czerwienica wtórna
Czerwienica wtórna (inaczej nadkrwistość wtórna lub poliglobulia wtórna) to stan zwiększonej liczby krwinek czerwonych w krwi obwodowej, który rozwija się jako reakcja kompensacyjna organizmu na przewlekłe niedotlenienie tkanek. W przeciwieństwie do czerwienicy prawdziwej (czerwienicy pierwotnej), czerwienica wtórna nie jest chorobą nowotworową układu krwiotwórczego, lecz stanowi fizjologiczną odpowiedź na hipoksję tkankową.
Najczęstszymi przyczynami czerwienicy wtórnej są: przewlekłe choroby płuc (np. POChP), wady serca z sinicą, niewydolność oddechowa, przebywanie na dużych wysokościach, zespół bezdechu sennego oraz rzadziej choroby nerek z nadmierną produkcją erytropoetyny. Diagnostyka czerwienicy wtórnej obejmuje ocenę morfologii krwi, gazometrii, funkcji nerek oraz badania obrazowe płuc i serca. Charakterystycznymi zmianami w badaniach laboratoryjnych są podwyższone wartości hematokrytu, hemoglobiny oraz liczby erytrocytów.
Leczenie czerwienicy wtórnej koncentruje się przede wszystkim na eliminacji przyczyny niedotlenienia. W przypadkach nasilonych objawów, kiedy występuje ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, można rozważyć wykonanie upustu krwi w celu obniżenia wskaźnika hematokrytu. Rokowanie w czerwienicy wtórnej zależy głównie od choroby podstawowej i możliwości jej skutecznego leczenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Policytemia vera – Epidemiologia
Policytemia vera (PV) jest rzadką, przewlekłą chorobą mieloproliferacyjną charakteryzującą się nadprodukcją erytrocytów, często z leukocytozą i trombocytozą. Epidemiologia PV wykazuje znaczne zróżnicowanie geograficzne, demograficzne i etniczne. Chorobowość w USA wynosi od 44 do 57 przypadków na 100 000 osób, z około 148 000 pacjentów żyjących z PV, a zapadalność roczna waha się od 0,01 do 2,61 na 100 000 osób. W Europie i Niemczech zapadalność wynosi odpowiednio 0,4-2,8 oraz 3,3 na 100 000, a chorobowość w Niemczech to 28,6 na 100 000 dorosłych. Mediana wieku diagnozy to 60-65 lat, z przewagą mężczyzn (stosunek 1,2-2,2:1). Kluczowym markerem diagnostycznym jest mutacja JAK2 V617F, obecna u 95-97% pacjentów. Czynniki ryzyka obejmują niemodyfikowalne: wiek >60 lat, płeć męską, rasę białą i pochodzenie europejskie, oraz modyfikowalne: palenie, otyłość, nadciśnienie, cukrzycę i ekspozycję na petrochemikalia i promieniowanie jonizujące.
choroba mieloproliferacyjna, chorobowość, czerwienica, czerwienica wtórna, hydroksymocznik, kwas acetylosalicylowy, leczenie cytoredukujące, leukocytoza, marker diagnostyczny, mielofibroza, mutacja JAK2, nadciśnienie tętnicze, nowotwór mieloproliferacyjny, ostra białaczka szpikowa, policytemia vera, powikłania zakrzepowo-zatorowe, transformacja białaczkowa, transformacja blastyczna, trombocytoza, zakrzepica tętnicza, zakrzepica żylna, zapadalność, zespół klinicystów, zespół mielodysplastyczny, zgon z przyczyn sercowo-naczyniowych - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół eisenmengera – Patofizjologia i mechanizm
Zespół Eisenmengera (ZE) jest zaawansowaną postacią nadciśnienia płucnego wtórnego do nieskorygowanych wrodzonych wad serca, takich jak ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), międzyprzedsionkowej (ASD) oraz przetrwały przewód tętniczy (PDA). Patofizjologia obejmuje początkowy przeciek lewo-prawy, prowadzący do wzmożonego przepływu i ciśnienia w łożysku naczyniowym płuc, co skutkuje uszkodzeniem śródbłonka, przebudową naczyń (przerost media, pogrubienie intima, proliferacja mięśni gładkich) oraz wzrostem oporu naczyniowego płuc (PVR). W efekcie dochodzi do odwrócenia przecieku na prawo-lewy, co wywołuje sinicę, hipoksemię i wtórną erytrocytozę. Kluczowe mediatory molekularne to endotelina-1, tlenek azotu, prostacyklina i tromboksan A2, których zaburzenia równowagi prowadzą do wazokonstrykcji i progresji choroby. Mutacje w genie BMPR2 występują u około 6% pacjentów, co wskazuje na rolę czynników genetycznych w patogenezie. Przerost prawej komory jest mechanizmem adaptacyjnym, jednak z czasem może prowadzić do jej niewydolności, co pogarsza rokowanie.
analog prostacykliny, antagonista receptora endoteliny, czerwienica wtórna, dna moczanowa, dysfunkcja śródbłonka, endotelina-1, flebotomia, hiperurykemia, hipoksemia, inhibitor fosfodiesterazy 5, krwinka czerwona, krwioplucie, martwicze zapalenie tętnic, mutacja missense, nadciśnienie płucne, nadciśnienie płucne tętnicze, niedobór żelaza, opór naczyniowy płuc, proliferacja mięśni gładkich, prostacyklina, przebudowa naczyń, przerost mięśnia sercowego, przerost prawej komory, przeszczep serca i płuc, przetrwały przewód tętniczy, sinica centralna, tlenek azotu, tromboksan A2, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wazokonstrykcja, wrodzona wada serca, zakrzepica, zespół Eisenmengera, zespół nadlepkości - Leksykon chorób i schorzeń
Policytemia vera – Diagnostyka i diagnoza
Policytemia vera (PV) to przewlekły nowotwór mieloproliferacyjny charakteryzujący się nadprodukcją erytrocytów, z częstością około 50 przypadków na 100 000 osób. Diagnostyka opiera się na kryteriach WHO z 2022 roku, które uwzględniają podwyższony poziom hemoglobiny (≥16,5 g/dl u mężczyzn, ≥16,0 g/dl u kobiet) lub hematokrytu (≥49% u mężczyzn, ≥48% u kobiet), obecność mutacji JAK2 (V617F lub ekson 12) oraz hiperkomórkowość szpiku z panmielozą i pleomorficznymi megakariocytami. Obniżony poziom erytropoetyny w surowicy stanowi kryterium dodatkowe. Diagnostyka różnicowa obejmuje wykluczenie wtórnej czerwienicy oraz innych nowotworów mieloproliferacyjnych. Badania dodatkowe, takie jak USG jamy brzusznej, badania cytogenetyczne i molekularne, wspomagają ocenę zaawansowania i rokowania choroby.
aberracja chromosomowa, badanie cytogenetyczne, biopsja szpiku kostnego, czerwienica prawdziwa, czerwienica wtórna, epizod zakrzepowy, erytromelalgia, erytropoetyna, flebotomia, hiperkomórkowość, hydroksymocznik, interferon pegylowany, kwas acetylosalicylowy, leczenie cytoredukcyjne, megakariocyt, mielofibroza, morfologia krwi obwodowej, mutacja genu JAK2, mutacja JAK2 V617F, nadpłytkowość samoistna, nowotwór mieloproliferacyjny, ostra białaczka szpikowa, panmieloza, pierwotna mielofibroza, podwyższony hematokryt, policytemia vera, ruksolitynib, szpik kostny, trepanobiopsja, włóknienie szpiku