubytek przegrody międzykomorowej (VSD, ~32%), ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD, ~30%) oraz przetrwały przewód tętniczy (PDA, ~10%). W USA żyje około 2,4 mln osób z CHD, z czego 1,4 mln to dorośli, a 1 mln dzieci; 300 000 cierpi na ciężkie wady. Przeżywalność dzieci z niekrytycznymi wadami wynosi około 95% do 18 roku życia, a z krytycznymi 69%. Czynniki ryzyka śmiertelności obejmują płeć męską, obecność zespołów genetycznych, nadciśnienie płucne, diagnozę prenatalną oraz brak interwencji chirurgicznej. W ostatnich dekadach obserwuje się 40% wzrost liczby osób żyjących z CHD w USA, głównie w populacji dorosłych (60%).
ADHD, aneuploidia, autyzm, chorobowość, cukrzyca, dwupłatkowa zastawka aortalna, heterotaksja, mutacja autosomalnie dominująca, mutacja de novo, nadciśnienie, nadciśnienie płucne, nagłe zatrzymanie krążenia, niepełnosprawność, nieprawidłowość chromosomowa, nieprawidłowość genetyczna, nietolerancja wysiłku, niewydolność serca, opóźnienie rozwojowe, przetrwały przewód tętniczy, specjalistyczna opieka zdrowotna, tetralogia Fallota, trisomia 13, trisomia 18, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, udar, wada sinicza, wrodzona wada serca, wspólny pień tętniczy, zaburzenie poznawcze, zaburzenie rytmu serca, zaburzenie uczenia się, zespół Downa, zespół hipoplazji lewego serca, zespół Turnera, złożona wada serca - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba serca – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroba serca, obejmująca m.in. chorobę wieńcową, niewydolność serca, arytmie i wady zastawkowe, stanowi główną przyczynę zgonów globalnie, dotykając niemal połowę dorosłych w USA. Opieka pielęgniarska jest kluczowa w zarządzaniu tymi schorzeniami, obejmując kompleksową ocenę stanu pacjenta (pomiar parametrów życiowych, monitorowanie EKG, ocenę objawów i czynników ryzyka), formułowanie diagnoz pielęgniarskich (np. zmniejszony rzut serca, nadmiar płynów, lęk) oraz wdrażanie interwencji mających na celu poprawę kurczliwości mięśnia sercowego, optymalizację bilansu płynów (ograniczenie sodu do 2-3 g/dzień, płynów do 2 l/dzień), monitorowanie farmakoterapii (statyny, beta-blokery, inhibitory ACE, diuretyki) oraz edukację pacjentów w zakresie modyfikacji stylu życia i samokontroli. Pielęgniarki odgrywają również istotną rolę w rehabilitacji kardiologicznej, koordynacji interdyscyplinarnej opieki oraz wsparciu psychologicznym, co przekłada się na zmniejszenie śmiertelności i liczby rehospitalizacji.
aktywność fizyczna, angioplastyka, arytmia, beta-bloker, bloker kanału wapniowego, ból w klatce piersiowej, choroba serca, choroba wieńcowa, dieta niskosodowa, diuretyk, dławica piersiowa, duszność, elektrokardiogram, inhibitor ACE, lek przeciwpłytkowy, lek przeciwzakrzepowy, modyfikacja stylu życia, nadciśnienie tętnicze, napadowa duszność nocna, niewydolność serca, obrzęk obwodowy, obrzęk płuc, ograniczenie płynów, orthopnoe, osłuchiwanie serca, ostry zespół wieńcowy, parametry życiowe, rehabilitacja kardiologiczna, rzut serca, statyna, stentowanie, tętnice wieńcowe, uniesienie odcinka ST, wada zastawkowa serca, wrodzona wada serca, wstrząs kardiogenny, wyrzut krwi, wysięk opłucnowy, zakrzepica żylna, zastawka serca, zastój płucny, zawał mięśnia sercowego - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Konaten 10 mg
Atomoksetyna, zawarta w leku Konaten (dostępna w dawkach 10 mg, 18 mg, 25 mg oraz 40 mg), jest przeciwwskazana u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub substancje pomocnicze, a także u osób stosujących inhibitory monoaminooksydazy (IMAO) – konieczne jest zachowanie co najmniej 2-tygodniowego odstępu między terapiami. Leku nie należy podawać pacjentom z jaskrą z wąskim kątem ze względu na ryzyko rozszerzenia źrenic i zaostrzenia objawów. Ponadto, atomoksetyna jest przeciwwskazana u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami sercowo-naczyniowymi, takimi jak ciężkie nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, miażdżyca zarostowa tętnic, dławica piersiowa, hemodynamicznie istotne wrodzone wady serca, kardiomiopatie, przebyły zawał mięśnia sercowego, groźne zaburzenia rytmu serca oraz kanałopatie. Przeciwwskazaniem są także ciężkie zaburzenia naczyń mózgowych (tętniak mózgu, udar mózgu w wywiadzie) oraz obecność lub przebycie guza chromochłonnego nadnerczy (pheochromocytoma).
chlorowodorek atomoksetyny, dławica piersiowa, działanie niepożądane, guz chromochłonny nadnerczy, inhibitor monoaminooksydazy, jaskra z wąskim kątem, kanałopatia, kardiomiopatia, lek halogenowy znieczulający, miażdżyca zarostowa tętnic, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na substancję czynną, niewydolność serca, przełom nadciśnieniowy, rozszerzenie źrenic, tętniak mózgu, udar mózgu, wrodzona wada serca, zaburzenia sercowo-naczyniowe, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie rytmu serca, zachowanie samobójcze, zawał mięśnia sercowego - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół noonana – Epidemiologia
Zespół Noonana (NS) to autosomalnie dominujący zespół wad wrodzonych o częstości występowania szacowanej na 1:1000 do 1:2500 żywych urodzeń, z mutacjami w genie PTPN11 (około 50% przypadków) oraz innych genach szlaku Ras-MAPK (SOS1, RAF1, KRAS). Diagnostyka genetyczna potwierdza NS w 70-80% przypadków, a około 60% mutacji jest de novo. Fenotyp jest zmienny, a rozpoznanie często następuje około 9. roku życia, choć łagodne postaci mogą pozostawać nierozpoznane. Prenatalne cechy sugerujące NS obejmują wielowodzie, wysięk opłucnowy, obrzęk, zwiększoną przezierność karkową (NT), wodonercze i wady serca. Diagnostyka prenatalna opiera się na badaniu mutacji w genach PTPN11, KRAS i RAF1, szczególnie przy obecności zwiększonej NT i innych cech ultrasonograficznych. Nadzór medyczny jest indywidualizowany, obejmuje regularne badania audiometryczne, okulistyczne oraz ocenę wad serca i wnętrostwa, z koniecznością wielodyscyplinarnej opieki pediatrycznej i genotypowo ukierunkowanego monitorowania.
audiometria, białaczka, chłoniak, glejak, kariotyp, mięsak prążkowanokomórkowy, młodzieńcza białaczka mielomonocytowa, morfologia krwi, mutacja genetyczna, neuroblastoma, nowotwór hematologiczny, obrzęk, płyn owodniowy, przezierność karkowa, rak pęcherza moczowego, RASopatie, szlak RAS/MAPK, test genetyczny, wady wrodzone, wielowodzie, wnętrostwo, wodonercze, wrodzona wada serca, wysięk opłucnowy, zespół autosomalny dominujący, zespół mielodysplastyczny, zespół mieloproliferacyjny, zespół Noonana - Leksykon substancji czynnych
Fenoksymetylopenicylina – Wskazania do stosowania
Fenoksymetylopenicylina (penicylina V) to antybiotyk bakteriobójczy z grupy penicylin naturalnych, dostępny w formie soli potasowej, stosowany głównie w leczeniu zakażeń o lekkim do umiarkowanego nasileniu wywołanych przez drobnoustroje wrażliwe na penicylinę, zwłaszcza paciorkowce. Preparaty handlowe to m.in. Ospen (tabletki powlekane 1 000 000 IU i 1 500 000 IU oraz zawiesina doustna 750 000 IU/5 ml) oraz Polcylin (granulat do roztworu lub zawiesiny w stężeniach 50 mg/ml, 100 mg/ml i 250 mg/ml). Fenoksymetylopenicylina jest wskazana w leczeniu zakażeń górnych dróg oddechowych (zapalenie gardła, migdałków, płonica, ostre zapalenie zatok i ucha środkowego), dolnych dróg oddechowych o łagodnym i umiarkowanym przebiegu (bakteryjne zapalenie oskrzeli, pozaszpitalne zapalenie płuc, odoskrzelowe zapalenie płuc), zakażeń skóry i tkanek miękkich (róża, różyca, liszajec, czyraczność, ropnie, ropowica) oraz wczesnej fazy boreliozy skórnej (rumień wędrujący). W ciężkich zakażeniach, takich jak ciężkie zapalenie płuc, ropniak opłucnej czy posocznica, fenoksymetylopenicylina stosowana jest jedynie jako kontynuacja terapii po podaniu parenteralnym.
amoksycyklina, angina paciorkowcowa, angina Vincenta, bakteryjne zapalenie wsierdzia, borelioza skórna, czyraczność, doksycyklina, działanie bakteriobójcze, etiologia paciorkowcowa, fenoksymetylopenicylina, gorączka reumatyczna, infekcyjne zapalenie wsierdzia, lek przeciwbakteryjny, liszajec, odoskrzelowe zapalenie płuc, penicylina naturalna, pląsawica mniejsza, płonica, posocznica, pozaszpitalne zapalenie płuc, ropień, ropień zębowy, ropne zapalenie skóry, ropniak opłucnej, ropowica, róża, różyca, rumień wędrujący, Staphylococcus aureus, szczep MRSA, szkarlatyna, wrodzona wada serca, zakażenie bakteryjne, zakażenie gronkowcowe, zakażenie skóry i tkanek miękkich, zapalenie błony śluzowej, zapalenie gardła i migdałków, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie osierdzia, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zapalenie stawów, zapalenie szpiku, zapalenie ucha środkowego, zapalenie wielostawowe, zapalenie wsierdzia, zapalenie zatok przynosowych - Leksykon chorób i schorzeń
Cyjanaza – Etiologia i przyczyny
Cyjanoza jest objawem klinicznym charakteryzującym się sinoniebieskawym lub szarawym zabarwieniem skóry i błon śluzowych, wynikającym z niedostatecznego utlenowania krwi lub zaburzeń przepływu krwi. Klinicznie stwierdza się ją, gdy stężenie odtlenowanej hemoglobiny w kapilarach przekracza 5,0 g/dl (3,1 mmol/l), co odpowiada saturacji tlenem poniżej 85%. Wyróżnia się cyjanozę centralną, obejmującą uogólnione zabarwienie ciała i błon śluzowych, oraz obwodową, ograniczoną do dystalnych części kończyn i skóry, przy prawidłowej saturacji tętniczej. Przyczyny cyjanozy centralnej obejmują m.in. wady serca (np. tetralogia Fallota, przełożenie wielkich naczyń), choroby układu oddechowego (POChP, zatorowość płucna, obrzęk płuc), zaburzenia hemoglobiny (methemoglobinemia, sulfhemoglobinemia) oraz stany neurologiczne (krwotok śródczaszkowy, hipowentylacja). Cyjanoza obwodowa jest związana z lokalnym zwiększonym wydobyciem tlenu, zaburzeniami krążenia obwodowego, ekspozycją na zimno czy lekami beta-adrenolitycznymi.
akrocyjanoza, amiodaron, anemia, argyria, asfiksja, atrezja zastawki trójdzielnej, bezdech senny, błona śluzowa, ciśnienie parcjalne tlenu, cyjanoza, cyjanoza centralna, cyjanoza obwodowa, cyjanoza różnicowa, desaturacja, drgawki toniczno-kloniczne, hemoglobina płodowa, hemoglobinopatia, hipoksemia, krwotok śródczaszkowy, methemoglobinemia, niedokrwistość, niedotlenienie krwi, niewydolność serca, obrzęk płuc, odma opłucnowa, odtlenowana hemoglobina, POChP, policytemia, przełożenie wielkich naczyń, pseudocyjanoza, saturacja tlenu, sinica skóry, sulfhemoglobinemia, tetralogia Fallota, wrodzona wada serca, wspólny pień tętniczy, wysięk opłucnowy, zakrzepica, zapalenie płuc, zator płucny, zatrucie cyjankiem, zatrucie tlenkiem węgla, zespół Eisenmengera, zespół hipoplazji lewego serca, zespół Raynauda, zwłóknienie płuc - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Corotrope 1 mg/ml
Produkt leczniczy Corotrope zawiera milrynon w stężeniu 1 mg/ml i jest podawany dożylnie według schematu obejmującego dawkę nasycającą 50 μg/kg masy ciała podawaną przez co najmniej 10 minut oraz dawkę podtrzymującą w infuzji ciągłej w zakresie 0,375–0,75 μg/kg mc./min, z maksymalną dawką dobową 1,13 mg/kg mc. Dawka nasycająca może być podana nierozcieńczona lub rozcieńczona do 10 lub 20 ml roztworami chlorku sodu (0,45% lub 0,9%) bądź 5% glukozy, z zaleceniem zużycia rozcieńczonego roztworu w ciągu 24 godzin. U pacjentów z niewydolnością nerek dawka podtrzymująca powinna być dostosowana do klirensu kreatyniny, np. przy klirensie 5 ml/min/1,73m² dawka wynosi 0,20 μg/kg mc./min. Terapia nie powinna przekraczać 5 dni. U dzieci dawka nasycająca wynosi 50–75 μg/kg podawana przez 30–60 minut, a dawka podtrzymująca 0,25–0,75 μg/kg mc./min przez maksymalnie 35 godzin, z uwzględnieniem ryzyka u wcześniaków i noworodków z przetrwałym przewodem tętniczym.
badanie farmakokinetyczne, COROTROPE, dawka nasycająca, dawka podtrzymująca, droga dożylna, infuzja ciągła, infuzja dożylna, klirens kreatyniny, lek przeciwnadciśnieniowy, milrynon, niewydolność krążenia, niewydolność nerek, odpowiedź hemodynamiczna, okres półtrwania, płyn infuzyjny, przetrwały przewód tętniczy, roztwór do wstrzykiwań, wrodzona wada serca, zaburzenie czynności nerek, zespół małego rzutu serca - Leksykon chorób i schorzeń
Bradykardia – Etiologia i przyczyny
Bradykardia definiowana jest jako spoczynkowa częstość rytmu serca poniżej 60 uderzeń na minutę, choć klinicznie istotna bradykardia może być rozpatrywana przy wartościach 50 lub nawet 40 uderzeń/min. Etiologia bradykardii jest zróżnicowana i obejmuje przyczyny fizjologiczne (np. adaptacja u sportowców, sen, starszy wiek) oraz patologiczne, które można podzielić na wewnątrzpochodne (np. choroba niedokrwienna serca, zespół chorego węzła zatokowego, blok przedsionkowo-komorowy) i zewnątrzpochodne (np. stymulacja wagalna, zaburzenia metaboliczne, niedoczynność tarczycy, leki takie jak beta-adrenolityki czy glikozydy nasercowe). Mechanizmy patofizjologiczne obejmują dysfunkcję węzła zatokowego, blok przedsionkowo-komorowy oraz zaburzenia przewodzenia impulsów elektrycznych w sercu, często związane z degeneracyjnym zwłóknieniem tkanki przewodzącej lub uszkodzeniem serca w przebiegu chorób podstawowych.
amyloidoza, arytmia płodowa, beta-adrenolityk, bezdech senny, blok przedsionkowo-komorowy, bloker kanału wapniowego, błonica, borelioza, bradykardia, bradykardia odruchowa, bradykardia zatokowa, całkowity blok serca, centralny bezdech, choroba Chagasa, choroba niedokrwienna serca, choroba wieńcowa, dur brzuszny, dysfunkcja węzła zatokowego, dystrofia mięśniowa, glikozyd nasercowy, gorączka reumatyczna, hemochromatoza, hiperkaliemia, hipoglikemia, hipoksja, jadłowstręt psychiczny, kardiomiopatia, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość zatoki szyjnej, niedoczynność tarczycy, odruch Cushinga, odruch nurkowy, odruch oczno-sercowy, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina, węzeł zatokowo-przedsionkowy, węzeł zatokowy, wrodzona wada serca, względna bradykardia, zaburzenie autonomiczne, zaburzenie rytmu serca, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zawał mięśnia sercowego, zespół chorego węzła zatokowego - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hipoplastycznego lewego serca – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zespół hipoplastycznego lewego serca (HLHS) charakteryzuje się niedorozwojem lewej strony serca, obejmującym lewy przedsionek, zastawkę mitralną, lewą komorę, zastawkę aortalną oraz łuk aorty. Przed latami 80. XX wieku śmiertelność niemowląt z HLHS wynosiła około 95% w pierwszym miesiącu życia. W ostatnich dwóch dekadach wprowadzono wieloetapowe leczenie paliatywne (procedura Norwooda), przeszczepy serca oraz opiekę paliatywną, co znacząco poprawiło rokowanie. W badaniach populacyjnych z Anglii i Walii wskaźniki przeżywalności dla HLHS wynosiły odpowiednio: 84,4% w 1 tygodniu, 76,2% w 1 miesiącu, 63,5% w 1 roku, 58,6% w 5 lat, 54,6% w 10 lat oraz 32,6% w 15 lat. Dla hipoplazji lewej komory z dodatkowymi wadami serca przeżywalność była nieco wyższa, np. 90,9% w 1 tygodniu i 40,3% w 15 lat. Czynniki pogarszające rokowanie to niska masa urodzeniowa (p=0,005), wcześniactwo (p=0,007), płeć żeńska (p=0,01), obecność pozasercowych wad wrodzonych oraz ciężka obstrukcja powrotu żylnego płucnego.
diagnostyka prenatalna, dysfagia, fizjologia pojedynczej komory, funkcja prawej komory, hipoplazja lewej komory, intensywna terapia, lewa komora, łuk aorty, niedorozwój lewej strony serca, opieka paliatywna, przeszczep serca, uczenie maszynowe, układ krążenia, układ sercowo-naczyniowy, wada pozasercowa, wcześniactwo, wrodzona wada serca, wskaźnik przeżywalności, wydolność wysiłkowa, zastawka aortalna, zastawka mitralna, zespół hipoplastycznego lewego serca - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja trójdzielna – Etiologia i przyczyny
Atrezja trójdzielna to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się całkowitym brakiem zastawki trójdzielnej, co uniemożliwia przepływ krwi między prawym przedsionkiem a prawą komorą, prowadząc do hipoplazji prawej komory. Wada powstaje we wczesnym okresie embriogenezy, zwykle w pierwszych 8 tygodniach ciąży, na skutek zaburzeń rozwoju poduszeczek wsierdziowych. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca zarówno czynniki genetyczne (mutacje w genach ZFPM2, HEY2, NFATC1, NKX2.5, MYH6 oraz powiązania z zespołami genetycznymi jak Downa, DiGeorge’a czy VATER), jak i środowiskowe (infekcje matki, niekontrolowana cukrzyca, stosowanie teratogenów, np. izotretynoiny). W większości przypadków wada współistnieje z innymi anomaliami serca, takimi jak ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), zwężenie zastawki płucnej, przełożenie wielkich naczyń (TGA) czy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), co wpływa na hemodynamikę i kliniczny obraz choroby.
anomalia Ebsteina, atrezja trójdzielna, cukrzyca ciążowa, drożny otwór owalny, drożny przewód tętniczy, dziedziczenie autosomalne recesywne, embriogeneza, hipoplazja, kanał przedsionkowo-komorowy, mutacja missensowa, nadciśnienie płucne, nieprawidłowy rozwój serca, niewydolność serca, poduszeczki wsierdziowe, prawa komora, prawy przedsionek, przełożenie wielkich naczyń, rozwój płodowy, różyczka, sinica, stenoza płucna, teratogen, toczeń rumieniowaty układowy, trisomia 21, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka przedsionkowo-komorowa, zastawka trójdzielna, zespół Alagille’a, zespół DiGeorge’a, zespół Downa, zespół Ellisa-van Crevelda, zespół VATER, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Etiologia i przyczyny
Atrezja płucna (AP) to wrodzona wada serca charakteryzująca się całkowitym brakiem lub nieprawidłowym rozwojem zastawki płucnej, co prowadzi do zablokowania przepływu krwi z prawej komory do tętnic płucnych i ograniczenia utlenowania krwi. Wyróżnia się dwa główne typy: atrezję płucną z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA-VSD), często powiązaną z zespołem DiGeorge’a (delecja 22q11) i innymi zespołami genetycznymi, oraz atrezję płucną z nienaruszoną przegrodą międzykomorową (PA/IVS), gdzie prawa komora jest niedorozwinięta, a zastawka trójdzielna może być hipoplastyczna. Etiologia pozostaje niejasna, choć wskazuje się na kombinację czynników genetycznych i środowiskowych, w tym mutacje genów MTHFR, ERCC1, ERCC5, PARP2 i OSGEP oraz czynniki ryzyka takie jak otyłość matki, cukrzyca, infekcje wirusowe i ekspozycja na teratogeny w czasie ciąży.
atrezja płucna, atrezja płucna z nienaruszoną przegrodą międzykomorową, badanie genetyczne, brak grasicy, delecja 22q11, gen MTHFR, heterotaksja, korekcja chirurgiczna, lek przeciwdrgawkowy, naczynie krwionośne, prawy przedsionek, przeszczep serca, przetrwały przewód tętniczy, tętnica płucna, tetralogia Fallota, toczeń, trisomia, ubytek przegrody międzykomorowej, utlenowanie krwi, wrodzona choroba serca, wrodzona wada serca, zastawka aortalna, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zespół Alagille’a, zespół CHARGE, zespół DiGeorge’a, zespół VACTERL, zespół velocardiofacial - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone wady serca – Objawy
Wrodzone wady serca (WWS) występują u około 1 na 100 żywych urodzeń i powstają najczęściej w pierwszych 8 tygodniach ciąży. Ich kliniczny obraz jest zróżnicowany, od bezobjawowych po stany zagrażające życiu, z objawami takimi jak sinica, zaburzenia oddychania, słaby przyrost masy ciała, szmery sercowe czy omdlenia. Ciężkie wady, np. tetralogia Fallota, mogą manifestować się napadami sinicy, a koarktacja aorty często ujawnia się w pierwszym tygodniu życia. U starszych dzieci objawy obejmują duszność wysiłkową, kołatanie serca, obrzęki i opóźnienia rozwojowe, w tym neuropsychologiczne. Przebieg choroby może obejmować samoistne zamknięcie prostych wad (np. mały ASD, PDA), stabilny przebieg lub progresję objawów, a także późne rozpoznanie i nawrót symptomów.
arytmia, depresja, duszność, duszność wysiłkowa, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiochirurgia, kardiolog dziecięcy, kardiologia dziecięca, koarktacja aorty, kołatanie serca, lęk, nadciśnienie płucne, napad sinicy, niewydolność serca, omdlenie, opieka kardiologiczna, profilaktyka infekcji, przetrwały przewód tętniczy, sinica, szmer sercowy, tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zaburzenie oddychania, zaburzenie rytmu serca, zespół Eisenmengera, zespół stresu pourazowego - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hipoplastycznego lewego serca – Patofizjologia i mechanizm
Zespół hipoplastycznego lewego serca (HLHS) to ciężka wada wrodzona charakteryzująca się niedorozwojem lewej komory, zastawki aortalnej, mitralnej oraz aorty wstępującej, stanowiąca 2-4% wszystkich wrodzonych wad serca. Wyróżnia się trzy warianty anatomiczne: atrezję zastawki mitralnej i aortalnej (MA-AA), stenozy zastawki mitralnej i atrezji zastawki aortalnej (MS-AA) oraz stenozy obu zastawek (MS-AS). Hemodynamika HLHS cechuje się brakiem przepływu przez lewą komorę i zastawkę aortalną, co skutkuje wstecznym przepływem z lewego do prawego przedsionka, powiększeniem prawej komory i pnia płucnego oraz koniecznością, by prawa komora pełniła funkcję komory systemowej i płucnej. Etiologia HLHS jest wieloczynnikowa, obejmująca mutacje genów takich jak GJA1, HAND1, NKX2.5 oraz loci 10q22 i 6q23, a także defekty endokardium i zaburzenia mitochondrialne, co potwierdzają modele zwierzęce i badania molekularne. Hipoplazja lewej komory powstaje między 4 a 8 tygodniem ciąży, a mechanizmy patogenetyczne obejmują zarówno zaburzenia przepływu krwi („no flow, no grow”), jak i pierwotne defekty rozwojowe mięśnia sercowego i endokardium.
aorta wstępująca, atrezja zastawki mitralnej, czynnik parakrynny, deacetylaza histonowa, dysfunkcja mitochondrialna, embriogeneza, hipoteza no flow no grow, kardiomiopatia, komunikacja międzykomorowa, krążenie płucne, łańcuch transportu elektronów, lewa komora, lewy przedsionek, mutacja genu, niedorozwój struktur serca, obciążenie następcze, oddychanie mitochondrialne, otwór owalny, pęcherzyk pozakomórkowy, powiększenie prawego przedsionka, szlak RAS/MAPK, terapia komórkami macierzystymi, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka aortalna, zastawka mitralna, zespół hipoplastycznego lewego serca - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Auroxetyn 40 mg
Lek Auroxetyn zawiera atomoksetynę w formie chlorowodorku, dostępny w kapsułkach o dawkach 10 mg, 18 mg, 25 mg i 40 mg. Bezwzględne przeciwwskazania do stosowania obejmują nadwrażliwość na atomoksetynę lub substancje pomocnicze, jednoczesne stosowanie z inhibitorami monoaminooksydazy (IMAO) oraz konieczność zachowania co najmniej 2-tygodniowego odstępu między terapiami atomoksetyną a IMAO. Ponadto, lek jest przeciwwskazany u pacjentów z jaskrą z wąskim kątem ze względu na ryzyko rozszerzenia źrenicy i wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego, a także u osób z ciężkimi zaburzeniami sercowo-naczyniowymi (np. ciężkie nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, miażdżyca, dławica piersiowa, kardiomiopatie, zawał mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca, kanałopatie) oraz zaburzeniami naczyń mózgowych (tętniaki, przebyty udar). Przeciwwskazaniem jest także obecność guza chromochłonnego nadnerczy (pheochromocytoma), ze względu na ryzyko niebezpiecznego wzrostu ciśnienia tętniczego.
atomoksetyna, ból oka, ból w klatce piersiowej, chlorowodorek, ciśnienie wewnątrzgałkowe, dławica piersiowa, duszność, guz chromochłonny nadnerczy, inhibitor monoaminooksydazy, jaskra z wąskim kątem, kanałopatia, kapsułka twarda, kardiomiopatia, katecholamina, kołatanie serca, miażdżyca zarostowa tętnic, nadciśnienie tętnicze, nadmierna potliwość, nadwrażliwość na leki, niedowład, niewydolność serca, niewyraźne widzenie, omdlenie, pheochromocytoma, reakcja alergiczna, rozszerzenie źrenic, silny ból głowy, tachykardia, tętniak naczyń mózgowych, udar mózgu, wrodzona wada serca, zaburzenia naczyń mózgowych, zaburzenia sercowo-naczyniowe, zaburzenie mowy, zaburzenie równowagi, zaburzenie rytmu serca, zaburzenie widzenia, zaczerwienienie oka, zawał mięśnia sercowego - Leksykon chorób i schorzeń
Tachykardia przedsionkowa – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Tachykardia przedsionkowa (AT) to arytmia charakteryzująca się przyspieszonym rytmem serca pochodzącym z przedsionków, której rokowanie zależy od etiologii, czasu trwania arytmii oraz chorób współistniejących. Jednogniskowa AT u dorosłych jest zwykle łagodna i może nie wymagać leczenia, jeśli nie jest utrwalona, natomiast utrwalona tachykardia może prowadzić do kardiomiopatii indukowanej tachykardią i niewydolności serca. Wieloogniskowa tachykardia przedsionkowa (MAT) jest ściśle związana z chorobami płuc, zwłaszcza POChP, i wiąże się z wysoką śmiertelnością do 45%, choć sama arytmia rzadko jest bezpośrednią przyczyną zgonu. U pacjentów z prawidłową strukturą serca śmiertelność jest niska, natomiast u osób z chorobami strukturalnymi serca lub płuc tolerancja tachykardii jest ograniczona. Wiek jest istotnym czynnikiem ryzyka rozwoju AT oraz niekorzystnych wyników sercowo-naczyniowych.
ablacja cewnikowa, anomalia Ebsteina, arytmia, choroba płuc, choroba współistniejąca, częstoskurcz nadkomorowy, etiologia, kardiomiopatia, kardiomiopatia tachyarytmiczna, lek przeciwarytmiczny, migotanie przedsionków, miopatia przedsionkowa, monitor Holtera, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, oddział intensywnej terapii, ogniskowa tachykardia przedsionkowa, przewlekła obturacyjna choroba płuc, rezonans magnetyczny serca, tachykardia komorowa, tachykardia przedsionkowa, telemetria ambulatoryjna, udar niedokrwienny, wieloogniskowa tachykardia przedsionkowa, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu, zator płucny, zawał serca - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzona wada serca u dorosłych – Epidemiologia
Wrodzona wada serca (CHD) występuje u około 0,8-1% żywych urodzeń, co w USA przekłada się na około 40 000 noworodków rocznie. Dzięki postępom w diagnostyce i leczeniu, ponad 90% dzieci z CHD dożywa wieku dorosłego, a populacja dorosłych z CHD przekracza obecnie liczbę dzieci z tą wadą, szacowaną na około 1-2 miliony osób w USA, z rocznym wzrostem o 5%. Wady łagodne stanowią 45%, umiarkowane 37%, a ciężkie 14% przypadków, przy czym około 12% dorosłych ma ciężką wadę. Przeżywalność niemowląt z niekrytyczną wadą wynosi około 97%, a z krytyczną 75%, z poprawą jednorocznej przeżywalności niemowląt z krytycznymi wadami z 67% do 83% w ostatnich dekadach. Długoterminowo około 81% dzieci z CHD dożywa co najmniej 35 lat, a 75% osób po 18. roku życia osiąga wiek 60 lat. Mimo to śmiertelność pozostaje istotna, zwłaszcza w okresie niemowlęcym (48% zgonów). Pacjenci z złożonymi wadami, takimi jak sinicze wady serca, zespół Eisenmengera, korekcja tetralogii Fallota czy paliacja Fontana, pozostają w grupie wysokiego ryzyka powikłań sercowo-naczyniowych i przedwczesnego zgonu.
aortopatia, choroba naczyń płucnych, choroba wieńcowa, cukrzyca, długość życia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, krytyczna wada serca, nadciśnienie płucne, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, oddział intensywnej terapii, sinicza wada serca, sztuczna inteligencja w medycynie, tetralogia Fallota, wada zastawkowa serca, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zaburzenie zdrowia psychicznego, zespół Eisenmengera, złożona wada serca - Leksykon chorób i schorzeń
Pierścień naczyniowy – Diagnostyka i diagnoza
Pierścień naczyniowy to rzadka wrodzona wada serca (ok. 1% wad wrodzonych), w której aorta lub jej odgałęzienia tworzą strukturę uciskającą tchawicę i/lub przełyk, prowadząc do objawów oddechowych (np. stridor) i dysfagii. Najczęstsze typy to podwójny łuk aorty oraz prawy łuk aorty z aberrantną lewą tętnicą podobojczykową. Diagnostyka opiera się na wysokim podejrzeniu klinicznym, badaniu fizykalnym, zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej, badaniu kontrastowym przełyku (ezofagogram), echokardiografii, tomografii komputerowej (CT) i rezonansie magnetycznym (MRI). CT jest złotym standardem, umożliwiając dokładną ocenę anatomii i ucisku tchawicy oraz przełyku, a prenatalna diagnostyka echokardiograficzna i MRI pozwala na wczesne rozpoznanie i planowanie leczenia. Bronchoskopia i endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego są stosowane w ocenie ciężkich objawów.
angiografia CT, badanie fizykalne, bronchoskopia, cewnikowanie serca, cyfrowa angiografia subtrakcyjna, diagnostyka prenatalna, diagnostyka różnicowa, duszność, dysfagia, echokardiografia, echokardiografia płodowa, endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego, ezofagogram, interwencja chirurgiczna, pierścień naczyniowy, podwójny łuk aorty, prawy łuk aorty, refluks żołądkowo-przełykowy, rezonans magnetyczny, rezonans magnetyczny płodu, stridor, tętnica podobojczykowa, tomografia komputerowa, wrodzona wada serca, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej - Leksykon chorób i schorzeń
Wada kanału przedsionkowo-komorowego – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Wada kanału przedsionkowo-komorowego (AVCD) to wrodzona wada serca charakteryzująca się defektem przegrody oraz nieprawidłowościami zastawek przedsionkowo-komorowych, występująca częściej u niemowląt z zespołem Downa. Wyróżnia się postać całkowitą i częściową, z objawami pojawiającymi się odpowiednio w pierwszych miesiącach życia lub później. Podstawowym leczeniem jest chirurgiczna korekcja wady, polegająca na zamknięciu ubytku za pomocą łat, wykonywana zwykle w wieku 3-6 miesięcy (postać całkowita) lub 6-18 miesięcy (postać częściowa). Wczesna interwencja ma na celu zapobieganie nadciśnieniu płucnemu i trwałym zmianom w tętnicach płucnych. W okresie pooperacyjnym stosuje się monitorowanie bólu, kontrolę zakażeń, leczenie przeciwbólowe (acetaminofen, ibuprofen) oraz obserwację powikłań takich jak niedodma czy zakrzepica. Pobyt w szpitalu trwa zwykle 5-7 dni, a przed i po operacji stosuje się farmakoterapię obejmującą digoksynę, diuretyki i inhibitory ACE.
antybiotyk, arytmia, bakteryjne zapalenie wsierdzia, całkowita wada kanału przedsionkowo-komorowego, ciśnienie tętnicze, ciśnienie w tętnicy płucnej, częściowa wada kanału przedsionkowo-komorowego, digoksyna, diuretyk, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor ACE, kardiochirurg, kardiolog dorosłych, miejsce operacyjne, niedodma, niedomykalność zastawki, niedomykalność zastawki mitralnej, nieprawidłowość strukturalna serca, oddział intensywnej opieki kardiologicznej, operacja kardiochirurgiczna, pielęgniarka kardiologiczna, resuscytacja krążeniowo-oddechowa, saturacja, sztuczna zastawka serca, wada kanału przedsionkowo-komorowego, wrodzona wada serca, zabieg chirurgiczny, zakrzepica żył głębokich, zespół Downa, zespół po perikardiotomii, zgłębnik nosowo-żołądkowy, zwężenie zastawki - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Zapobieganie i profilaktyka
Wada Ebsteina to wrodzona anomalia zastawki trójdzielnej, charakteryzująca się przemieszczeniem płatków zastawki w kierunku prawej komory, co prowadzi do jej częściowej „atrializacji”. Profilaktyka jest ograniczona ze względu na niepełne poznanie etiopatogenezy, jednak zaleca się konsultacje przedkoncepcyjne, zdrowy styl życia w ciąży, regularne badania prenatalne oraz poradnictwo genetyczne, zwłaszcza przy rodzinnej historii wrodzonych wad serca. Diagnostyka prenatalna umożliwia lepsze przygotowanie do opieki po urodzeniu, a w przypadkach atrezji zastawki płucnej lub zależności od infuzji prostaglandyn (PGE) wskazana jest interwencja chirurgiczna. U pacjentów stabilnych klinicznie stosuje się terapię zachowawczą.
atrezja zastawki płucnej, atrializacja prawej komory, badanie elektrofizjologiczne, badanie prenatalne, cewnikowanie, diagnostyka prenatalna, echokardiografia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, infuzja prostaglandyn, intensywna terapia pediatryczna, krioablacja, medycyna matczyno-płodowa, monitorowanie EKG, niedomykalność zastawki trójdzielnej, poradnictwo genetyczne, profilaktyka antybiotykowa, stratyfikacja ryzyka, test wysiłkowy, trzepotanie przedsionków, wada Ebsteina, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zastawka trójdzielna, zespolenie żylno-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Zwężenie zastawki płucnej – Zapobieganie i profilaktyka
Zwężenie zastawki płucnej (pulmonary valve stenosis) jest schorzeniem o podłożu najczęściej wrodzonym, z ograniczonymi możliwościami zapobiegania. Kluczowe działania profilaktyczne obejmują szczepienie przeciwko różyczce przed ciążą, suplementację kwasu foliowego oraz unikanie ekspozycji na teratogeny i szybkie leczenie infekcji, zwłaszcza paciorkowcowych, które mogą prowadzić do gorączki reumatycznej i wtórnego zwężenia zastawki. Warto podkreślić konieczność poradnictwa genetycznego u pacjentów z rodzinną historią wad serca oraz regularnej opieki prenatalnej, umożliwiającej wczesne wykrycie i interwencję. Pacjenci ze zwężeniem zastawki płucnej są narażeni na podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia (SBE) i wymagają profilaktyki antybiotykowej przed zabiegami stomatologicznymi i chirurgicznymi.
angina paciorkowcowa, bakteriemia, bakteryjne zapalenie wsierdzia, cewnikowanie serca, ciśnienie krwi, gorączka reumatyczna, gradient ciśnienia, infekcja serca, kwas foliowy, lek obniżający poziom cholesterolu, niedomykalność zastawki płucnej, niewydolność serca, operacja na otwartym sercu, opieka prenatalna, poradnictwo genetyczne, poziom cholesterolu, poziom cukru we krwi, przewód tętniczy, substancja teratogenna, szczepienie przeciwko różyczce, walwotomia, walwuloplastyka balonowa, wrodzona wada serca, zespół Noonana, zespół Williamsa, zwężenie zastawki aortalnej, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Pierścień naczyniowy – Etiologia i przyczyny
Pierścień naczyniowy to rzadka wrodzona wada serca (<1% wszystkich wad), powstająca na skutek nieprawidłowego rozwoju łuków aorty w embriogenezie, prowadząca do utworzenia pierścienia naczyniowego uciskającego tchawicę i/lub przełyk. Najczęstsze typy to podwójny łuk aorty (40-60% przypadków) oraz prawy łuk aorty z lewą tętnicą podobojczykową i lewym więzadłem tętniczym (12-30%). Etiologia obejmuje zaburzenia inwolucji łuków aorty w 4-8 tygodniu rozwoju płodowego. Występują powiązania genetyczne, m.in. delecja 22q11 (zespół DiGeorge'a), trisomie 21 i 18, a także czynniki środowiskowe w ciąży (cukrzyca, różyczka, leki teratogenne, palenie, alkohol). W 12% przypadków współistnieją inne wady serca, np. ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) lub tetralogia Fallota.
anomalia naczyniowa, aorta grzbietowa, delecja 22q11, delecja chromosomowa, embriogeneza, inwolucja, łuk aorty, pierścień naczyniowy, podwójny łuk aorty, prawy łuk aorty, stridor, świszczący oddech, tętnica płucna, tętnica podobojczykowa, tetralogia Fallota, trisomia 18, trisomia 21, ubytek przegrody międzykomorowej, ucisk przełyku, ucisk tchawicy, VSD, więzadło tętnicze, wrodzona wada serca, zespół DiGeorge’a, zespół Downa - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół digeorge’a (delecja 22q11) – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zespół DiGeorge’a (delecja 22q11.2) jest schorzeniem wielonarządowym o częstości około 1:4000 żywych urodzeń, charakteryzującym się znacznym zróżnicowaniem rokowania zależnym od nasilenia objawów i zajęcia narządów. Średnia długość życia pacjentów wynosi około 41,5 lat, a u osób bez poważnych wad serca 47,3 lat, co jest istotnie krótsze niż w populacji ogólnej (około 80,4 lat). Poważne wrodzone wady serca (np. przerwany łuk aorty, tetralogia Fallota) oraz delecja 22q11.2 stanowią niezależne czynniki ryzyka zgonu (HR odpowiednio 5,03 i 8,86). Prawdopodobieństwo przeżycia do 40 i 50 lat wynosi 82% i 63% u pacjentów z wadami serca oraz 98% i 85% u pacjentów bez tych wad. Najczęstszą przyczyną zgonów są powikłania kardiologiczne (71,42%), następnie posocznica (9,52%) oraz nagłe zgony (6%). Śmiertelność w okresie noworodkowym jest najwyższa, głównie z powodu wad serca.
atrezja zastawki płucnej, choroba psychotyczna, delecja 22q11.2, drgawki noworodkowe, limfocyty T, niedobór immunoglobulin, niedobór odporności, niepełnosprawność intelektualna, posocznica bakteryjna, posocznica grzybicza, pospolity zmienny niedobór odporności, przerwany łuk aorty, tetralogia Fallota, upośledzenie umysłowe, wada serca, wrodzona wada serca, zaburzenie odporności, zespół DiGeorge’a, złożona wada serca - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Prostin VR
PROSTIN VR (alprostadyl 500 µg/ml) jest lekiem wymagającym podawania wyłącznie przez wykwalifikowany personel w warunkach szpitalnych z dostępem do intensywnej opieki noworodkowej. Najczęstszym działaniem niepożądanym jest bezdech, występujący u 10-12% noworodków z wrodzonymi wadami serca, szczególnie u dzieci o masie urodzeniowej <2,0 kg, najczęściej w pierwszej godzinie infuzji. Zaleca się stosowanie najniższych skutecznych dawek i jak najkrótszy czas terapii, zwłaszcza u pacjentów w stanie krytycznym. Długotrwałe podawanie może prowadzić do histopatologicznych zmian w przewodzie tętniczym i tętnicach płucnych, przerostu warstwy korowej kości długich oraz przerostu części odźwiernikowej żołądka, co może utrudniać pasaż żołądkowy. Lek jest silnym inhibitorem agregacji płytek, co wymaga ostrożności u pacjentów ze skłonnością do krwotoków. Alprostadyl jest przeciwwskazany u noworodków z zespołem zaburzeń oddychania (zespołem błon szklistych).
alprostadyl, bezdech, ciśnienie tętnicze, inhibitor agregacji płytek krwi, nasycenie krwi tlenem, oddech wspomagany, ograniczony przepływ krwi, pH krwi, prostaglandyna E1, przerost odźwiernika, przewód tętniczy, sinicza wada serca, sonda dopplerowska, tętnica obwodowa, tętnica pępkowa, tętnica płucna, wrodzona wada serca, zespół błon szklistych, zespół zaburzeń oddychania, zmiana histologiczna - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej – Patofizjologia i mechanizm
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA-VSD) to złożona wrodzona wada serca charakteryzująca się całkowitym zablokowaniem zastawki płucnej i dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej, co uniemożliwia przepływ krwi z prawej komory do tętnicy płucnej. Wada ta powstaje w pierwszych 8 tygodniach życia płodowego i jest związana z przednim przemieszczeniem przegrody stożkowej, przypominając skrajną postać tetralogii Fallota. W PA-VSD obecność ubytku międzykomorowego umożliwia rozwój prawej komory, a nadjeżdżająca aorta kompensuje niedrożność drogi odpływu, dostarczając krew do krążenia systemowego i płucnego przez drożny przewód tętniczy (PDA). U niektórych pacjentów rozwijają się duże naczynia krążenia obocznego aortalno-płucnego (MAPCAs), które zastępują nieprawidłowo rozwinięte tętnice płucne. Wartość indeksu Nakata (NI) dla tętnic płucnych wynosi 330 ± 30 mm²/m² powierzchni ciała, co jest istotne w ocenie kwalifikacji do leczenia chirurgicznego.
atrezja płucna z nienaruszoną przegrodą międzykomorową, atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, drożny otwór owalny, drożny przewód tętniczy, embriogeneza, hipoplastyczna prawa komora, nadjeżdżająca aorta, prostaglandyna, prostaglandyna E1, przeciek prawo-lewy, przerost prawej komory, sinica, tętnica płucna, tetralogia Fallota, trisomia 21, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zastoinowa niewydolność serca, zespół DiGeorge’a - Leksykon chorób i schorzeń
Wirus syncytialny dróg oddechowych – Leczenie
Wirus syncytialny dróg oddechowych (RSV) jest istotną przyczyną ostrych infekcji dróg oddechowych, zwłaszcza u niemowląt, osób starszych oraz pacjentów z obniżoną odpornością. Leczenie RSV opiera się głównie na terapii objawowej, obejmującej odpowiednie nawodnienie, podawanie paracetamolu lub ibuprofenu (u dzieci powyżej 6 miesięcy), oczyszczanie nosa oraz zapewnienie odpoczynku. Leki przeciwkaszlowe nie są zalecane u dzieci poniżej 4 roku życia, a antybiotyki stosuje się jedynie w przypadku wtórnego zakażenia bakteryjnego. W ciężkich przypadkach, zwłaszcza u niemowląt poniżej 6 miesięcy, stosuje się hospitalizację z suplementacją tlenu, nawadnianiem dożylnym, odsysaniem wydzieliny, a w skrajnych sytuacjach wentylacją mechaniczną. Rybawiryna, jedyny lek przeciwwirusowy zatwierdzony przez FDA, podawana jest w dawce 6 g w 300 ml wody destylowanej przez generator aerozolu (SPAG) przez 12-20 godzin dziennie przez 3-7 dni, jednak jej stosowanie jest ograniczone ze względu na wysokie koszty, brak jednoznacznej skuteczności oraz działania niepożądane.
analog nukleozydowy, bakteryjne zapalenie płuc, białko F wirusa RSV, choroba dolnych dróg oddechowych, choroba sercowo-płucna, dożylna immunoglobulina, dysplazja oskrzelowo-płucna, hipertoniczny roztwór soli, inflamasom NLRP3, kortykosteroid, nawadnianie dożylne, nirsewimab, obniżona odporność, ostra infekcja dróg oddechowych, paliwizumab, POChP, przeciwciało monoklonalne, przeszczep szpiku kostnego, RSV, rybawiryna, skurcz oskrzeli, szczepionka Abrysvo, szczepionka białkowa, szczepionka mRNA, szczepionka wektorowa, szczepionka żywa atenuowana, wentylacja mechaniczna, wirus syncytialny dróg oddechowych, wrodzona wada serca, wtórne zakażenie bakteryjne, zapalenie oskrzelików, zapalenie spojówek, zespół Reye’a - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Atenza 45 mg
Przed rozpoczęciem terapii metylofenidatem w postaci tabletek o przedłużonym uwalnianiu Atenza konieczne jest przeprowadzenie szczegółowego wywiadu w celu wykluczenia przeciwwskazań. Lek jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na chlorowodorek metylofenidatu lub substancje pomocnicze, w tym laktozę (3,4–6,8 mg w zależności od dawki). Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest jaskra ze względu na ryzyko wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego. Endokrynologicznie nie należy stosować leku u chorych z guzem chromochłonnym nadnerczy oraz nadczynnością tarczycy lub tyreotoksykozą, ze względu na ryzyko przełomu nadciśnieniowego i nasilenia objawów. Metylofenidat jest także przeciwwskazany podczas stosowania nieselektywnych, nieodwracalnych inhibitorów MAO oraz w okresie 14 dni po ich odstawieniu, z uwagi na ryzyko gwałtownego wzrostu ciśnienia tętniczego.
chlorowodorek metylofenidatu, choroba afektywna dwubiegunowa, ciężka depresja, ciężkie nadciśnienie tętnicze, ciśnienie wewnątrzgałkowe, cukrzyca, dławica piersiowa, epizod maniakalny, guz chromochłonny nadnerczy, inhibitor monoaminooksydazy, jaskra, kanałopatia, kardiomiopatia, katecholaminy, laktoza jednowodna, mania, nadczynność tarczycy, nadwrażliwość, nieprawidłowy zapis EEG, niewydolność serca, objawy psychotyczne, padaczka, próg drgawkowy, przełom nadciśnieniowy, reakcja alergiczna, schizofrenia, skłonności samobójcze, tętniak mózgu, udar, wrodzona wada serca, zaburzenia adaptacyjne, zaburzenia hemodynamiczne, zaburzenia łaknienia, zaburzenia lękowe, zaburzenia lipidowe, zaburzenia naczyń mózgowych, zaburzenia nastroju, zaburzenia psychopatyczne, zaburzenia rytmu serca, zaburzenia zachowania, zapalenie naczyń, zarostowa choroba tętnic, zawał mięśnia sercowego - Leksykon chorób i schorzeń
Dwudzielna zastawka aorty – Etiologia i przyczyny
Dwudzielna zastawka aorty (BAV) jest najczęstszą wrodzoną wadą serca, występującą u 1-2% populacji, z przewagą mężczyzn (2:1). Etiologia BAV jest wieloczynnikowa, obejmująca silny komponent genetyczny z autosomalnym dominującym wzorcem dziedziczenia i penetracją około 89%. Kluczowe mutacje dotyczą genów NOTCH1, GATA5 oraz eNOS, które wpływają na rozwój zastawki i drogi odpływu lewej komory. BAV często współwystępuje z zespołami genetycznymi tkanki łącznej (Marfan, Loeys-Dietz, Turner, Williams) oraz innymi wadami serca, jak koarktacja aorty. Rodzinna predyspozycja jest istotna – około 9% krewnych pierwszego stopnia pacjentów z BAV również ma tę wadę, co uzasadnia przesiewowe badania echokardiograficzne.
badanie echokardiograficzne, dwudzielna zastawka aorty, dziedziczenie autosomalne dominujące, infekcyjne zapalenie wsierdzia, koarktacja aorty, mutacja genu NOTCH1, nadciśnienie tętnicze, poszerzenie aorty, przerwany łuk aorty, przewlekła choroba nerek, rozwarstwienie aorty, szlak sygnałowy Notch, teoria hemodynamiczna, tętniak aorty, układ sercowo-naczyniowy, wapniejąca choroba zastawki aortalnej, wrodzona wada serca, zaburzenie hemodynamiczne, zespół Loeysa-Dietza, zespół Marfana, zespół Turnera, zespół Williamsa, zwężenie zastawki aortalnej - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzona wada serca u dorosłych – Etiologia i przyczyny
Wrodzone wady serca (WWS) stanowią najczęstszą wadę wrodzoną, występującą u około 1% żywych urodzeń (13/1000 dzieci, 6/1000 dorosłych). Etiologia WWS jest wieloczynnikowa, z udziałem czynników genetycznych (15-20% przypadków) oraz środowiskowych. Do genetycznych przyczyn należą dziedziczenie rodzinne, zespoły chromosomalne (m.in. zespół Downa z 40-50% częstością WWS), mutacje genowe oraz zespoły mendelowskie (3-5%). Czynniki środowiskowe zwiększające ryzyko to m.in. cukrzyca matki (5-krotnie wyższe ryzyko), infekcje wirusowe (różyczka, grypa), ekspozycja na teratogeny (inhibitory ACE, retinoidy, leki przeciwdrgawkowe), alkohol, palenie tytoniu, fenyloketonuria, otyłość oraz zanieczyszczenia środowiska. WWS powstają w wyniku zaburzeń embriologicznych w pierwszych 6 tygodniach ciąży, dotyczących formowania się przegród, zastawek i naczyń serca.
arytmia, cukrzyca typu 1, cukrzyca typu 2, fenyloketonuria, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor konwertazy angiotensyny, koarktacja aorty, lek przeciwdrgawkowy, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, płodowy zespół alkoholowy, przetrwały przewód tętniczy, retinoid, różyczka, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, udar mózgu, wrodzona wada serca, zakrzep krwi, zespół Downa, zespół Eisenmengera, zespół hipoplastycznego lewego serca, zespół Holt-Oram, zespół Marfana, zespół Noonana, zespół Turnera, zwężenie zastawki aortalnej, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Tachykardia nadkomorowa – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Tachykardia nadkomorowa (SVT) to arytmia charakteryzująca się przyspieszoną czynnością serca pochodzącą z obszarów powyżej komór. Rokowanie u pacjentów z SVT jest generalnie dobre, zwłaszcza u osób bez strukturalnych wad serca, gdzie przebieg jest łagodny, a leczenie skuteczne. W populacji z chorobami współistniejącymi, wadami strukturalnymi czy w ciąży, ryzyko powikłań jest wyższe, co wymaga indywidualizacji terapii. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z permanent junctional reciprocating tachycardia, u których nieleczona arytmia może prowadzić do odwracalnej kardiomiopatii indukowanej tachykardią. Występowanie SVT jest istotne u chorych z nadciśnieniem płucnym, gdzie częstość SVT wynosi 25% w izolowanym pozawłośniczkowym nadciśnieniu płucnym (Ipc-PH), a nawet 51% w złożonym przed- i pozawłośniczkowym nadciśnieniu płucnym (Cpc-PH). Mimo wysokiej częstości arytmii w tej grupie, SVT nie koreluje ze zwiększoną śmiertelnością.
choroba współistniejąca, czynnik wyzwalający, funkcja serca, interwencja terapeutyczna, kardiomiopatia, kardiomiopatia indukowana tachykardią, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, nadciśnienie płucne tętnicze, nagła śmierć sercowa, napadowa tachykardia nadkomorowa, niewydolność serca, predyktor śmiertelności, tachykardia nadkomorowa, uszkodzenie serca, wczesna diagnoza, węzeł przedsionkowo-komorowy, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca - Leksykon chorób i schorzeń
Szmer sercowy – Epidemiologia
Szmery sercowe stanowią powszechne zjawisko kliniczne o zróżnicowanej częstości występowania w zależności od wieku pacjenta, metody diagnostycznej oraz populacji. U noworodków częstość wykrywania szmerów waha się od 0,9% do 77,4%, z badaniem obejmującym 7204 noworodków, gdzie stwierdzono szmer u 1,37% (13,7/1000), a około 42,5% z nich miało strukturalne wady serca, z czego 5% wymagało wczesnej interwencji kardiologicznej. W populacji pediatrycznej szmery występują u 8,6% niemowląt i nawet do 80-90% dzieci w wieku 4-7 lat, z większością szmerów o charakterze niewinnym. U dorosłych szmery sercowe występują u około 10% populacji, częściej wskazując na patologię, zwłaszcza choroby zastawkowe, a szmery rozkurczowe i ciągłe są szczególnie podejrzane. W ciąży szmery obserwuje się u około 90% kobiet, co jest związane ze zwiększonym przepływem krwi. Diagnostyka opiera się na auskultacji, echokardiografii, EKG, pulsoksymetrii (która zwiększa czułość wykrywania krytycznych wad serca u noworodków z 46% do 77%) oraz badaniach laboratoryjnych, takich jak pro-BNP.
auskultacja, badanie osłuchowe, choroba zastawkowa, echokardiografia, krytyczna wrodzona wada serca, nadciśnienie płucne, niewinny szmer sercowy, niewydolność serca, patologiczny szmer sercowy, peptyd natriuretyczny typu B, pulsoksymetria, starzenie się populacji, szmer sercowy, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, udar mózgu, wada strukturalna serca, wada zastawki serca, wrodzona wada serca, zapalenie wsierdzia, zastawka serca - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół eisenmengera – Patofizjologia i mechanizm
Zespół Eisenmengera (ZE) jest zaawansowaną postacią nadciśnienia płucnego wtórnego do nieskorygowanych wrodzonych wad serca, takich jak ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), międzyprzedsionkowej (ASD) oraz przetrwały przewód tętniczy (PDA). Patofizjologia obejmuje początkowy przeciek lewo-prawy, prowadzący do wzmożonego przepływu i ciśnienia w łożysku naczyniowym płuc, co skutkuje uszkodzeniem śródbłonka, przebudową naczyń (przerost media, pogrubienie intima, proliferacja mięśni gładkich) oraz wzrostem oporu naczyniowego płuc (PVR). W efekcie dochodzi do odwrócenia przecieku na prawo-lewy, co wywołuje sinicę, hipoksemię i wtórną erytrocytozę. Kluczowe mediatory molekularne to endotelina-1, tlenek azotu, prostacyklina i tromboksan A2, których zaburzenia równowagi prowadzą do wazokonstrykcji i progresji choroby. Mutacje w genie BMPR2 występują u około 6% pacjentów, co wskazuje na rolę czynników genetycznych w patogenezie. Przerost prawej komory jest mechanizmem adaptacyjnym, jednak z czasem może prowadzić do jej niewydolności, co pogarsza rokowanie.
analog prostacykliny, antagonista receptora endoteliny, czerwienica wtórna, dna moczanowa, dysfunkcja śródbłonka, endotelina-1, flebotomia, hiperurykemia, hipoksemia, inhibitor fosfodiesterazy 5, krwinka czerwona, krwioplucie, martwicze zapalenie tętnic, mutacja missense, nadciśnienie płucne, nadciśnienie płucne tętnicze, niedobór żelaza, opór naczyniowy płuc, proliferacja mięśni gładkich, prostacyklina, przebudowa naczyń, przerost mięśnia sercowego, przerost prawej komory, przeszczep serca i płuc, przetrwały przewód tętniczy, sinica centralna, tlenek azotu, tromboksan A2, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wazokonstrykcja, wrodzona wada serca, zakrzepica, zespół Eisenmengera, zespół nadlepkości - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja trójdzielna – Zapobieganie i profilaktyka
Etiologia większości wrodzonych wad serca, w tym atrezji trójdzielnej, pozostaje nieznana, co ogranicza możliwości całkowitej prewencji. Profilaktyka przedkoncepcyjna obejmuje szczepienie przeciw różyczce, konsultacje genetyczne i kardiologiczne u kobiet z obciążeniem rodzinnym lub własną wadą serca. W trakcie ciąży kluczowe jest prowadzenie regularnej opieki prenatalnej, suplementacja kwasu foliowego w dawce 400 µg/dobę, unikanie alkoholu, tytoniu oraz ekspozycji na chemikalia, a także kontrola chorób przewlekłych, zwłaszcza cukrzycy. Konsultacja farmakologiczna przed zastosowaniem leków jest niezbędna ze względu na potencjalne teratogenne działanie niektórych substancji.
atrezja trójdzielna, choroba przewlekła, cukrzyca, infekcja różyczką, infekcyjne zapalenie wsierdzia, interwencja chirurgiczna, konsultacja genetyczna, kwas foliowy, łata chirurgiczna, materiał protetyczny, opieka prenatalna, pneumokok, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, procedura inwazyjna, profilaktyka antybiotykowa, profilaktyka przedoperacyjna, profilaktyka zakrzepowo-zatorowa, prostaglandyna E1, przewód tętniczy, różyczka, sinica, syncytialny wirus oddechowy, szczepienie ochronne, wada cewy nerwowej, wirus RSV, wrodzona wada serca, zabieg stomatologiczny - Leksykon chorób i schorzeń
Pniowiec tętniczy – Objawy
Pniowiec tętniczy (truncus arteriosus) to rzadka wrodzona wada serca charakteryzująca się obecnością pojedynczego pnia tętniczego zamiast oddzielnej aorty i tętnicy płucnej. Objawy kliniczne pojawiają się zwykle w pierwszych dniach życia i obejmują sinicę, tachypnoe, duszność, letarg, trudności w karmieniu, spowolniony przyrost masy ciała, tachykardię, słabe tętno oraz hepatomegalię. Sinica wynika z mieszania się krwi utlenowanej z nieutlenowaną, co prowadzi do niedotlenienia tkanek. W pierwszych tygodniach życia rozwija się zastoinowa niewydolność serca, manifestująca się szybkim, płytkim oddechem, świstami, wzmożonym wysiłkiem oddechowym oraz objawami niewydolności krążenia. Radiologicznie obserwuje się kardiomegalię i nadmierne przekrwienie płuc. Bez leczenia chirurgicznego większość niemowląt umiera w pierwszym roku życia, a nieleczony pniowiec tętniczy prowadzi do poważnych powikłań, takich jak nadciśnienie płucne, kardiomegalia i niewydolność serca.
arytmia, cewnikowanie serca, duszność, hepatomegalia, kardiolog, kardiomegalia, kołatanie serca, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki, niewydolność serca, pniowiec tętniczy, przepływ krwi do płuc, regurgitacja, rtg klatki piersiowej, sinica, świsty oddechowe, tachykardia, tachypnoe, tętnica płucna, truncus arteriosus, wciąganie międzyżebrowe, wrodzona wada serca, zastoinowa niewydolność serca, zespół Eisenmengera, zmniejszona wydolność wysiłkowa - Leksykon chorób i schorzeń
Przetrwały przewód tętniczy – Epidemiologia
Przetrwały przewód tętniczy (PDA) jest jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca, szczególnie często występującą u wcześniaków, gdzie częstość sięga nawet 90% u niemowląt urodzonych przed 24 tygodniem ciąży. Częstość występowania PDA u niemowląt urodzonych o czasie wynosi około 1 na 2000 żywych urodzeń, z wyraźną przewagą u dziewczynek (stosunek 2:1). Do czynników ryzyka należą wcześniactwo, niska masa urodzeniowa (<1000 g), zespół zaburzeń oddychania (RDS), zakażenie różyczką u matki, zaburzenia genetyczne (np. zespół Downa), niedotlenienie okołoporodowe oraz poród na dużej wysokości (>3000 m n.p.m.). Diagnostyka opiera się głównie na echokardiografii, która pozwala ocenić średnicę PDA i jego hemodynamiczne znaczenie, a także na badaniu przedmiotowym, RTG klatki piersiowej i EKG. Nowe metody monitorowania, takie jak analiza zależności między zapisami EKG i ciśnienia krwi, mogą poprawić ciągłą ocenę funkcji PDA, zwłaszcza u wcześniaków.
aberracja genetyczna, badanie echokardiograficzne, czynnik teratogenny, diagnostyka różnicowa, diuretyk, elektrokardiogram, farmakoterapia, ibuprofen, istotność hemodynamiczna, krwawienie dokomorowe, martwicze zapalenie jelit, masa urodzeniowa, podwiązanie przewodu tętniczego, przerost lewej komory, przetrwały przewód tętniczy, przewlekła choroba płuc, różyczka, skrajne wcześniactwo, wiek ciążowy, wrodzona wada serca, zabieg przezskórny, zespół Downa, zespół zaburzeń oddychania