wrodzona wada serca
Wrodzona wada serca (WWS) to nieprawidłowość w budowie serca obecna już w momencie urodzenia. Powstaje ona w okresie życia płodowego i może dotyczyć przegród serca, zastawek, dużych naczyń krwionośnych lub kombinacji tych struktur. Częstość występowania wad wrodzonych serca szacuje się na około 8-10 przypadków na 1000 żywych urodzeń.
Wady wrodzone serca można podzielić na sinicze i niesinicze, zależnie od obecności sinicy obwodowej, oraz na wady przeciekowe i bezprzeciekowe. Do najczęstszych wad należą: ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), przetrwały przewód tętniczy (PDA), koarktacja aorty, tetralogia Fallota oraz przełożenie wielkich pni tętniczych.
Diagnostyka wad wrodzonych serca obejmuje badania prenatalne (USG płodu) oraz badania po urodzeniu (echokardiografia, EKG, RTG klatki piersiowej, cewnikowanie serca, MRI i angio-CT). Leczenie zależy od rodzaju i stopnia zaawansowania wady – od obserwacji, przez leczenie farmakologiczne, interwencje przezskórne, aż po złożone zabiegi kardiochirurgiczne. Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie znacząco poprawiają rokowanie i jakość życia pacjentów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Tachykardia węzłowa z powrotnym pobudzeniem – Epidemiologia
Tachykardia węzłowa z powrotnym pobudzeniem (AVNRT) stanowi około 60% napadowych częstoskurczów nadkomorowych (PSVT), z wyraźną przewagą u kobiet (stosunek 2:1). Częstość występowania PSVT wynosi około 35/100 000 osób rocznie, a rozpowszechnienie w populacji to 2,25/1000. AVNRT najczęściej manifestuje się w wieku około 32 lat, rzadko u dzieci poniżej 5. roku życia, i zwykle występuje u osób z prawidłową strukturą serca, choć może współistnieć z chorobami strukturalnymi, zwłaszcza wrodzonymi wadami serca. Etiologia AVNRT jest wieloczynnikowa, z możliwym wpływem hormonalnym (np. ciąża, fazy cyklu miesiączkowego) oraz potencjalnym, choć nie do końca poznanym, podłożem genetycznym. Wysiłek fizyczny i czynniki środowiskowe (kawa, alkohol) mogą prowokować epizody arytmii, a atypowe formy AVNRT częściej występują u młodych mężczyzn, zwłaszcza sportowców.
ablacja cewnikowa, arytmia komorowa, autonomiczny układ nerwowy, badanie elektrofizjologiczne, częstoskurcz nadkomorowy, częstoskurcz przedsionkowo-komorowy nawrotny, echokardiogram, elektrofizjolog, elektrokardiogram, kardiolog, markery sercowe, monitor Holtera, nadczynność tarczycy, napadowy częstoskurcz nadkomorowy, strukturalna choroba serca, tachykardia węzłowa z powrotnym pobudzeniem, węzeł przedsionkowo-komorowy, wrodzona wada serca, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenie rytmu serca, zawał mięśnia sercowego - Leksykon chorób i schorzeń
Pierścień naczyniowy – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pierścienie naczyniowe stanowią wrodzone anomalie układu naczyniowego, prowadzące do ucisku tchawicy i przełyku, manifestujące się objawami oddechowymi i pokarmowymi. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (TK, MRI) oraz endoskopii. Leczenie operacyjne jest standardem, z wysoką skutecznością – 94,7% dzieci osiąga całkowitą poprawę objawową, a długoterminowa przeżywalność po 20 latach wynosi około 98%. Mediana czasu ekstubacji wynosi 4 godziny, a pobytu szpitalnego 5 dni. Wczesna śmiertelność waha się od 1,5% do 8%, zależnie od anatomicznych cech pierścienia i współistniejących wad serca. U niemowląt bez dodatkowych wad operacja praktycznie nie wiąże się ze śmiertelnością.
aorta okrężna, aortopeksja, badanie czynnościowe płuc, badanie endoskopowe, funkcja płuc, infekcja dróg oddechowych, leczenie operacyjne, niedrożność dróg oddechowych, nieprawidłowa lewa tętnica płucna, pierścień naczyniowy, powikłanie pooperacyjne, reaktywność oskrzeli, rezonans magnetyczny, śmiertelność wewnątrzszpitalna, tomografia komputerowa, tracheobronchomalacja, tracheomalacja, uchyłek Kommerella, ucisk przełyku, ucisk tchawicy, układ naczyniowy, wada pozasercowa, wada wewnątrzsercowa, wrodzona wada serca, wysięk opłucnowy - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Medikinet CR 10 mg 10 mg
Medikinet CR (chlorowodorek metylofenidatu) w formie kapsułek o zmodyfikowanym uwalnianiu posiada liczne bezwzględne przeciwwskazania, które należy uwzględnić przed rozpoczęciem terapii. Należą do nich nadwrażliwość na metylofenidat lub substancje pomocnicze (w tym sacharozę w dawkach od 63,57 mg do 159,22 mg na kapsułkę), jaskra, guz chromochłonny nadnerczy, nadczynność tarczycy, a także stosowanie nieselektywnych i nieodwracalnych inhibitorów MAO (oraz 14 dni po ich odstawieniu) ze względu na ryzyko przełomu nadciśnieniowego. Przeciwwskazania obejmują również ciężkie zaburzenia psychiczne, takie jak ciężka depresja, jadłowstręt psychiczny, skłonności samobójcze, objawy psychotyczne, mania, schizofrenia, zaburzenia osobowości typu borderline oraz niekontrolowaną ciężką chorobę afektywną dwubiegunową typu I. Ze względu na działanie sympatykomimetyczne leku, nie powinien być stosowany u pacjentów z ciężkim nadciśnieniem tętniczym, niewydolnością serca, chorobą niedokrwienną serca, kardiomiopatiami, zawałem mięśnia sercowego w wywiadzie, zaburzeniami rytmu serca oraz kanałopatiami.
anomalia naczyniowa, antagonista receptora H2, bezkwaśność żołądka, chlorowodorek metylofenidatu, choroba afektywna dwubiegunowa, choroba niedokrwienna serca, ciężka depresja, ciężkie nadciśnienie tętnicze, działanie sympatykomimetyczne, farmakokinetyka leku, guz chromochłonny nadnerczy, inhibitor monoaminooksydazy, inhibitor pompy protonowej, jadłowstręt psychiczny, jaskra, kanałopatia, kapsułka o zmodyfikowanym uwalnianiu, kardiomiopatia, lek sympatykomimetyczny, lek zobojętniający kwas żołądkowy, mania, metylofenidat, nadczynność tarczycy, nadużywanie substancji psychoaktywnych, nadwrażliwość na substancję czynną, nietolerancja sacharozy, niewydolność serca, objaw psychotyczny, osobowość chwiejna emocjonalnie, padaczka, próg drgawkowy, przełom nadciśnieniowy, schizofrenia, skłonność samobójcza, tętniak mózgu, tyreotoksykoza, udar, wrodzona wada serca, zaburzenie anorektyczne, zaburzenie naczyń mózgowych, zaburzenie psychopatyczne, zaburzenie rytmu serca, zapalenie naczyń, zarostowa choroba tętnic, zawał mięśnia sercowego - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Etiologia i przyczyny
Wada Ebsteina to rzadka wrodzona wada serca charakteryzująca się nieprawidłową budową i funkcją zastawki trójdzielnej, występująca z częstością 1:10 000 do 1:200 000 żywych urodzeń. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca zarówno czynniki genetyczne, jak mutacje w genach MYH7 (dziedziczenie autosomalne dominujące, 50% ryzyko przekazania potomstwu) i NKX2-5, jak i czynniki środowiskowe, w tym ekspozycję na lit w pierwszym trymestrze ciąży (ryzyko około 2%, względne ryzyko 400-krotne), benzodiazepiny oraz substancje lakiernicze. Patogeneza opiera się na zaburzeniu delaminacji płatków zastawki trójdzielnej w pierwszych 8 tygodniach życia płodowego, prowadząc do przemieszczenia i przyklejenia płatków zastawki w prawej komorze, co skutkuje niedomykalnością zastawki i powiększeniem prawego przedsionka. Wada często współistnieje z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (50% przypadków), zespołem Wolffa-Parkinsona-White’a oraz innymi wadami i arytmiami.
arytmia, częstoskurcz nadkomorowy, czynnik teratogenny, czynnik transkrypcyjny serca, dziedziczenie wieloczynnikowe, heterogenność genetyczna, kardiomiopatia, mutacja genu MYH7, nadczynność tarczycy, niedokrwistość, niedomykalność zastawki trójdzielnej, przetrwały otwór owalny, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada Ebsteina, wrodzona wada serca, zaburzenie przewodzenia przedsionkowo-komorowego, zaburzenie rytmu serca, zastawka trójdzielna, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon leków
Działania niepożądane – Lakcid Gastromed nie mniej niż 12 mld CFU pałeczek Lactobacillus rhamnosus
Lakcid Gastromed, zawierający co najmniej 12 mld CFU pałeczek Lactobacillus rhamnosus (szczepy 573L/1, 573L/2, 573L/3), charakteryzuje się generalnie dobrym profilem bezpieczeństwa, jednak u pacjentów w ciężkim stanie klinicznym lub z grup podwyższonego ryzyka mogą wystąpić poważne działania niepożądane o nieznanej częstości, takie jak bakteriemia (sepsa) oraz infekcyjne zapalenie wsierdzia. Bakteriemia może manifestować się gorączką, dreszczami, tachypnoe, tachykardią, hipotonią, a w ciężkich przypadkach prowadzić do wstrząsu septycznego i niewydolności wielonarządowej. Infekcyjne zapalenie wsierdzia, szczególnie u pacjentów z wrodzonymi wadami serca, sztucznymi zastawkami lub historią zapalenia wsierdzia, objawia się gorączką, zmęczeniem, dusznością, bólami stawów i mięśni oraz nowymi lub zmienionymi szmerami sercowymi. Preparat zawiera również substancje pomocnicze: 110 mg sacharozy i 79 mg laktozy na fiolkę/saszetkę, co jest istotne dla pacjentów z rzadkimi dziedzicznymi zaburzeniami metabolizmu cukrów.
bakteriemia, ciężki stan kliniczny, działanie niepożądane, infekcyjne zapalenie wsierdzia, Lactobacillus rhamnosus, Lakcid Gastromed, monitorowanie kliniczne, nadzór farmakologiczny, nadzór medyczny, niedobór sacharazy-izomaltazy, nietolerancja fruktozy, nietolerancja laktozy, niewydolność wielonarządowa, probiotyk, substancja pomocnicza, sztuczna zastawka serca, terapia probiotyczna, wrodzona wada serca, wstrząs septyczny, zatorowość, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to krytyczna wada wrodzona serca, charakteryzująca się nieprawidłowym odpływem krwi z żył płucnych do struktur innych niż lewy przedsionek. Bez interwencji chirurgicznej śmiertelność w pierwszym miesiącu życia jest bardzo wysoka. Rokowanie zależy od obecności obstrukcji żył płucnych (PPVO), współistniejących wad, czasu rozpoznania oraz stanu klinicznego pacjenta. W izolowanym TAPVR u pacjentów z sercem dwukomorowym odsetek przeżycia przekracza 90%, a śmiertelność operacyjna jest <5% przy planowych zabiegach bez obstrukcji. W przypadku obstrukcji żył płucnych oraz pilnych operacji u krytycznie chorych noworodków śmiertelność i zachorowalność są znacznie wyższe, często wymagając długotrwałej wentylacji mechanicznej pooperacyjnej. Współistnienie TAPVR z sercem jednokomorowym lub heterotaksją pogarsza rokowanie, z przeżywalnością poniżej 60%, a heterotaksja jest niezależnym predyktorem śmiertelności (iloraz szans 5,5; p=0,02).
ablacja prądem o częstotliwości radiowej, arytmia, cewnikowanie serca, heterotaksja, obstrukcja żył płucnych, operacja Fontana, rozrusznik serca, serce jednokomorowe, sinicza wada serca, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zabieg paliatywny, zaburzenia rytmu serca, zespolenie Blalock-Taussig, zespolenie żylno-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej – Objawy
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA-VSD) to złożona wada wrodzona serca charakteryzująca się całkowitą niedrożnością zastawki płucnej oraz obecnością ubytku w przegrodzie międzykomorowej, co prowadzi do nieprawidłowego mieszania się krwi. Objawy kliniczne pojawiają się zazwyczaj w pierwszych godzinach lub dniach życia noworodka i obejmują centralną sinicę, duszność, zmęczenie, problemy z karmieniem oraz charakterystyczne szmery sercowe. Przebieg choroby jest zróżnicowany i zależy od anatomicznych wariantów, w tym rozwoju naczyń płucnych i obecności dużych kolateral aortalno-płucnych (MAPCAs). Bez leczenia chirurgicznego około 50% pacjentów umiera w ciągu pierwszych 2 lat życia, a 20-letnia przeżywalność wynosi około 10%, z ryzykiem powikłań takich jak niewydolność serca, zaburzenia rytmu, infekcyjne zapalenie wsierdzia, udar mózgu czy padaczka.
arytmia serca, atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, cewnikowanie serca, choroba przewlekła, duszność, dyspnea, hipoksja mózgu, infekcja układu oddechowego, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kolaterale aortalno-płucne, krążenie płucne, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, obrzęk obwodowy, padaczka, palce pałeczkowate, sinica, sinica centralna, szmer serca, szmer skurczowy, tachypnoe, udar mózgu, wrodzona wada serca, zaburzenia przepływu krwi, zaburzenia wzrostu, zapalenie wsierdzia, zastawka płucna, zastój wątrobowy - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Epidemiologia
Atrezja płucna jest rzadką wrodzoną wadą serca, występującą z częstością około 1 na 7500 do 1 na 10 000 żywych urodzeń, zróżnicowaną w zależności od populacji i formy wady. Wyróżnia się dwie główne postaci: atrezję płucną z nienaruszoną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) o częstości około 4-8,3 na 100 000 żywych urodzeń oraz atrezję płucną z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA/VSD), stanowiącą 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca czynniki genetyczne (m.in. mikrodelecję 22q11.2 w 25-32% przypadków PA/VSD), środowiskowe oraz rodzinne, a także ekspozycję na teratogeny i infekcje wirusowe w ciąży, np. Coxsackie B. Diagnostyka prenatalna opiera się na echokardiografii płodu, co umożliwia wczesne planowanie leczenia i poprawia rokowanie. Atrezja płucna wymaga dożywotniego monitorowania kardiologicznego, ze szczególnym uwzględnieniem ryzyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia oraz konieczności regularnych badań obrazowych i interwencji chirurgicznych.
atrezja płucna, atrezja płucna z nienaruszoną przegrodą międzykomorową, atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, atrezja zastawki trójdzielnej, echokardiografia płodu, echokardiogram, EKG, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiologia płodowa, PA/VSD, przegroda międzykomorowa, rezonans magnetyczny serca, saturacja tlenem, sinicza wrodzona wada serca, teratogen, wirus Coxsackie B, wrodzona wada serca, wydolność wysiłkowa, zatoka wieńcowa, zespół Fallota, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół edwardsa (trisomia 18) – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zespół Edwardsa (trisomia 18) to rzadkie schorzenie genetyczne o częstości 1:2000-5000 żywych urodzeń, z przewagą płci żeńskiej. Charakteryzuje się licznymi wadami rozwojowymi, defektami narządów wewnętrznych i poważnymi zaburzeniami intelektualnymi, co skutkuje niską przeżywalnością. Spośród żywych urodzeń 60-75% przeżywa pierwszy tydzień, 20-40% pierwszy miesiąc, a jedynie 10-19% pierwszy rok życia. Mediana przeżycia wynosi od 2,5 do 14,5 dnia, z większością zgonów w ciągu pierwszych 2 tygodni. Czynniki wpływające na przeżycie to płeć (lepsze rokowanie u dziewczynek), typ trisomii (mozaikowa forma wiąże się z dłuższym przeżyciem), intensywność opieki medycznej (interwencje kardiochirurgiczne i intensywna terapia zwiększają przeżywalność do 30-50% w pierwszym roku) oraz stopień rozwoju narządów, zwłaszcza wrodzone wady serca.
bezdech centralny, bezdech obturacyjny, błąd genetyczny, częściowa trisomia 18, intensywna terapia noworodka, mediana przeżycia, mozaikowa trisomia 18, nadciśnienie płucne, napad drgawkowy, niewydolność serca, opieka paliatywna, pełna trisomia 18, poradnictwo genetyczne, poród przedwczesny, powikłanie oddechowe, schorzenie genetyczne, wada rozwojowa, wrodzona wada serca, zabieg kardiochirurgiczny, zespół Edwardsa - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół downa – Epidemiologia
Zespół Downa (trisomia 21) jest najczęstszą aberracją chromosomową u ludzi, stanowiąc około 8% wszystkich wad wrodzonych i genetycznych przyczyn niepełnosprawności intelektualnej. Częstość występowania globalnie wynosi około 1 na 700-800 żywych urodzeń, z regionalnymi różnicami (np. 15,8 na 10 000 urodzeń w Kanadzie, 1 na 1000 w Wielkiej Brytanii, 1 na 1158 w Australii). Ryzyko urodzenia dziecka z zespołem Downa rośnie wraz z wiekiem matki, od 1 na 1500 urodzeń w wieku 15-29 lat do 1 na 30-50 urodzeń powyżej 45 lat. Typy genetyczne obejmują trisomię 21 (94-95%), translokację (3,3-4%) oraz mozaicyzm (1-2,4%). Epidemiologia ulega zmianom pod wpływem rosnącego wieku matek, dostępności badań prenatalnych i różnic w dostępie do terminacji ciąży. Średnia długość życia osób z zespołem Downa wzrosła do około 60 lat, z 80% dożywających tego wieku, co jest efektem postępów w opiece medycznej, zwłaszcza leczeniu wad serca.
aberracja chromosomowa, badanie obrazowe, badanie przesiewowe, cecha fenotypowa, celiakia, choroba Alzheimera, choroba oczu, choroba tarczycy, chorobowość, demencja, diagnostyka prenatalna, infekcja ucha, infekcja układu oddechowego, mozaicyzm, nadzór zdrowotny, niedoczynność tarczycy, niedosłuch, niepełnosprawność intelektualna, nondysjunkcja, obturacyjny bezdech senny, ostra białaczka, ostra białaczka limfoblastyczna, ostra białaczka szpikowa, padaczka, promieniowanie jonizujące, samoistne poronienie, terminacja ciąży, translokacja chromosomowa, trisomia 21, wada serca, wada wrodzona, wrodzona wada serca, zaawansowany wiek matki, zaburzenie genetyczne, zaburzenie układu odpornościowego, zaćma, zespół Downa, złamanie, zmiana neuropatologiczna - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki mitralnej – Zapobieganie i profilaktyka
Choroby zastawki mitralnej, zarówno wrodzone, jak i nabyte, wymagają kompleksowej profilaktyki obejmującej działania pierwotne i wtórne. Profilaktyka pierwotna koncentruje się na zapobieganiu gorączce reumatycznej poprzez szybkie leczenie infekcji paciorkowcowych oraz modyfikację czynników ryzyka sercowo-naczyniowych, takich jak kontrola ciśnienia tętniczego, cholesterolu, zaprzestanie palenia, utrzymanie prawidłowej masy ciała i zdrowa dieta. Profilaktyka wtórna u pacjentów z rozpoznaną chorobą zastawki mitralnej obejmuje regularne kontrole kardiologiczne, przestrzeganie zaleceń farmakologicznych (np. beta-blokery), kontrolę ciśnienia tętniczego oraz profilaktykę antybiotykową ograniczoną do pacjentów z najwyższym ryzykiem infekcyjnego zapalenia wsierdzia (IZW), takich jak osoby z protezami zastawkowymi, po operacjach naprawczych z użyciem materiałów protetycznych czy z przebytym IZW.
antagonista witaminy K, badanie echokardiograficzne, bakteriemia, bakteryjne zapalenie wsierdzia, choroba sercowo-naczyniowa, choroba zastawki mitralnej, ciśnienie tętnicze, dieta niskosodowa, gorączka reumatyczna, infekcja paciorkowcowa, infekcyjne zapalenie wsierdzia, mechaniczne wspomaganie krążenia, niedomykalność mitralna, niedomykalność zastawki mitralnej, osłuchiwanie serca, paciorkowiec grupy A, penicylina benzatynowa, procedura inwazyjna, profilaktyka antybiotykowa, profilaktyka przeciwzakrzepowa, proteza zastawki serca, stenoza mitralna, wrodzona wada serca, wypadanie zastawki mitralnej, zaburzenie tkanki łącznej - Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Leczenie
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to rzadka, wrodzona wada serca, w której wszystkie cztery żyły płucne łączą się nieprawidłowo z prawym przedsionkiem zamiast z lewym. Wada ta jest śmiertelna bez interwencji chirurgicznej, a operacja jest konieczna u wszystkich pacjentów. Wczesna diagnostyka i leczenie chirurgiczne zapewniają przeżywalność około 97%. Czas zabiegu zależy od obecności obstrukcji: noworodki z obstrukcyjną formą wymagają natychmiastowej operacji, natomiast dzieci z formą nieobstrukcyjną mogą być operowane planowo w ciągu dni lub tygodni. Przedoperacyjna stabilizacja obejmuje tlenoterapię, leki inotropowe, terapię prostaglandynami, ECMO oraz ewentualną balonową septostomię przedsionkową. Diagnostyka przedoperacyjna opiera się na echokardiogramie i EKG, a profilaktyka przeciwbakteryjna może być wskazana u wybranych pacjentów.
arytmia, ASD, balonowa septostomia przedsionkowa, bypass sercowo-płucny, dobutamina, echokardiogram, ECMO, infekcyjne zapalenie wsierdzia, izoproterenol, krążenie pozaustrojowe, lek inotropowy, lek wazodylatacyjny, milrinon, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, PFO, przełom nadciśnienia płucnego, sternotomia, TAPVR, TAPVR typ nadsercowy, TAPVR typ podsercowy, TAPVR typ sercowy, tlenoterapia, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zwężenie żył płucnych - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Milrinone Zentiva 1 mg/ml
Milrinone Zentiva, dostępny jako roztwór do wstrzykiwań o stężeniu 1 mg/ml, stosowany jest w terapii niewydolności serca. Leczenie obejmuje dawkę nasycającą 50 µg/kg mc. podawaną dożylnie przez 10 minut oraz dawkę podtrzymującą w infuzji ciągłej, zwykle 0,5 µg/kg mc./min, z zakresem terapeutycznym 0,375–0,75 µg/kg mc./min. Maksymalna dawka dobowa nie powinna przekraczać 1,13 mg/kg mc. Roztwór do infuzji przygotowuje się przez rozcieńczenie 10 ml leku w 40 ml roztworu nośnikowego (0,9% NaCl lub 5% glukoza), uzyskując stężenie 200 µg/ml. Szybkość infuzji dostosowuje się do dawki podtrzymującej, np. dla 0,5 µg/kg mc./min wynosi 0,15 ml/kg mc./godz. U niemowląt i dzieci dawka nasycająca wynosi 50–75 µg/kg mc. podawana przez 30–60 minut, a dawka podtrzymująca 0,25–0,75 µg/kg mc./min do 35 godzin, z uwzględnieniem odpowiedzi hemodynamicznej.
dawka nasycająca, dawka początkowa, dawka podtrzymująca, efekt hemodynamiczny, infuzja ciągła, infuzja dożylna, klirens kreatyniny, lek moczopędny, milrinon, niewydolność serca, podanie pozanaczyniowe, podrażnienie tkanki, przetrwały przewód tętniczy, roztwór chlorku sodu, roztwór do infuzji, roztwór glukozy, wlew dożylny, wrodzona wada serca, wstrzyknięcie dożylne, zaburzenie czynności nerek, zastoinowa niewydolność serca, zespół małego rzutu serca - Leksykon chorób i schorzeń
Defekt przegrody międzykomorowej – Epidemiologia
Defekt przegrody międzykomorowej (VSD) jest najczęstszą wrodzoną wadą serca u dzieci, stanowiąc około 37% wszystkich wrodzonych wad serca, z częstością występowania od 1,5 do 5,7 na 1000 żywych urodzeń u dzieci donoszonych oraz 4,5-7 na 1000 u wcześniaków. Nowsze badania echokardiograficzne wskazują na wyższą częstość, sięgającą nawet 50 na 1000 żywych urodzeń, głównie z powodu wykrywania bezobjawowych mięśniowych VSD, które mają tendencję do samoistnego zamknięcia w pierwszym roku życia (do 90% przypadków). VSD dzieli się na typy anatomiczne: okołobłoniaste (50-80%), mięśniowe (10-20%), kanału przedsionkowo-komorowego (5%) oraz inne formy (10%). Małe mięśniowe VSD często zamykają się samoistnie do 2. roku życia, podczas gdy okołobłoniaste rzadko ulegają spontanicznemu zamknięciu. Czynniki ryzyka obejmują historię rodzinną, otyłość, cukrzycę i spożywanie alkoholu przez matkę, a także współistniejące zespoły chromosomalne, choć u ponad 95% pacjentów defekty nie są związane z aberracjami chromosomalnymi.
arytmia, badanie echokardiograficzne, choroba naczyń płucnych, defekt przegrody międzykomorowej, dwupłatkowa zastawka aortalna, infekcyjne zapalenie wsierdzia, nadciśnienie płucne, nieprawidłowość chromosomalna, niewydolność serca, pozaszpitalne zapalenie płuc, przegroda międzykomorowa, samoistne zamknięcie, spontaniczne zamknięcie, trisomia 13, trisomia 18, trisomia 21, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zespół Eisenmengera - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Konaten 25 mg
Przed rozpoczęciem terapii atomoksetyną w formie preparatu Konaten (dostępnego w kapsułkach twardych o dawkach 10 mg, 18 mg, 25 mg i 40 mg) konieczne jest wykluczenie przeciwwskazań, które mogą zagrażać zdrowiu i życiu pacjenta. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na atomoksetynę lub substancje pomocnicze. Ponadto, jednoczesne stosowanie atomoksetyny z inhibitorami monoaminooksydazy (IMAO) jest zakazane, a odstęp czasowy między terapiami powinien wynosić minimum 2 tygodnie. Lek jest przeciwwskazany u pacjentów z jaskrą z wąskim kątem ze względu na ryzyko gwałtownego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego. Również ciężkie zaburzenia sercowo-naczyniowe, takie jak ciężkie nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, miażdżyca zarostowa tętnic, dławica piersiowa, hemodynamicznie istotne wady serca, kardiomiopatie, niedawny zawał mięśnia sercowego, groźne zaburzenia rytmu serca oraz kanałopatie stanowią przeciwwskazania do stosowania atomoksetyny.
atomoksetyna, ciśnienie wewnątrzgałkowe, dławica piersiowa, guz chromochłonny nadnerczy, inhibitor monoaminooksydazy, jaskra z wąskim kątem, kanałopatia, kardiomiopatia, Konaten, miażdżyca zarostowa tętnic, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość, niewydolność serca, pheochromocytoma, rozszerzenie źrenic, tętniak naczynia mózgowego, udar mózgu, wrodzona wada serca, zaburzenia naczyń mózgowych, zaburzenia sercowo-naczyniowe, zaburzenie rytmu serca, zawał mięśnia sercowego - Leksykon chorób i schorzeń
Cyjanaza – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Cyjanoza, objaw niedotlenienia tkanek manifestujący się siniczym zabarwieniem skóry, warg i paznokci, ma rokowanie ściśle zależne od etiologii, czasu trwania hipoksemii oraz szybkości wdrożenia leczenia. Cyjanoza obwodowa, związana z wazokonstrykcją naczyń obwodowych, zwykle ma dobre rokowanie i jest odwracalna po przywróceniu prawidłowego przepływu krwi, natomiast cyjanoza centralna, obejmująca błony śluzowe i język, wskazuje na poważne zaburzenia utlenowania krwi tętniczej i wymaga pilnej interwencji. Warto zwrócić uwagę na towarzyszące objawy, takie jak duszność, ból w klatce piersiowej czy zaburzenia świadomości, które pogarszają rokowanie. U noworodków centralna cyjanoza jest zawsze patologią, a jej rokowanie zależy od przyczyny, np. wrodzonych wad serca, mutacji genów globiny czy chorób mitochondrialnych.
ARDS, choroba mitochondrialna, cyjanoza, cyjanoza centralna, cyjanoza obwodowa, czerwienica prawdziwa, gazometria, hipoksemia, methemoglobinemia, mutacja genu hemoglobiny, nadciśnienie płucne, niedotlenienie mózgu, niedotlenienie tkanek, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, POChP, policytemia vera, poliglobulia, poziom tlenu we krwi, rozstrzenie oskrzeli, serce płucne, tachykardia, tlenoterapia, wrodzona wada serca, zaostrzenie astmy, zapalenie płuc, zator płucny, zatorowość płucna, zatrzymanie krążenia - Leksykon chorób i schorzeń
Blok gałęzi przedsionkowo-komorowych – Etiologia i przyczyny
Blok gałęzi przedsionkowo-komorowych (BBB) to zaburzenie przewodzenia impulsów elektrycznych w gałęziach pęczka Hisa, prowadzące do asynchronicznego skurczu komór i nieregularnego rytmu serca. Etiologia BBB jest zróżnicowana i obejmuje m.in. zawał mięśnia sercowego, nadciśnienie tętnicze, zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatie, zator płucny oraz wrodzone wady serca. Blok lewej gałęzi pęczka Hisa (LBBB) najczęściej wiąże się z chorobami strukturalnymi serca, takimi jak choroba wieńcowa, przerost mięśnia sercowego czy choroby zastawkowe, a także z procesami degeneracyjnymi związanymi z wiekiem (np. choroba Leva, choroba Lenegre’a). LBBB jest rzadko spotykany u osób z prawidłową anatomią serca i zwykle wskazuje na poważne uszkodzenie układu przewodzącego, co wiąże się z gorszym rokowaniem.
amyloidoza, blok gałęzi przedsionkowo-komorowych, blok lewej gałęzi pęczka Hisa, blok prawej gałęzi pęczka Hisa, blok przedsionkowo-komorowy pierwszego stopnia, choroba Lenegre’a, choroba Leva, choroba wieńcowa, hiperkaliemia, kardiomiopatia, kardiomiopatia rozstrzeniowa, kardiomiopatia stresowa, nadciśnienie płucne, nadciśnienie tętnicze, niescalenie lewej komory, pęczek Hisa, przeszczep serca, przewlekła choroba płuc, przezcewnikowa wymiana zastawki aortalnej, rozkojarzenie przedsionkowo-komorowe, rytm serca, sarkoidoza, serce płucne, stenoza aortalna, tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zapalenie mięśnia sercowego, zator płucny, zawał mięśnia sercowego, zawał STEMI, zespół Brugadów - Leksykon chorób i schorzeń
Alergia na lateks – Epidemiologia
Alergia na naturalny lateks kauczukowy (NRLA) stanowi istotny problem zdrowia publicznego, szczególnie wśród pracowników ochrony zdrowia oraz pacjentów poddawanych wielokrotnym zabiegom chirurgicznym, zwłaszcza z rozszczepem kręgosłupa. Epidemiologia wskazuje na częstość występowania alergii na lateks na poziomie około 4,3% w populacji ogólnej, 9,7% wśród personelu medycznego oraz 7,2% w grupach podatnych pacjentów. Czynniki ryzyka obejmują wielokrotną ekspozycję na lateks, predyspozycje genetyczne, atopię, a także specyficzne wady rozwojowe. Diagnostyka opiera się na szczegółowym wywiadzie, badaniu fizykalnym oraz testach alergicznych, w tym testach skórnych i oznaczeniu poziomu IgE specyficznych dla lateksu. Wysoka częstość uczulenia (do 30,4% w grupach wysokiego ryzyka) podkreśla konieczność wdrożenia skutecznych strategii nadzoru zdrowotnego i profilaktyki, zwłaszcza w środowiskach medycznych o dużej ekspozycji na lateks.
alergia na lateks, anafilaksja, astma, atopia, choroba zakaźna, histamina, HIV/AIDS, immunoterapia, oddział intensywnej terapii, oddział ratunkowy, przeciwciała, przeciwciała IgE, rękawiczki lateksowe, rozszczep kręgosłupa, sala operacyjna, spina bifida, terapia anty-IgE, test krwi, test skórny punktowy, uczulenie na lateks, wada cewy nerwowej, wrodzona wada serca, zapalenie skóry, zapalenie skóry rąk - Leksykon substancji czynnych
Syldenafil – Wskazania do stosowania
Syldenafil jest inhibitorem fosfodiesterazy typu 5, stosowanym przede wszystkim w leczeniu zaburzeń erekcji u dorosłych mężczyzn oraz tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) u dorosłych i dzieci. W terapii zaburzeń erekcji dostępny jest w dawkach 25 mg, 50 mg, 75 mg i 100 mg, podawany w formie tabletek powlekanych, do rozgryzania lub lamelków ulegających rozpadowi w jamie ustnej. Lek wymaga stymulacji seksualnej do wywołania efektu terapeutycznego, nie powodując erekcji bez bodźców seksualnych. W przypadku TNP syldenafil stosuje się w dawce 20 mg trzy razy na dobę, zarówno u dorosłych pacjentów z klasyfikacją WHO II-III, jak i u dzieci i młodzieży w wieku 1-17 lat, z pierwotnym lub wtórnym nadciśnieniem płucnym, w tym związanym z chorobami tkanki łącznej lub wrodzonymi wadami serca. Leczenie wymaga potwierdzenia rozpoznania, oceny funkcjonalnej oraz wykluczenia przeciwwskazań, takich jak stosowanie azotanów, ciężka niewydolność serca czy wątroby oraz niedociśnienie tętnicze.
azotan, cewnikowanie prawego serca, choroba tkanki łącznej, ciała jamiste prącia, donor tlenku azotu, duszność wysiłkowa, dysfagia, hemodynamika płuc, nadciśnienie płucne, niedociśnienie, niewydolność serca, niewydolność wątroby, stymulacja seksualna, substancja czynna, tętnicze nadciśnienie płucne, udar mózgu, wrodzona wada serca, wydolność wysiłkowa, zaburzenia erekcji, zaburzenie funkcji wątroby, zawał serca - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie oskrzelików – Objawy
Zapalenie oskrzelików to wirusowa infekcja dolnych dróg oddechowych, głównie u niemowląt poniżej 12 miesięcy, wywoływana najczęściej przez wirus syncytialny oddechowy (RSV). Choroba charakteryzuje się początkowymi objawami przypominającymi przeziębienie (katar, łagodny kaszel, gorączka <38°C), które po 1-3 dniach przechodzą w cięższe symptomy obejmujące tachypnoe (>40-60/min), świszczący oddech, retrakcje międzyżebrowe, poszerzanie nozdrzy oraz trudności w karmieniu i oddychaniu. Szczyt nasilenia objawów przypada na 3-5 dzień choroby, a całkowity czas trwania wynosi zwykle 7-10 dni, choć kaszel i świszczący oddech mogą utrzymywać się do 2-4 tygodni. Hospitalizacja jest konieczna u około 2-3% pacjentów, zwłaszcza u niemowląt poniżej 3. miesiąca życia, z saturacją <90-92%, ciężkim wysiłkiem oddechowym, bezdechem lub odwodnieniem.
astma, atopowe zapalenie skóry, bezdech, CPAP, duszność, infekcja dolnych dróg oddechowych, nawodnienie dożylne, niedobór odporności, odwodnienie, przewlekła choroba płuc, rinowirusy, saturacja tlenu, sinica, sonda nosowo-żołądkowa, świszczący oddech, tachypnoe, tlenoterapia, tlenoterapia wysokoprzepływowa, wciąganie międzyżebrowe, wentylacja mechaniczna, wirus RSV, wrodzona wada serca, zakażenie bakteryjne, zapalenie oskrzelików, zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego - Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się przeciekiem lewo-prawym, gdzie jedna lub więcej żył płucnych odprowadza natlenowaną krew do prawego przedsionka zamiast do lewego. Występuje u około 0,4-0,7% populacji i może prowadzić do przeciążenia objętościowego prawej komory, jej dylatacji oraz rozwoju nadciśnienia płucnego i niewydolności prawokomorowej. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym, EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografii, tomografii komputerowej, rezonansie magnetycznym serca oraz cewnikowaniu prawego serca, gdzie kluczowym parametrem jest stosunek przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs). Wartość Qp:Qs >1,5-2,0 wskazuje na istotny przeciek wymagający interwencji chirurgicznej. Objawy kliniczne obejmują duszność, zmęczenie, kołatania serca, ból w klatce piersiowej oraz nawracające infekcje płucne, a u dzieci może wystąpić zahamowanie wzrostu.
angiografia, ból w klatce piersiowej, cewnikowanie prawego serca, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, duszność, dysfunkcja węzła zatokowego, echokardiografia, elektrokardiogram, infekcja płucna, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kołatanie serca, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawej komory, niewydolność serca, obrzęk kończyn dolnych, procedura Wardena, przeciek lewo-prawy, rentgen klatki piersiowej, rezonans magnetyczny serca, szmer sercowy, tomografia komputerowa, trzepotanie przedsionków, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zmęczenie - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja trójdzielna – Epidemiologia
Atrezja trójdzielna jest rzadką, siniczą wrodzoną wadą serca, stanowiącą około 1-3% wszystkich wrodzonych wad serca, z częstością występowania szacowaną na 0,5-1,2 na 10 000 żywych urodzeń. Występuje z równą częstością u obu płci, bez predylekcji rasowej, a ryzyko rodzinne jest niskie, choć wzrasta do 5-8% przy wystąpieniu w rodzinie. Diagnostyka prenatalna, oparta głównie na ultrasonografii i płodowym echokardiogramie, pozwala na wykrycie wady już około 22 tygodnia ciąży, z wykrywalnością sięgającą 70-90% w krajach z programami badań przesiewowych. Po urodzeniu, atrezja trójdzielna jest często rozpoznawana w pierwszym dniu lub miesiącu życia, a pulsoksymetria noworodkowa stanowi cenne narzędzie przesiewowe. Potwierdzenie rozpoznania opiera się na echokardiografii z kolorowym Dopplerem.
atrezja trójdzielna, atrezja zastawki trójdzielnej, badanie przesiewowe, badanie pulsoksymetryczne, badanie ultrasonograficzne, dziedziczenie autosomalne recesywne, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiolog dziecięcy, oddział intensywnej terapii, płodowy echokardiogram, procedura Fontana, profilaktyka antybiotykowa, ryzyko nawrotu, sinica, sinicza wada wrodzona serca, stenoza, ultrasonografia prenatalna, wrodzona wada serca, zespół Edwardsa - Leksykon chorób i schorzeń
Defekt przegrody międzyprzedsionkowej – Objawy
Defekt przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) jest jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca, występującą u około 25% dzieci z wrodzonymi wadami serca, z przewagą u dziewczynek. ASD charakteryzuje się obecnością nieprawidłowego otworu w przegrodzie międzyprzedsionkowej, co powoduje przeciek lewo-prawy i mieszanie krwi natlenowanej z odtlenowaną. Objawy kliniczne są często nieobecne w okresie niemowlęcym i dziecięcym, a u dorosłych pojawiają się zwykle między 30. a 40. rokiem życia, zależnie od wielkości ubytku (małe <5 mm, średnie 5-10 mm, duże >10 mm). Typowe symptomy u dorosłych to duszność wysiłkowa, zmęczenie, kołatanie serca, arytmie, obrzęki oraz ryzyko udaru mózgu. Nieleczony duży ASD prowadzi do przeciążenia prawej komory, nadciśnienia płucnego (występującego u 50% pacjentów powyżej 40. roku życia), a w 5-10% przypadków do rozwoju zespołu Eisenmengera.
arytmia, arytmia przedsionkowa, defekt przegrody międzyprzedsionkowej, duszność, infekcja dróg oddechowych, kołatanie serca, migotanie przedsionków, migrena, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, obrzęk kończyn dolnych, przeciek lewo-prawy, przejściowy atak niedokrwienny, sinica, szmer serca, tachykardia, tachypnoe, trudności z karmieniem, trzepotanie przedsionków, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, udar mózgu, wrodzona wada serca, wydolność czynnościowa, zakrzepica, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zespół Eisenmengera - Leksykon chorób i schorzeń
Pniowiec tętniczy – Patofizjologia i mechanizm
Pniowiec tętniczy (truncus arteriosus) to rzadka wada wrodzona serca, stanowiąca około 0,44% wszystkich wrodzonych wad, charakteryzująca się brakiem przegrody aortalno-płucnej i obecnością pojedynczego naczynia tętniczego wychodzącego z obu komór serca. Wada ta niemal zawsze współistnieje z dużym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej (VSD), co prowadzi do całkowitego mieszania się krwi utlenowanej i odtlenowanej oraz nadciśnienia płucnego. Patogeneza obejmuje zaburzenia embriologiczne związane z nieprawidłowym rozwojem przegrody stożkowo-pniowej, migracją komórek grzebienia nerwowego oraz komórek drugiego pola sercowego (SHF). Genetycznie, wada jest silnie powiązana z mikrodelecją 22q11.2 (zespół DiGeorge’a), a także mutacjami w genach TMEM260, GATA6 i NOTCH1, które odpowiadają za ponad połowę przypadków w populacji japońskiej. Klinicznie, w okresie noworodkowym obserwuje się saturację tętniczą na poziomie 75-80%, łagodną sinicę oraz objawy niewydolności serca wynikające z nadmiernego przepływu płucnego i przeciążenia objętościowego komory systemowej.
angiografia, bakteryjne zapalenie wsierdzia, delecja chromosomowa, drugie pole sercowe, echokardiografia, komórki grzebienia nerwowego, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki, opór naczyniowy płuc, pniowiec tętniczy, przeciążenie objętościowe, przegroda aortalno-płucna, przegroda stożkowo-pniowa, sinica, tachykardia, tomografia komputerowa, trudność w połykaniu, ubytek przegrody międzykomorowej, wrodzona wada serca, zastawka płucna, zastawka pniowa, zastoinowa niewydolność serca, zespół DiGeorge’a, zespół Eisenmengera - Leksykon chorób i schorzeń
Zwężenie cieśni aorty – Epidemiologia
Zwężenie cieśni aorty (CoA) jest wrodzoną wadą serca stanowiącą 5-8% wszystkich wrodzonych wad, z częstością występowania około 4 na 10 000 żywych urodzeń, częściej u mężczyzn (stosunek płci około 2:1). Wada ta wykazuje silny komponent genetyczny, szczególnie w zespole Turnera (12-35% przypadków CoA), a także w innych zespołach genetycznych, takich jak Williamsa czy Noonana. CoA często współistnieje z innymi wadami serca, zwłaszcza z dwupłatkową zastawką aortalną (>70% pacjentów) oraz ubytkiem przegrody międzykomorowej. Diagnostyka prenatalna jest trudna, z czułością echokardiografii płodowej na poziomie 50-72%, a pulsoksymetria noworodkowa ma czułość około 80%, co wymaga wzmożonej czujności klinicznej i regularnych badań kontrolnych u noworodków z podejrzeniem CoA.
arteriopatia, dwupłatkowa zastawka aortalna, dysfunkcja komorowa, dysfunkcja rozkurczowa, echokardiografia płodowa, kompleks Shone’a, nadciśnienie maskowane, nadciśnienie tętnicze, przerost miocytów, pulsoksymetria, rekoarktacja, rezonans magnetyczny serca, tętniak, tętniak wewnątrzczaszkowy, tomografia komputerowa serca, ubytek przegrody międzykomorowej, udar krwotoczny, udar niedokrwienny, waskulopatia, włóknienie, wrodzona wada serca, wstrząs kardiogenny, zespół Turnera, zwężenie cieśni aorty - Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Leczenie
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wada wrodzona, w której jedna lub więcej żył płucnych łączy się z prawym przedsionkiem lub układem żył systemowych zamiast z lewym przedsionkiem. Wskazania do leczenia operacyjnego obejmują upośledzenie wydolności czynnościowej, powiększenie prawej komory, znaczący przeciek lewo-prawy (Qp:Qs ≥ 1,5:1), ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej <50% ciśnienia systemowego oraz naczyniowy opór płucny (PVR) <1/3 naczyniowego oporu systemowego (SVR). Techniki chirurgiczne obejmują m.in. łatę wewnątrzprzedsionkową, podział żyły głównej, procedurę Wardena oraz bezpośrednią reimplantację żył płucnych. W ostatnich latach rozwijają się metody przezskórne, szczególnie u pacjentów z podwójnym drenażem żył płucnych, gdzie stosuje się urządzenia okluzyjne po próbnym okluzji balonowej w celu oceny hemodynamiki.
angioplastyka, antagonista receptora endoteliny, ciśnienie zaklinowania w kapilarach płucnych, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, dysfunkcja węzła zatokowo-przedsionkowego, echokardiografia, hipotermia, implantacja stentu, inhibitor cyklazy guanylowej, inhibitor fosfodiesterazy 5, kardiochirurg, krążenie oboczne, krążenie pozaustrojowe, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne, okluzja balonowa, powiększenie prawej komory, procedura Wardena, przeciek lewo-prawy, test reaktywności naczyniowej, tomografia komputerowa klatki piersiowej, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, urządzenie okluzyjne, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zatoka wieńcowa, zespół Eisenmengera, zespół żyły głównej górnej - Leksykon leków
Przedawkowanie – Prostin VR 500 mcg/ml
Przedawkowanie alprostadylu w roztworze do wstrzykiwań Prostin VR (500 µg/ml) u noworodków z wrodzonymi wadami serca może prowadzić do poważnych zaburzeń oddechowych, sercowo-naczyniowych oraz termoregulacji. Kluczowe objawy to bezdech, bradykardia, gorączka, hipotensja oraz zaczerwienienie skóry. Bezdech i bradykardia stanowią bezpośrednie zagrożenie życia i wymagają natychmiastowego przerwania infuzji oraz wdrożenia leczenia ratunkowego. Gorączka i hipotensja powinny być leczone poprzez redukcję szybkości infuzji do momentu ustąpienia objawów, co pozwala na kontynuację terapii. Zaczerwienienie skóry najczęściej wynika z nieprawidłowego położenia cewnika dotętniczego i wymaga repozycji końcówki cewnika bez zmiany dawkowania.
alprostadyl, bezdech, bradykardia, cewnik dotętniczy, etanol, gorączka, hipotensja, leczenie ratunkowe, lek wazoaktywny, monitoring parametrów życiowych, obniżone ciśnienie tętnicze, perfuzja obwodowa, rozszerzenie naczyń krwionośnych, wrodzona wada serca, zaburzenie oddechowe, zaburzenie sercowo-naczyniowe, zaburzenie termoregulacji, zaczerwienienie skóry - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie wsierdzia – Patofizjologia i mechanizm
Zapalenie wsierdzia to złożony proces patofizjologiczny obejmujący uszkodzenie śródbłonka zastawkowego, adhezję płytek krwi i fibryny oraz kolonizację bakteryjną prowadzącą do powstania wegetacji. Kluczowym etapem jest uszkodzenie śródbłonka, które może wynikać z turbulentnego przepływu krwi, urazów mechanicznych lub przewlekłego stanu zapalnego, co inicjuje tworzenie jałowego zakrzepu płytkowo-fibrynowego (NBTE). Bakteriemia, pochodząca z infekcji odległych, zabiegów stomatologicznych lub procedur inwazyjnych, umożliwia bakteriom, takim jak Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans, enterokoki czy bakterie grupy HACEK, przyleganie do uszkodzonego śródbłonka i namnażanie się wewnątrz wegetacji. S. aureus wyróżnia się wysoką wirulencją, zdolnością internalizacji do komórek śródbłonka oraz tworzeniem biofilmu, co utrudnia eliminację infekcji i sprzyja destrukcji tkanek.
aspergiloza, bakterie HACEK, bakteriemia, białko macierzy pozakomórkowej, biofilm, enterokok, fibronektyna, gronkowiec złocisty, kandydoza, kłębuszkowe zapalenie nerek, niedomykalność zastawkowa, niewydolność serca, ostre zapalenie wsierdzia, ostry zawał mięśnia sercowego, paciorkowiec, paciorkowiec viridans, podostre zapalenie wsierdzia, policytemia, ropień, sinica, stenoza aortalna, tętniak mykotyczny, udar mózgu, uszkodzenie śródbłonka, wada zastawkowa serca, wrodzona wada serca, wypadanie zastawki mitralnej, zapalenie naczyń, zapalenie wsierdzia, zastawka sercowa, zastawka trójdzielna, zator septyczny, zwapnienie pierścienia mitralnego - Leksykon chorób i schorzeń
Cyjanaza – Diagnostyka i diagnoza
Cyjanoza jest klinicznym objawem wskazującym na niedotlenienie tkanek, manifestującym się niebieskawym lub szarawym zabarwieniem skóry i błon śluzowych, gdy stężenie odtlenowanej hemoglobiny przekracza 5,0 g/dl. Cyjanoza staje się widoczna przy saturacji tlenem poniżej 85%, jednak jej wykrywalność zależy od poziomu hemoglobiny – np. przy Hb 15 g/dl obecność 3 g/dl odtlenowanej hemoglobiny odpowiada saturacji około 80%, natomiast u pacjentów z niedokrwistością (Hb 10 g/dl) cyjanoza może pojawić się dopiero przy saturacji około 70%. Wyróżnia się trzy typy cyjanozy: centralną (sinoniebieskie zabarwienie skóry i błon śluzowych, związana z hipoksemią tętniczą i chorobami serca, płuc lub hemoglobiny), obwodową (dotyczącą głównie kończyn, wynikającą z zaburzeń perfuzji) oraz różnicową (zróżnicowane zabarwienie ciała, np. w krytycznej koarktacji aorty). Diagnostyka obejmuje badanie fizykalne, pulsoksymetrię, gazometrię tętniczą, co-oksymetrię oraz badania obrazowe (RTG, TK, echokardiografia, EKG), a także test hipersoksygenacji u noworodków. Szczególną uwagę zwraca się na różnicowanie methemoglobinemii i sulfhemoglobinemii, które mogą powodować cyjanozę mimo prawidłowej saturacji tlenem.
astma, choroba płuc, choroba Raynauda, co-oksymetria, cyjanoza centralna, cyjanoza obwodowa, cyjanoza różnicowa, gazometria tętnicza, hemoglobina płodowa, hipoksemia, hipotermia, koarktacja aorty, methemoglobinemia, morfologia krwi, nadciśnienie płucne, niedokrwistość, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, niskie ciśnienie krwi, odtlenowana hemoglobina, POChP, przewód tętniczy, pseudocyjanoza, pulsoksymetria, saturacja tlenem, sulfhemoglobinemia, tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zapalenie płuc, zatorowość płucna - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Podtlenek azotu Messer nie mniej niż 98%
Podtlenek azotu Messer (min. 98,0% (V/V), gaz medyczny skroplony) posiada liczne przeciwwskazania kliniczne, które należy bezwzględnie uwzględnić przed jego zastosowaniem. Nie powinien być stosowany, gdy mieszanina oddechowa zawiera mniej niż 30% tlenu, przy terapii trwającej dłużej niż 24 godziny, u pacjentów z nadwrażliwością na podtlenek azotu, niedoborem witaminy B12 oraz podczas terapii metotreksatem. Ze względu na zdolność do szybkiej dyfuzji do zamkniętych przestrzeni powietrznych, podtlenek azotu jest przeciwwskazany w stanach neurologicznych takich jak urazy głowy ze zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, zaburzenia świadomości, podwyższone ciśnienie śródczaszkowe oraz stwardnienie rozsiane. Ponadto, nie powinien być stosowany w patologii układu oddechowego, w tym w nieodbarczonej odmie, nieżycie górnych dróg oddechowych, rozstrzeniu oskrzeli i rozedmie pęcherzowej płuc.
choroba alkoholowa, choroba dekompresyjna, ciśnienie śródczaszkowe, ciśnienie wewnątrzczaszkowe, Dinitrogenii oxidum, gazy okulistyczne, męczliwość mięśni, metotreksat, niedobór witaminy B12, niedrożność jelit, nieżyt górnych dróg oddechowych, podtlenek azotu, porfiria, rozstrzenie oskrzeli, stwardnienie rozsiane, uraz szczękowo-twarzowy, wrodzona wada serca, zapalenie zatok przynosowych, zator powietrzny - Leksykon chorób i schorzeń
Wada kanału przedsionkowo-komorowego – Objawy
Wada kanału przedsionkowo-komorowego (AVCD) to wrodzona wada serca charakteryzująca się ubytkami w przegrodach międzyjamowych oraz nieprawidłowościami zastawek przedsionkowo-komorowych. W przypadku całkowitej AVCD objawy pojawiają się w pierwszych tygodniach życia i obejmują sinicę, tachypnoe, tachykardię, obrzęki oraz niewydolność serca wynikającą z lewo-prawego przecieku i przeciążenia prawej komory. Nieleczona wada prowadzi do szybkiej progresji niewydolności serca, infekcji płucnych, powiększenia serca i niedomykalności zastawek, z około 65% śmiertelnością w pierwszym roku życia i średnią długością życia 2-3 lata. Rozwój nadciśnienia płucnego, przebiegający od zwiększonego przepływu krwi do nieodwracalnej przebudowy naczyń płucnych w ciągu 2 lat, jest kluczowym czynnikiem pogarszającym rokowanie.
arytmia, całkowita wada kanału przedsionkowo-komorowego, częściowa wada kanału przedsionkowo-komorowego, infekcja płucna, infekcja wsierdzia, kołatanie serca, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, powiększenie serca, sinica, tachykardia, tachypnea, wada kanału przedsionkowo-komorowego, wheezing, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zespół Downa, zespół Eisenmengera, zmniejszona wydolność wysiłkowa, zwężenie drogi odpływu lewej komory - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Konaten 40 mg
Atomoksetyna w preparacie Konaten (dostępna w kapsułkach twardych o dawkach 10 mg, 18 mg, 25 mg i 40 mg) posiada szereg bezwzględnych przeciwwskazań, które należy uwzględnić przed rozpoczęciem terapii. Lek jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na atomoksetynę lub substancje pomocnicze, a także u osób stosujących jednocześnie inhibitory monoaminooksydazy (IMAO) ze względu na ryzyko zespołu serotoninowego. Konaten nie powinien być stosowany u pacjentów z jaskrą z wąskim kątem, ciężkimi zaburzeniami sercowo-naczyniowymi (m.in. ciężkie nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, miażdżyca, dławica piersiowa, kardiomiopatie, zawał mięśnia sercowego, zagrażające życiu zaburzenia rytmu serca, kanałopatie) oraz u osób z ciężkimi zaburzeniami naczyń mózgowych (tętniak, udar mózgu). Ponadto, przeciwwskazaniem jest obecność guza chromochłonnego nadnerczy (pheochromocytoma) ze względu na ryzyko przełomu nadciśnieniowego.
atomoksetyna, ciśnienie wewnątrzgałkowe, dławica piersiowa, guz chromochłonny nadnerczy, inhibitor monoaminooksydazy, jaskra z wąskim kątem, kanałopatia, kardiomiopatia, miażdżyca zarostowa tętnic, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na atomoksetynę, niewydolność serca, przełom nadciśnieniowy, przełom nadnerczowy, reakcja anafilaktyczna, tętniak mózgu, udar mózgu, układ współczulny, wrodzona wada serca, zaburzenia przewodzenia serca, zaburzenia rytmu serca, zaburzenia sercowo-naczyniowe, zawał mięśnia sercowego, zespół serotoninowy - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone wady serca – Leczenie
Wrodzone wady serca (WWS) dotyczą około 1% noworodków i obejmują szerokie spektrum anomalii, od łagodnych ubytków przegrody międzykomorowej (VSD) i międzyprzedsionkowej (ASD), które mogą ulegać samoistnemu zamknięciu, po złożone wady wymagające wieloetapowej interwencji chirurgicznej lub przeszczepu serca. Leczenie farmakologiczne obejmuje diuretyki, inhibitory ACE, glikozydy nasercowe, leki antyarytmiczne, przeciwzakrzepowe, blokery kanału wapniowego, prostaglandynę E1 oraz beta-blokery, dostosowane do specyfiki wady i stanu pacjenta. Interwencje przezcewnikowe, takie jak zamknięcie ASD typu secundum, PDA (około 98% przypadków) czy balonowa walwuloplastyka zastawki płucnej, stanowią mniej inwazyjną alternatywę dla operacji na otwartym sercu, które są konieczne w przypadku bardziej złożonych wad, np. tetralogii Fallota, zespołu hipoplazji lewego serca (HLHS) czy przerzutu wielkich pni tętniczych (TGA). Wczesna diagnostyka prenatalna i zaawansowane techniki obrazowania (echokardiografia, tomografia, rezonans magnetyczny) umożliwiają planowanie leczenia i poprawę wyników, a rehabilitacja kardiologiczna oraz długoterminowa opieka kardiologiczna są kluczowe dla jakości życia pacjentów.
aktywność fizyczna, angioplastyka balonowa, beta-bloker, bloker kanału wapniowego, cewnikowanie serca, diuretyk, echokardiografia, enzym konwertujący angiotensynę, glikozyd nasercowy, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor ACE, kardiolog dziecięcy, koarktacja aorty, lek antyarytmiczny, lek przeciwzakrzepowy, niewydolność serca, operacja Fontana, operacja Norwooda, operacja przełożenia wielkich pni tętniczych, prostaglandyna E1, przetrwały przewód tętniczy, przezskórna wymiana zastawki, rehabilitacja kardiologiczna, rezonans magnetyczny, septostomia przedsionkowa, tetralogia Fallota, transplantacja serca, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, walwuloplastyka, walwuloplastyka balonowa, wrodzona wada serca, zabieg hybrydowy, zespół hipoplazji lewego serca, zwężenie zastawki aortalnej, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon substancji czynnych
Milrynon – Dawkowanie i sposób podawania
Milrynon, stosowany w postaci roztworu do wstrzykiwań o stężeniu 1 mg/ml, jest podawany u dorosłych początkowo dawką nasycającą 50 μg/kg mc. dożylnie przez co najmniej 10 minut, z objętością dostosowaną do masy ciała (np. 2,5 ml dla 50 kg). Dawkę nasycającą można rozcieńczyć do 10-20 ml roztworami NaCl 0,45%, 0,9% lub glukozy 5%, z wykluczeniem wodorowęglanu sodu. Następnie stosuje się dawkę podtrzymującą w zakresie 0,375-0,75 μg/kg mc./min, nie przekraczając dobowej dawki 1,13 mg/kg. U pacjentów z niewydolnością nerek dawkę podtrzymującą należy modyfikować zgodnie z klirensem kreatyniny (np. 0,20 μg/kg mc./min przy klirensie 5 ml/min/1,73m²). Czas terapii nie powinien przekraczać 5 dni.
badanie farmakokinetyczne, chlorek sodu, dawka nasycająca, dawka podtrzymująca, działanie niepożądane, infuzja ciągła, klirens kreatyniny, lek przeciwnadciśnieniowy, milrynon, niewydolność krążenia, niewydolność nerek, odpowiedź hemodynamiczna, okres półtrwania, przetrwały przewód tętniczy, roztwór do wstrzykiwań, roztwór glukozy, wrodzona wada serca, zaburzenie czynności nerek, zespół małego rzutu serca - Leksykon chorób i schorzeń
Cyjanaza – Objawy
Cyjanoza jest objawem klinicznym charakteryzującym się niebieskawym lub szarawym zabarwieniem skóry, warg i błon śluzowych, wynikającym z niedostatecznego natlenienia krwi lub zaburzeń krążenia. Stan ten pojawia się, gdy stężenie odtlenowanej hemoglobiny przekracza 5 g/dl lub saturacja tlenowa spada poniżej 85%. Wyróżnia się cyjanozę centralną, dotyczącą sinienia centralnych części ciała (wargi, język, błony śluzowe jamy ustnej, tułów) i związaną z obniżoną saturacją krwi tętniczej, oraz cyjanozę obwodową, obejmującą kończyny, spowodowaną zaburzeniami przepływu obwodowego przy prawidłowej saturacji tętniczej. Diagnostyka obejmuje badanie fizykalne, gazometrię tętniczą, morfologię, badania obrazowe (RTG, echokardiografia, CT) oraz ocenę odpowiedzi na tlenoterapię. Wśród przyczyn centralnej cyjanozy dominują choroby płuc (POChP, zapalenie płuc, astma), wady serca (wrodzone, niewydolność), zaburzenia hemoglobiny (methemoglobinemia) oraz inne stany jak zatrucie tlenkiem węgla czy ostra choroba wysokogórska. Cyjanoza obwodowa jest najczęściej wynikiem ekspozycji na zimno, choroby Raynauda, niewydolności serca lub zaburzeń krążenia obwodowego.
akrocyjanoza, argyria, bezdech senny, błękit metylenowy, choroba Raynauda, choroba wysokogórska, choroba zakrzepowo-zatorowa, choroby serca, cyjanoza, cyjanoza centralna, cyjanoza obwodowa, cyjanoza okoloustna, gazometria tętnicza, hemoglobina odtlenowana, hemoglobinopatia, krup, livedo reticularis, methemoglobinemia, niedrożność dróg oddechowych, niewydolność serca, obrzęk płuc, palce pałeczkowate, POChP, policytemia, pulsoksymetria, saturacja tlenu, sinicza wrodzona wada serca, sulfhemoglobinemia, tetralogia Fallota, wady serca, wrodzona wada serca, zadławienie, zakrzepica żylna, zapalenie nagłośni, zapalenie płuc, zatorowość płucna, zatrucie tlenkiem węgla - Leksykon chorób i schorzeń
Migotanie przedsionków typu trzepotanie – Etiologia i przyczyny
Trzepotanie przedsionków to zaburzenie rytmu serca charakteryzujące się szybkim, regularnym rytmem przedsionków o częstości około 250-300 uderzeń na minutę, wynikające z mechanizmu re-entry w prawym przedsionku wokół zastawki trójdzielnej, z kluczową rolą cieśni trójdzielno-żylnej (CTI). W odróżnieniu od migotania przedsionków, trzepotanie cechuje się zorganizowanym wzorcem elektrycznym, widocznym jako obraz „zębów piły” w EKG. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmując choroby serca (choroba wieńcowa, nadciśnienie tętnicze, zastawkowe wady serca, niewydolność serca, kardiomiopatie), stany po zabiegach kardiochirurgicznych, choroby płuc (POChP, obturacyjny bezdech senny), zaburzenia endokrynologiczne (nadczynność tarczycy), a także czynniki środowiskowe i farmakologiczne (alkohol, kofeina, leki, stres). Genetyczna predyspozycja, m.in. mutacje w genie PITX2 na chromosomie 4q25, może zwiększać ryzyko rozwoju trzepotania przedsionków.
ablacja, blok przedsionkowo-komorowy, choroba wieńcowa, cieśń trójdzielno-żylna, cukrzyca, EKG, guz chromochłonny, hipertyreoza, kardiomiopatia, kardiomiopatia wywołana tachykardią, mechanizm re-entry, migotanie przedsionków, nadciśnienie tętnicze, nadczynność tarczycy, niesteroidowy lek przeciwzapalny, niewydolność nerek, niewydolność serca, obturacyjny bezdech senny, okres refrakcji, pheochromocytoma, pobudzenie ektopowe, przewlekła obturacyjna choroba płuc, rozedma płuc, toksyczność digoksyny, trzepotanie przedsionków, udar mózgu, układ przewodzący serca, wada zastawkowa serca, wrodzona wada serca, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie rytmu serca, zapalenie osierdzia, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, zespół chorego węzła zatokowego - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hipoplastycznego lewego serca – Zapobieganie i profilaktyka
Zespół hipoplastycznego lewego serca (HLHS) to ciężka wrodzona wada serca charakteryzująca się niedorozwojem lewej strony serca, co prowadzi do zaburzeń przepływu krwi. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca czynniki genetyczne i środowiskowe. Kluczowe jest wczesne rozpoznanie prenatalne za pomocą echokardiografii płodu, które pozwala na optymalizację postępowania, w tym poradnictwo genetyczne, koordynację multidyscyplinarną oraz planowanie leczenia etapowego. Zalecenia profilaktyczne obejmują m.in. suplementację kwasu foliowego w dawce co najmniej 400 mcg, unikanie alkoholu, tytoniu i narkotyków, kontrolę chorób współistniejących (np. cukrzycy) oraz szczepienia przeciwko różyczce. Interwencje prenatalne, takie jak płodowa walwuloplastyka aortalna (FAV) i septostomia przedsionkowa (FAS), mogą zmniejszyć nasilenie HLHS i poprawić rokowanie, choć wymagają dalszych badań.
cukrzyca, echokardiografia, echokardiografia płodu, fizjologia pojedynczej komory, kardiochirurgia, kardiologia dziecięca, komórki macierzyste, kwas foliowy, lewa komora, masa mięśniowa, niewydolność serca, otwór owalny, poradnictwo genetyczne, przegroda międzyprzedsionkowa, różyczka, septostomia przedsionkowa, strategia chirurgiczna, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, układ sercowo-naczyniowy, USG płodu, witaminy prenatalne, wrodzona wada serca, zespół hipoplastycznego lewego serca, zwężenie zastawki aortalnej - Leksykon chorób i schorzeń
Migotanie przedsionków typu trzepotanie – Epidemiologia
Trzepotanie przedsionków stanowi około 10% wszystkich nadkomorowych tachyarytmii, z roczną zapadalnością w USA na poziomie około 200 000 nowych przypadków oraz ogólną zapadalnością 88/100 000 osobolat, która wzrasta do 587/100 000 u osób powyżej 80. roku życia. Choroba występuje znacznie częściej u mężczyzn (stosunek 2,5:1) i jest silnie związana z wiekiem (mediana diagnozy 62-72 lata). Izolowane trzepotanie przedsionków stanowi jedynie 2% przypadków, najczęściej współistnieje z chorobami układu sercowo-naczyniowego i oddechowego, takimi jak POChP (ryzyko 1,9x), niewydolność serca (ryzyko 3,5x), nadciśnienie tętnicze, cukrzyca oraz historia nadużywania alkoholu. Epidemiologia wskazuje na częste współwystępowanie trzepotania i migotania przedsionków, z około 50-58% pacjentów doświadczających obu arytmii, co ma istotne znaczenie dla strategii leczenia i profilaktyki powikłań zakrzepowo-zatorowych.
DALY, holter EKG, kontrola rytmu, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, operacja Fontana, POChP, powikłanie sercowo-naczyniowe, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, przełożenie wielkich pni tętniczych, rytm zatokowy, SIRS, tachyarytmia nadkomorowa, tachykardia nadkomorowa, trzepotanie przedsionków, udar mózgu, wrodzona wada serca, wstrząs septyczny, wszczepialny rejestrator pętlowy, zabieg kardiochirurgiczny, zapalenie płuc, zawał mięśnia sercowego - Leksykon chorób i schorzeń
Defekt przegrody międzykomorowej – Etiologia i przyczyny
Defekt przegrody międzykomorowej (VSD) jest jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca, stanowiąc około 20-30% wszystkich wad wrodzonych, powstając w wyniku nieprawidłowego rozwoju przegrody międzykomorowej w pierwszych 8 tygodniach życia płodowego. VSD charakteryzuje się obecnością otworu w przegrodzie międzykomorowej, co powoduje przeciek lewo-prawy i mieszanie krwi utlenowanej z krwią odtlenowaną. Hemodynamika zależy od wielkości ubytku, oporu naczyniowego płuc oraz obecności zwężeń drogi odpływu prawej komory. Wyróżnia się różne typy VSD: mięśniowy, błoniasty, napływowy, odpływowy oraz typu malalignment. Duże, nierestrykcyjne ubytki prowadzą do znacznego przecieku, przeciążenia prawej komory, nadciśnienia płucnego i zespołu Eisenmengera. Etiologia VSD jest wieloczynnikowa, obejmująca zarówno czynniki genetyczne (mutacje w genach takich jak GATA4, NKX2-5, aberracje chromosomalne, zespoły genetyczne) jak i środowiskowe (cukrzyca matki, padaczka, infekcje, ekspozycja na teratogeny, np. leki przeciwpadaczkowe, alkohol, tytoń).
defekt przegrody międzykomorowej, dwupłatkowa zastawka aortalna, dysfagia, fenyloketonuria, kwas walproinowy, morfogeneza serca, nadciśnienie płucne, nadciśnienie tętnicze, napadowy częstoskurcz nadkomorowy, opór naczyniowy płucny, poduszeczki wsierdziowe, poszerzenie aorty wstępującej, przeciek lewo-prawy, przerost prawej komory, selektywny inhibitor wychwytu serotoniny, VSD mięśniowy, wrodzona wada serca, zatoka Valsalvy, zawał mięśnia sercowego, zespół Downa, zespół Eisenmengera, zespół Holta-Orama, zwężenie drogi odpływu prawej komory - Leksykon chorób i schorzeń
Pierścień naczyniowy – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Pierścień naczyniowy to wrodzona wada serca, charakteryzująca się nieprawidłowym ułożeniem aorty lub jej gałęzi, które tworzą pierścień uciskający tchawicę i/lub przełyk. Objawy kliniczne zależą od stopnia ucisku i obejmują m.in. stridor, świszczący oddech, nawracające infekcje płucne, dysfagię, refluks żołądkowo-przełykowy oraz trudności w karmieniu. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (CTA, MRI), echokardiografii i bronchoskopii, a ocena funkcji strun głosowych jest istotna przed zabiegiem. Interwencja chirurgiczna jest wskazana u pacjentów z objawami oddechowymi lub pokarmowymi oraz w przypadku istotnego ucisku tchawicy, nawet u pacjentów bezobjawowych, zwłaszcza przy podwójnym łuku aorty, gdzie operację zaleca się w wieku 6-9 miesięcy.
aorta, bezdech, bronchoskopia, dysfagia, dysfunkcja strun głosowych, echokardiografia, ekstubacja, infekcja płucna, łuk aorty, oddział intensywnej terapii, pierścień naczyniowy, podwójny łuk aorty, porażenie strun głosowych, przełyk, przewód piersiowy, refluks żołądkowo-przełykowy, reimplantacja tętnicy, sternotomia, stridor, świszczący oddech, tchawica, tętnica podobojczykowa, torakotomia, tracheobronchomalacja, uchyłek Kommerella, więzadło tętnicze, wrodzona wada serca, wysięk opłucnowy, zapalenie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone anomalie zastawki mitralnej – Etiologia i przyczyny
Wrodzone anomalie zastawki mitralnej stanowią rzadką grupę wad serca, dotyczących struktury zastawki dwudzielnej, z częstością około 0,4% wśród wrodzonych wad serca i 5/100 000 w populacji ogólnej. Etiologia tych wad jest wieloczynnikowa, obejmująca mutacje genetyczne wpływające na rozwój zastawek, zaburzenia fuzji poduszeczek wsierdziowych oraz nieprawidłowości w rozwoju kolagenu i elastyny. Anomalie mogą dotyczyć płatków zastawki (np. izolowane rozszczepienie płatka, podwójne ujście zastawki mitralnej, fenestracja), struktur podtrzymujących (np. zastawka spadochronowa, asymetryczna zastawka spadochronowa, nieprawidłowości strun ścięgnistych i mięśni brodawkowatych) oraz rzadziej pierścienia nadmitralnego czy anomalii Ebsteina. Wady te często współistnieją z innymi wrodzonymi defektami serca, takimi jak ubytki przegrody, zespół Shone’a, czy niedorozwój lewej części serca. Ponadto, wady zastawki mitralnej mogą być powiązane z zespołami chorób tkanki łącznej, np. zespołem Marfana czy Ehlersa-Danlosa.
anomalia Ebsteina, dysplazja zastawki mitralnej, infekcyjne zapalenie wsierdzia, jednopłatkowa zastawka mitralna, koarktacja aorty, kolagen i elastyna, mięsień brodawkowaty, niedomykalność zastawki mitralnej, niewydolność serca, pierścień nadmitralny, poduszeczka wsierdziowa, powiększenie lewego przedsionka, pseudoxanthoma elasticum, rozszczepienie płatka mitralnego, struna ścięgnista, ubytek przegrody komorowej, ubytek przegrody przedsionkowej, wrodzona anomalia zastawki mitralnej, wrodzona łamliwość kości, wrodzona wada serca, wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, zastawka dwudzielna, zastawka mitralna spadochronowa, zastawka mitralna z podwójnym ujściem, zespół Ehlersa-Danlosa, zespół Loeysa-Dietza, zespół Marfana, zespół Shone’a, zwężenie drogi odpływu z lewej komory, zwężenie zastawki mitralnej