Przerost lewej komory serca
Etiologia i przyczyny
Przerost lewej komory serca (LVH) to adaptacyjny wzrost masy mięśnia lewej komory, wynikający z przeciążenia ciśnieniowego lub objętościowego, najczęściej spowodowany nadciśnieniem tętniczym oraz zwężeniem zastawki aortalnej. LVH może mieć charakter koncentryczny (przeciążenie ciśnieniowe) lub ekscentryczny (przeciążenie objętościowe), a jego patogeneza obejmuje m.in. aktywację układu renina-angiotensyna-aldosteron oraz czynniki genetyczne, zwłaszcza w kardiomiopatii przerostowej. Diagnostyka różnicowa LVH wymaga zaawansowanych metod obrazowych (CMR), biopsji endomiokardialnej oraz badań genetycznych, co jest istotne ze względu na różnice w leczeniu i rokowaniu. Warto podkreślić, że LVH jest silnym predyktorem chorobowości i śmiertelności sercowo-naczyniowej, a jego regresja pod wpływem terapii przeciwnadciśnieniowej znacząco poprawia przeżywalność pacjentów.
- Wprowadzenie do przerostu lewej komory serca
- Główne przyczyny przerostu lewej komory serca
- Inne czynniki przyczyniające się do przerostu lewej komory
- Mechanizmy patofizjologiczne przerostu lewej komory
- Specjalne populacje i stany
- Diagnostyka różnicowa przerostu lewej komory
- Znaczenie rozpoznania przyczyny przerostu lewej komory
- Podsumowanie przyczyn przerostu lewej komory serca
Wprowadzenie do przerostu lewej komory serca
Przerost lewej komory serca (ang. Left Ventricular Hypertrophy, LVH) to stan, w którym dochodzi do zwiększenia masy lewej komory serca w wyniku pogrubienia ściany komory, zwiększenia objętości jej jamy lub obu tych zjawisk jednocześnie1. Pogrubienie ściany głównej pompy serca (lewej komory) może prowadzić do zwiększenia ciśnienia wewnątrz serca i utrudniać pompowanie krwi2. Przerost lewej komory serca nie jest chorobą samą w sobie, ale często jest markerem choroby dotykającej serca, który pojawia się jako odpowiedź na zwiększone obciążenie tego narządu3.
Chociaż przerost komory może wystąpić naturalnie jako reakcja na ćwiczenia aerobowe i trening siłowy, najczęściej jest on wskaźnikiem patologicznej reakcji na chorobę układu sercowo-naczyniowego lub wysokie ciśnienie krwi4. Nieleczony przerost lewej komory serca (oraz powiązane podstawowe choroby serca) zwiększa ryzyko poważnych chorób serca, a nawet śmierci5.
Główne przyczyny przerostu lewej komory serca
Na przerost lewej komory serca może wpływać wiele czynników, które zwiększają napięcie lub objętość krwi w lewej komorze. Poniżej przedstawiono główne przyczyny tego stanu.
Nadciśnienie tętnicze
Nadciśnienie tętnicze (wysokie ciśnienie krwi) jest najczęstszą przyczyną przerostu lewej komory serca67. Długotrwałe nadciśnienie tętnicze obciąża lewą stronę serca, powodując jej rozrost8. Kiedy ciśnienie krwi pozostaje wysokie, serce musi pracować znacznie ciężej, aby pompować krew. Lewa komora pogrubia się, aby skuteczniej pompować krew przy wyższym ciśnieniu9.
U osób z przewlekłym nadciśnieniem tętniczym ściana serca staje się grubsza z powodu stresu ściennego wywołanego nadciśnieniem10. Więcej niż jedna trzecia pacjentów wykazuje objawy przerostu lewej komory serca w momencie diagnozy nadciśnienia tętniczego11.
Badania wykazały, że przerost lewej komory serca jest silnym predyktorem chorobowości sercowo-naczyniowej i śmiertelności ogólnej u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym12. Leczenie przeciwnadciśnieniowe, które powoduje regresję przerostu lewej komory serca, zmniejsza częstość występowania niekorzystnych zdarzeń sercowo-naczyniowych i poprawia przeżywalność, niezależnie od stopnia obniżenia ciśnienia krwi13.
Choroby zastawek serca
Choroby zastawek serca są kolejną główną przyczyną przerostu lewej komory serca. Szczególnie istotne są:
- Zwężenie zastawki aortalnej (stenoza aortalna) – jest to drugi najczęstszy powód przerostu lewej komory serca po nadciśnieniu tętniczym14. Choroba ta polega na zwężeniu zastawki aortalnej, która oddziela lewą komorę od głównego naczynia krwionośnego wychodzącego z serca (aorty). Zwężenie zastawki wymaga od lewej komory cięższej pracy, aby pompować krew do aorty15.
- Niedomykalność zastawki aortalnej – stan, w którym zastawka aortalna przecieka, powodując przepływ krwi w złym kierunku z powrotem do lewej komory16.
- Niedomykalność zastawki mitralnej – występuje, gdy zastawka mitralna nie zamyka się szczelnie, powodując przepływ krwi w złym kierunku z powrotem do lewego przedsionka17. To prowadzi do przeciążenia objętościowego lewej komory.
Kardiomiopatie
Różne formy kardiomiopatii mogą przyczyniać się do rozwoju przerostu lewej komory serca:
- Kardiomiopatia przerostowa – jest to schorzenie genetyczne, w którym mięsień sercowy staje się nieprawidłowo gruby21. Kardiomiopatia przerostowa jest spowodowana mutacjami genów kodujących białka sarkomeru, co prowadzi do pogrubienia mięśnia sercowego22. To utrudnia pompowanie krwi przez serce i może wystąpić nawet przy normalnym ciśnieniu krwi23. Osoby z jednym rodzicem chorym na kardiomiopatię przerostową mają 50% szans na posiadanie zmienionego genu, który powoduje tę chorobę24.
- Kardiomiopatia rozstrzeniowa – charakteryzuje się rozciągnięciem i powiększeniem komór (zwykle zaczynając od lewej i rozprzestrzeniając się na prawą). Możliwe przyczyny tego stanu to choroba wieńcowa, alkohol i infekcje25.
Choroby naciekowe i spichrzeniowe
Choroby naciekowe mogą prowadzić do przerostu lewej komory serca poprzez gromadzenie się nieprawidłowych białek lub innych substancji w mięśniu sercowym:
- Amyloidoza – stan, w którym białka odkładają się wokół narządów, w tym serca28. Gromadzenie się białek zakłóca funkcjonowanie narządów. Gdy stan ten jest dziedziczony w rodzinie, nazywany jest amyloidozą rodzinną i może również wpływać na nerwy i nerki29.
- Choroba Fabry’ego – jest to lizosomalna choroba spichrzeniowa dziedziczona w sposób recesywny sprzężony z chromosomem X, spowodowana niewystarczającą aktywnością enzymu alfa-galaktozydazy A30. Dotknięci mężczyźni często przejawiają „klasyczną” postać choroby Fabry’ego charakteryzującą się postępującą dysfunkcją nerek, zmniejszoną potliwością, rogowaceniem słonecznym, parestezjami kończyn, udarem niedokrwiennym i ciężkim przerostem serca31.
- Choroba Danona – kolejna rzadka choroba spichrzeniowa, która może powodować przerost lewej komory32.
Inne czynniki przyczyniające się do przerostu lewej komory
Wrodzone wady serca
Niektóre wrodzone wady serca mogą przyczyniać się do rozwoju przerostu lewej komory:
- Koarktacja aorty – wada wrodzona powodująca zwężenie części aorty, głównej tętnicy przenoszącej krew z serca do organizmu35.
- Zwężenie podzastawkowe aorty – zwężenie poniżej zastawki aortalnej w sercu36.
- Ubytek przegrody międzykomorowej – wada wrodzona obejmująca otwór w ścianie, która oddziela dolne komory serca37.
Intensywny trening sportowy
Intensywny, długotrwały trening wytrzymałościowy i siłowy może powodować zmiany w sercu nazywane „sercem sportowca”39. Jest to adaptacja fizjologiczna serca do zwiększonego obciążenia pracą:
- Intensywne i długotrwałe treningi wytrzymałościowe mogą powodować dostosowanie się serca do obsługi dodatkowego obciążenia pracą40.
- Nie jest jasne, czy ten sportowy typ przerostu lewej komory może prowadzić do usztywnienia mięśnia sercowego i choroby41.
- U niektórych sportowców intensywny trening fizyczny może spowodować przerost ścian lewej komory42.
- Ten rodzaj przerostu jest zwykle nieszkodliwy, a zdolność serca do kurczenia się i relaksacji pozostaje normalna43.
Cukrzyca i otyłość
Zarówno cukrzyca, jak i otyłość mogą przyczyniać się do rozwoju przerostu lewej komory serca:
- Cukrzyca – podwyższony poziom cukru we krwi (hiperglikemia) przyczynia się do zwiększonej lepkości krwi, co może podwyższać ryzyko chorób sercowo-naczyniowych46. Badania wykazały, że obecność cukrzycy wiąże się ze znacząco wyższym wskaźnikiem masy lewej komory w populacji z prawidłowym ciśnieniem w porównaniu do dopasowanych pod względem wieku i płci osób z grupy kontrolnej w zdrowej populacji47.
- Otyłość – podwyższone BMI jest „znacząco związane z przerostem lewej komory”48. Bycie z nadwagą powoduje znaczne obciążenie serca, które musi pracować ciężej, prowadząc do pogrubienia mięśnia sercowego49.
Choroby nerek
Choroby nerek mogą przyczynić się do przerostu lewej komory:
- Przewlekła choroba nerek – często prowadzi do nadciśnienia tętniczego, które może uszkodzić serce52.
- Zwężenie tętnicy nerkowej – zwężenie tętnic doprowadzających krew do nerek53.
Mechanizmy patofizjologiczne przerostu lewej komory
Przerost lewej komory może rozwijać się różnymi mechanizmami patofizjologicznymi, w zależności od przyczyny podstawowej:
Przerosty koncentryczne i ekscentryczne
W zależności od typu obciążenia, przerost lewej komory można sklasyfikować jako:
- Przerost koncentryczny – nieprawidłowy wzrost masy mięśnia lewej komory z powodu przeciążenia ciśnieniowego wynikającego z zwężenia tętniczek, które występuje w przewlekłym nadciśnieniu tętniczym lub zwężeniu zastawki aortalnej56. Przy przewlekłym przeciążeniu ciśnieniowym, takim jak w przewlekłym nadciśnieniu tętniczym lub zwężeniu zastawki aortalnej, promień komory może nie ulec zmianie; jednakże grubość ściany zwiększa się, gdy nowe sarkomery są dodawane równolegle do istniejących sarkomerów57.
- Przerost ekscentryczny – wynika ze zwiększonego ciśnienia napełniania lewej komory lub przeciążenia rozkurczowego. Powstaje on w przypadkach wad zastawkowych z niedomykalnością, takich jak niedomykalność aortalna lub mitralna oraz w kardiomiopatii rozstrzeniowej58. Przewlekłe rozszerzenie komory występuje w odpowiedzi na przewlekłe przeciążenie objętościowe stymulowane przez podwyższone ciśnienie końcoworozkurczowe w komorach. Rozszerzenie komory występuje, gdy nowe sarkomery są dodawane szeregowo do istniejących sarkomerów59.
Mechanizmy molekularne i komórkowe
Na poziomie molekularnym i komórkowym przerost lewej komory może być związany z:
- Układem renina-angiotensyna-aldosteron – rozwój włóknienia mięśnia sercowego wydaje się być patofizjologicznie powiązany z układem renina-angiotensyna-aldosteron. Istnieją dowody, że angiotensyna II ma działanie profibrotyczne na mięsień sercowy u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym61. Może to wyjaśniać, dlaczego inhibitory konwertazy angiotensyny (ACE) i blokery receptora angiotensyny II (ARB) są jednymi z najbardziej skutecznych leków w leczeniu przerostu lewej komory62.
- Czynnikami genetycznymi – genomika może również odgrywać znaczącą rolę w patogenezie przerostu lewej komory. Zmutowane geny kodujące białka sarkomeru mają bezpośredni związek etiologiczny u pacjentów z kardiomiopatią przerostową63. Dodatkowo, wydaje się, że istnieje genetyczna predyspozycja, która powoduje, że u niektórych pacjentów z łagodnym nadciśnieniem tętniczym rozwija się przerost lewej komory, podczas gdy u innych nie64.
- Nieprawidłowościami w organizacji komórek mięśnia sercowego – u osób z kardiomiopatią przerostową komórki mięśnia sercowego są ułożone inaczej. Nazywa się to dezorganizacją miofibrylli (myofiber disarray). Może to wywołać nieregularne bicie serca u niektórych osób65.
Rezerwa wieńcowonaczyniowa
Przerost lewej komory może wpływać na przepływ krwi w mięśniu sercowym:
- Powody zmniejszonej rezerwy przepływu wieńcowego są złożone i obejmują strukturalne i funkcjonalne nieprawidłowości naczyń krwionośnych mięśnia sercowego, takie jak zmniejszona gęstość naczyń włosowatych, zmniejszona średnica światła małych tętnic śródmięśniowych oraz zwiększone napięcie naczyniowe67.
- Choroba wieńcowa wykazała związek z patogenezą przerostu lewej komory, gdy normalny mięsień sercowy próbuje kompensować tkankę, która stała się niedokrwiona lub zawałowa68.
Specjalne populacje i stany
Przerost lewej komory u niemowląt
Etiologia przerostu serca u niemowląt może różnić się od tej u dorosłych:
- Najczęstszymi przyczynami przerostu serca u niemowląt są zespoły wad wrodzonych (w tym zespół Noonana) i cukrzyca matki70.
- W połowie zidentyfikowanych przyczyn (n=22) stwierdzono związek z hiperinsulinizmem, w tym cukrzyca matki (n=13), zespoły wad wrodzonych z insulinoopornością (n=6) i wrodzony hiperinsulinizm (n=3)71.
- Inne znane przyczyny przerostu serca u niemowląt obejmują choroby metaboliczne (zaburzenia mitochondrialne i choroby spichrzeniowe, takie jak choroba Pompego), choroby sarkomeryczne (mutacje w genach białek kurczliwych sarkomeru sercowego MYH7, MYBPC3) i zaburzenia nerwowo-mięśniowe (takie jak ataksja Friedreicha)72.
Przerost lewej komory związany z wiekiem i płcią
Wiek i płeć mogą wpływać na rozwój przerostu lewej komory:
- Masa lewej komory zwiększa się wraz z wiekiem74.
- Kobiety są bardziej narażone niż mężczyźni na rozwój przerostu lewej komory75.
Diagnostyka różnicowa przerostu lewej komory
Diagnostyka różnicowa przerostu lewej komory może być trudna ze względu na podobieństwa w prezentacji klinicznej i cechach morfologicznych różnych manifestacji7778.
Diagnostyka różnicowa LVH wymaga serii kosztownych, inwazyjnych i czasochłonnych procedur, takich jak obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego serca (CMR), biopsja endomiokardialna (EMB) i badania genetyczne79. Rozróżnienie między tymi schorzeniami jest ważne ze względu na różnice w leczeniu i rokowaniu80.
Chociaż podstawowa patofizjologia przerostu lewej komory różni się między nadciśnieniem tętniczym (zwiększone obciążenie następcze), kardiomiopatią przerostową (mutacja sarkomeru i dezorganizacja/dezorganizacja miofibrylli) i amyloidozą łańcuchów lekkich (infiltracja białka amyloidu), diagnostyka różnicowa jest często trudna na podstawie echokardiografii81. Trudności w diagnostyce różnicowej w echokardiografii prowadzą do późniejszego stosowania licznych nieinwazyjnych i inwazyjnych testów, takich jak CMR, EMB i badania genetyczne82.
Znaczenie rozpoznania przyczyny przerostu lewej komory
Prawidłowe zidentyfikowanie przyczyny przerostu lewej komory jest kluczowe dla odpowiedniego leczenia:
Jak wyjaśnia dr Jefferies, przerost lewej komory jest powszechnym problemem, ale jest również powszechnym objawem choroby Fabry’ego. Dlatego ważne jest, aby kardiolodzy określili przyczynę przerostu. W większości przypadków jest to niekontrolowane nadciśnienie tętnicze lub choroba nerek. Jednak jeśli przyczyną jest choroba Fabry’ego, leczenie może być ukierunkowane na terapię zastępczą enzymami w celu leczenia etiologii kardiomiopatii83.
Najlepsze leczenie będzie zależeć od tego, co spowodowało LVH. Dla wielu osób nacisk będzie położony na leczenie wysokiego ciśnienia krwi. Kontrolowanie wysokiego ciśnienia krwi może zapobiec pogorszeniu się przerostu lewej komory. Może to pomóc zapobiec niewydolności serca. Może również pomóc obniżyć ryzyko zawału serca i udaru mózgu84.
Jeśli przerost lewej komory był spowodowany problemem z sercem, możesz mieć inne opcje leczenia. Leczenie może pomóc obniżyć ryzyko niewydolności serca i innych poważnych problemów85.
Leczenie przerostu lewej komory polega na zmianach stylu życia, lekach, operacji i wszczepialnych urządzeniach86. Wybór terapii zawsze będzie zależeć od innych chorób współistniejących87.
Podsumowanie przyczyn przerostu lewej komory serca
Przerost lewej komory serca może być spowodowany wieloma czynnikami, które zwiększają obciążenie pracą lewej komory serca. Najczęstszymi przyczynami są nadciśnienie tętnicze i zwężenie zastawki aortalnej. Inne przyczyny obejmują niedomykalność zastawek, kardiomiopatie, choroby naciekowe, wrodzone wady serca, intensywny trening sportowy, cukrzycę, otyłość i choroby nerek.
Zrozumienie podstawowej przyczyny przerostu lewej komory serca jest kluczowe dla odpowiedniego leczenia i prewencji poważnych powikłań sercowo-naczyniowych. Wczesna diagnoza i ukierunkowane leczenie podstawowego schorzenia mogą zapobiec progresji przerostu lewej komory serca i zmniejszyć ryzyko powikłań, takich jak niewydolność serca, zaburzenia rytmu serca i nagła śmierć sercowa.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.