Cyjanaza
Etiologia i przyczyny
Cyjanoza jest objawem klinicznym charakteryzującym się sinoniebieskawym lub szarawym zabarwieniem skóry i błon śluzowych, wynikającym z niedostatecznego utlenowania krwi lub zaburzeń przepływu krwi. Klinicznie stwierdza się ją, gdy stężenie odtlenowanej hemoglobiny w kapilarach przekracza 5,0 g/dl (3,1 mmol/l), co odpowiada saturacji tlenem poniżej 85%. Wyróżnia się cyjanozę centralną, obejmującą uogólnione zabarwienie ciała i błon śluzowych, oraz obwodową, ograniczoną do dystalnych części kończyn i skóry, przy prawidłowej saturacji tętniczej. Przyczyny cyjanozy centralnej obejmują m.in. wady serca (np. tetralogia Fallota, przełożenie wielkich naczyń), choroby układu oddechowego (POChP, zatorowość płucna, obrzęk płuc), zaburzenia hemoglobiny (methemoglobinemia, sulfhemoglobinemia) oraz stany neurologiczne (krwotok śródczaszkowy, hipowentylacja). Cyjanoza obwodowa jest związana z lokalnym zwiększonym wydobyciem tlenu, zaburzeniami krążenia obwodowego, ekspozycją na zimno czy lekami beta-adrenolitycznymi.
Cyjanoza: etiologia i przyczyny
Cyjanoza (cyanosis) to sinoniebieskawe lub szarawe zabarwienie skóry, warg, błon śluzowych i innych tkanek spowodowane niedostatecznym utlenowaniem krwi lub niedostatecznym przepływem krwi w naczyniach. Jest to objaw patologiczny, a nie choroba sama w sobie, który wskazuje na różne stany chorobowe, często zagrażające życiu.12
Cyjanoza występuje, gdy stężenie odtlenowanej hemoglobiny w kapilarach osiąga lub przekracza poziom 5,0 g/dl (3,1 mmol/l), co zwykle odpowiada saturacji tlenem poniżej 85%. Krew uboga w tlen przyjmuje kolor niebieskofioletowy, co przejawia się sinym zabarwieniem skóry i błon śluzowych.34
Podstawowe mechanizmy powstawania cyjanozy
Występują dwa główne mechanizmy powodujące cyjanozę:5
- Obniżenie saturacji tlenem w tętniczej krwi systemowej
- Zwiększone wydobywanie tlenu przez tkanki
Na podstawie tych mechanizmów wyróżnia się dwa podstawowe typy cyjanozy: centralną i obwodową.1
Cyjanoza centralna
Cyjanoza centralna to uogólnione sinawe zabarwienie całego ciała i widocznych błon śluzowych, w tym warg, języka i jamy ustnej. Pojawia się, gdy dochodzi do niewystarczającego utlenowania krwi w wyniku stanów, które zwiększają ilość odtlenowanej hemoglobiny lub powodują obecność nieprawidłowej hemoglobiny.12
Cyjanoza centralna jest zawsze objawem patologicznym i nigdy nie jest normalna w okresie noworodkowym. Wskazuje na poważny problem z sercem, płucami lub krwią i wymaga natychmiastowej interwencji medycznej.36
Przyczyny cyjanozy centralnej
Główne przyczyny cyjanozy centralnej to:478
1. Problemy z ośrodkowym układem nerwowym:
- Krwotok śródczaszkowy
- Napady drgawkowe toniczno-kloniczne
- Przedawkowanie narkotyków, np. heroiny
- Hipoventylacja z powodu zaburzeń centralnych
2. Problemy z układem oddechowym:
- Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP)
- Zatorowość płucna
- Ciężka astma
- Zapalenie płuc
- Obrzęk płuc
- Zaburzenia dyfuzji (np. zwłóknienie płuc)
- Obturacyjny bezdech senny
3. Problemy z drogami oddechowymi:
- Niedrożność górnych dróg oddechowych
- Zadławienie
- Nadmierny kaszel
- Wdychanie dymu
- Krup
4. Problemy z sercem:
- Wrodzone wady serca (np. przełożenie wielkich naczyń, tetralogia Fallota, atrezja zastawki trójdzielnej, przetrwały przewód tętniczy, całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych, hipoplazja lewego serca)
- Niewydolność serca
- Zawał serca
- Wady zastawkowe serca
- Zespół Eisenmengera (odwrócenie przecieku lewo-prawego z powodu nadciśnienia płucnego)
5. Zaburzenia hemoglobiny:
- Methemoglobinemia (wrodzona lub nabyta)
- Sulfhemoglobinemia
- Nieprawidłowe warianty hemoglobiny
6. Inne przyczyny:
- Przebywanie na dużych wysokościach
- Policytemia (zwiększona liczba czerwonych krwinek)
- Zatrucie (np. tlenek węgla, cyjanek)
Cyjanoza obwodowa
Cyjanoza obwodowa to sinawe zabarwienie dystalnych części kończyn (dłoni, palców rąk i stóp). Może również obejmować okolice ust i oczodołów, ale błony śluzowe zwykle nie są objęte. W przeciwieństwie do cyjanozy centralnej, pacjenci z cyjanozą obwodową mają prawidłową saturację tlenem w tętniczej krwi systemowej.15
Cyjanoza obwodowa powstaje w wyniku zwiększonego wydobywania tlenu w tkankach, co prowadzi do szerokiej różnicy w saturacji tlenem między krwią tętniczą a żylną oraz zwiększonej ilości odtlenowanej krwi po stronie żylnej łożyska kapilarnego.5
Przyczyny cyjanozy obwodowej
Główne przyczyny cyjanozy obwodowej to:7910
- Wszystkie przyczyny cyjanozy centralnej (cyjanoza centralna zawsze powoduje również cyjanozę obwodową)
- Zmniejszona pojemność minutowa serca (np. niewydolność serca, wstrząs, zwężenie zastawki mitralnej lub aortalnej)
- Ekspozycja na zimno (fizjologiczny skurcz naczyń)
- Zaburzenia tętniczego krążenia obwodowego (np. miażdżyca, zatory tętnicze, choroba Buergera, angiopatia cukrzycowa)
- Zaburzenia naczynioruchowe (związane z lękiem, zespół Raynauda, akrocyjanoza)
- Utrudniony odpływ żylny (zakrzepica, zespół pozakrzepowy, zapalenie żył powierzchownych)
- Zwiększona lepkość krwi (czerwienica prawdziwa, krioglobulinemia, gammapatia)
- Leki beta-adrenolityczne (stosowane w leczeniu nadciśnienia tętniczego)
- Zbyt ciasna odzież lub biżuteria
Cyjanoza różnicowa
Cyjanoza różnicowa to asymetryczne sinawe zabarwienie między górnymi i dolnymi kończynami. Zwykle wskazuje na poważne zaburzenia sercowo-płucne.2
Cyjanoza w zależności od wieku pacjenta
Cyjanoza u noworodków i niemowląt
U noworodków cyjanoza jest często związana z wrodzonymi wadami serca lub problemami z układem oddechowym. Wrodzone wady serca, które mogą powodować cyjanozę u noworodków to:1112
- Przełożenie wielkich naczyń (Transposition of the great arteries)
- Tetralogia Fallota (Tetralogy of Fallot)
- Atrezja zastawki trójdzielnej (Tricuspid atresia)
- Atrezja zastawki płucnej (Pulmonary atresia)
- Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych (Total anomalous pulmonary venous return)
- Wspólny pień tętniczy (Truncus arteriosus)
- Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej (Atrioventricular canal defect)
- Zespół hipoplazji lewego serca (Hypoplastic left heart syndrome)
Problemy z układem oddechowym, które mogą powodować cyjanozę u noworodków to:13
- Zespół zaburzeń oddychania (Respiratory distress syndrome)
- Urazy okołoporodowe / asfiksja
- Odma opłucnowa (Pneumothorax)
- Wysięk opłucnowy (Pleural effusion)
- Obrzęk płuc (Pulmonary edema)
- Niedrożność górnych dróg oddechowych
Należy zauważyć, że niemowlęta z wyższą proporcją hemoglobiny płodowej (HbF) mogą mieć większą redukcję utlenowania, zanim cyjanoza stanie się klinicznie widoczna. Na przykład, u niemowląt z przewagą hemoglobiny dorosłych, cyjanoza centralna (saturacja tętnicza 75-85%) pojawi się, gdy ciśnienie parcjalne tlenu (PaO2) spadnie poniżej 50 mmHg. Natomiast u niemowląt z przewagą HbF, cyjanoza centralna może nie być widoczna, dopóki PaO2 nie spadnie znacznie poniżej 40 mmHg.14
Cyjanoza u dorosłych
U dorosłych cyjanoza centralna najczęściej jest spowodowana zaburzeniami sercowo-naczyniowymi lub oddechowymi, takimi jak:1315
- Zator płucny
- Obrzęk płuc
- Ciężkie zapalenie płuc
- Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP)
- Ostry zespół niewydolności oddechowej dorosłych
- Ostry ciężki napad astmy
- Niewydolność serca
- Zatrzymanie krążenia
Czynniki wpływające na wystąpienie i nasilenie cyjanozy
Stężenie hemoglobiny a cyjanoza
Wystąpienie cyjanozy zależy od bezwzględnego stężenia odtlenowanej hemoglobiny, a nie od procentowej saturacji tlenem. Dlatego poziom hemoglobiny ma kluczowe znaczenie dla rozwoju cyjanozy.16
Przy normalnym poziomie hemoglobiny wynoszącym 15 g/dl, obecność 3 g/dl odtlenowanej hemoglobiny prowadzi do około 20% desaturacji. Dlatego cyjanoza staje się widoczna, gdy saturacja tlenem wynosi około 80%. Im niższy poziom hemoglobiny, tym niższa saturacja tlenem jest potrzebna, aby cyjanoza stała się widoczna.14
Przykładowo:14
- Przy poziomie hemoglobiny 21 g/dl, obecność 3 g/dl odtlenowanej hemoglobiny prowadzi do około 15% desaturacji (3 g/dl na 21 g/dl = 15%). Cyjanoza staje się więc widoczna, gdy saturacja tlenem spada do 85%.
- Natomiast przy poziomie hemoglobiny 10 g/dl, jak w przypadku anemii, obecność 3 g/dl odtlenowanej hemoglobiny powoduje około 30% desaturacji (3 g/dl na 10 g/dl = 30%) i cyjanoza nie pojawia się, dopóki saturacja tlenem nie spadnie do około 70%. W momencie zauważenia cyjanozy u pacjenta z ciężką anemią, poziom hemoglobiny jest znacznie obniżony, a pacjent jest zwykle bardzo chory.
Z tego powodu u pacjentów z niedokrwistością cyjanoza może być mniej widoczna, mimo niskiej saturacji tlenem, podczas gdy u pacjentów z policytemią (podwyższony poziom hemoglobiny) cyjanoza może pojawić się przy wyższych wartościach saturacji.16
Kolor skóry a widoczność cyjanozy
Cyjanoza może być trudniejsza do zauważenia u osób o ciemniejszej karnacji skóry. U osób o ciemnej skórze cyjanoza może objawiać się jako szarawe lub białawe zabarwienie skóry, a nie jako sinawe. W takich przypadkach najlepiej obserwować śluzówki jamy ustnej, dziąsła, okolice oczu oraz pod paznokciami.17186
Methemoglobinemia a cyjanoza
Methemoglobinemia to stan, w którym żelazo w cząsteczce hemoglobiny jest utleniane ze stanu żelazawego (Fe+2) do żelazowego (Fe+3) i z tego powodu nie może wiązać tlenu. Methemoglobina nadaje skórze intensywny niebieski odcień, dlatego cyjanoza w methemoglobinemii nie jest związana ze zredukowaną hemoglobiną, ale z utlenioną hemoglobiną.1920
Cyjanoza staje się klinicznie widoczna, gdy stężenie methemoglobiny przekracza 1,5 g/dl. Pacjenci mogą wyglądać na sinych bez oznak niewydolności oddechowej i mieć obniżoną saturację tlenem przy normalnym PaO2.1421
Ocena kliniczna cyjanozy
Cyjanoza jest najbardziej widoczna w obszarach ciała pokrytych cienką skórą, takich jak wargi, błony śluzowe, łóżka paznokciowe i płatki uszu.411
Ważne jest rozróżnienie między cyjanozą centralną a obwodową:2221
- Cyjanoza centralna: Uogólniona, widoczna na błonach śluzowych (głównie wargach) i skórze, która jest zwykle ciepła.
- Cyjanoza obwodowa: Widoczna tylko na skórze dystalnych części ciała, gdzie przepływ krwi jest wolniejszy. Dotknięte obszary przyjmują niebieski lub fioletowy odcień i są zimne w dotyku.
Pseudocyjanoza to stan, który może naśladować cyjanozę obwodową, ale nie ustępuje po próbie zblednięcia skóry przez zastosowanie nacisku, a obecność niebieskawego odcienia skóry i/lub błon śluzowych nie jest związana ani z hipoksemią, ani ze skurczem naczyń obwodowych. Przyczyną może być nieprawidłowa pigmentacja skóry (leki: chlorpromazyna, amiodaron, minocyklina) lub narażenie na metale ciężkie (np. srebro – argyria).2023
Cyjanoza jako objaw nagłych stanów
Cyjanoza, szczególnie gdy pojawia się nagle, może być objawem stanu zagrażającego życiu i wymaga natychmiastowej interwencji medycznej.2417
Według brytyjskiej NHS (National Health Service), jeśli u pacjenta występują niebieskie lub szare wargi, należy natychmiast szukać pomocy medycznej.17
Stany nagłe, które mogą objawiać się cyjanozą, to:251526
- Zatrzymanie krążenia
- Zawał serca
- Zator płucny
- Ciężki napad astmy
- Zadławienie
- Odma opłucnowa
- Obrzęk płuc
- Przedawkowanie leków (narkotyki, benzodiazepiny, leki uspokajające)
- Zatrucie chemiczne (np. cyjanek, tlenek węgla)
- Zapaść
Należy zauważyć, że cyjanoza, która pojawia się ostro, jest bardziej prawdopodobnie stanem nagłym niż cyjanoza obecna przez długi czas.2425
W przypadku cyjanozy centralnej, zwłaszcza gdy towarzyszy jej duszność, ból w klatce piersiowej, gorączka, splątanie lub zmęczenie, należy natychmiast wezwać pomoc medyczną.1726
Podsumowanie przyczyn cyjanozy
Cyjanoza jest objawem klinicznym, a nie chorobą samą w sobie. Jej obecność wskazuje na podstawowe problemy z utlenowaniem krwi lub przepływem krwi. Główne przyczyny obejmują:128
- Problemy z sercem: wrodzone wady serca, niewydolność serca, zawał serca, wady zastawkowe.
- Problemy z płucami: POChP, astma, zapalenie płuc, zator płucny, obrzęk płuc.
- Problemy z drogami oddechowymi: niedrożność, zadławienie, krup.
- Zaburzenia krążenia: obniżona pojemność minutowa serca, zaburzenia naczyniowe, zakrzepica.
- Zaburzenia krwi: methemoglobinemia, sulfhemoglobinemia, policytemia.
- Problemy neurologiczne: krwotok śródczaszkowy, drgawki.
- Czynniki środowiskowe: ekspozycja na zimno, wysokość nad poziomem morza, zatrucia.
- Inne przyczyny: leki (beta-adrenolityki, amiodaron), zbyt ciasna odzież lub biżuteria.
Rozpoznanie i leczenie cyjanozy zależy od zidentyfikowania i leczenia jej podstawowej przyczyny.2527
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.