Atrezja przełyku i przetoka tchawiczo-przełykowa – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Atrezja przełyku i przetoka tchawiczo-przełykowa
Rokowania, prognozy i postęp choroby

Atrezja przełyku (AP) z przetoką tchawiczo-przełykową (PTP) to jedna z najczęstszych wrodzonych wad przewodu pokarmowego, z przeżywalnością przekraczającą 90% w krajach rozwiniętych, głównie dzięki postępom w anestezjologii i intensywnej opiece neonatologicznej. Klasyfikacja Spitza, oparta na masie urodzeniowej i obecności poważnych wad serca, pozostaje najważniejszym narzędziem prognostycznym: grupa I (masa >1500 g, brak wady serca) ma przeżywalność 98-99%, grupa II (masa <1500 g lub wada serca) 82-84%, a grupa III (masa <1500 g i wada serca) 43-50%. Nowa klasyfikacja uwzględniająca długość odstępu między odcinkami przełyku koreluje z ryzykiem nieszczelności zespolenia (10,5-80%), zwężeń (19-100%) oraz śmiertelnością (15,6-80%), co pozwala lepiej ocenić trudności techniczne zabiegu i powikłania pooperacyjne. Wczesna interwencja chirurgiczna (do 3 dni od przyjęcia) oraz brak współistniejących wad, zachłystowego zapalenia płuc i małopłytkowości znacząco poprawiają rokowanie.

Rokowanie w atrezji przełyku i przetokach tchawiczo-przełykowych – wprowadzenie

Atrezja przełyku (AP) z przetoką tchawiczo-przełykową (PTP) lub bez niej stanowi jedną z najczęstszych wrodzonych anomalii przewodu pokarmowego. Rokowanie w przypadku pacjentów z tą wadą wrodzoną uległo znaczącej poprawie w ostatnich dekadach, głównie dzięki postępom w anestezjologii i intensywnej opiece neonatologicznej. Obecnie wskaźnik przeżywalności u niemowląt z AP/PTP przekracza 90%¹. Rzadkie przypadki śmiertelności pooperacyjnej występują zwykle z powodu skrajnie niskiej masy urodzeniowej i/lub obecności współistniejących chorób, takich jak wrodzone wady serca¹. Mimo wysokiej przeżywalności, pacjenci z AP/PTP często doświadczają szeregu powikłań pooperacyjnych – zarówno związanych z samą anomalią anatomiczną, jak i będących następstwem zabiegu chirurgicznego¹.

Systemy klasyfikacji prognostycznej

Na przestrzeni lat opracowano kilka systemów klasyfikacji prognostycznej, które pomagają przewidzieć wyniki leczenia pacjentów z atrezją przełyku. Najważniejsze z nich to:²

Klasyfikacja Waterston

Jest to historyczna klasyfikacja, według której pacjenci są dzieleni na trzy grupy:²

Klasa A – wskaźnik przeżywalności na poziomie 100%
Klasa B – wskaźnik przeżywalności na poziomie 100%
Klasa C – wskaźnik przeżywalności na poziomie 80%

Klasyfikacja Montreal

Według tej klasyfikacji wskaźnik przeżywalności wynosi:²

Klasa I – 92%
Klasa II – 71%

Klasyfikacja Spitza

Obecnie uważana za najbardziej przydatną klasyfikację prognostyczną². Dzieli pacjentów na trzy grupy:

Grupa I – masa urodzeniowa powyżej 1500 g, bez poważnej anomalii sercowej. Wskaźnik przeżywalności: 99% (w nowszych danych 98%)³
Grupa II – masa urodzeniowa poniżej 1500 g LUB obecność poważnej anomalii sercowej. Wskaźnik przeżywalności: 84% (w nowszych danych 82%)³
Grupa III – masa urodzeniowa poniżej 1500 g PLUS poważna anomalia sercowa. Wskaźnik przeżywalności: 43% (w nowszych danych 50%)³

²³

Klasyfikacja Bremen

Według tej klasyfikacji wskaźnik przeżywalności wynosi:²

„Bez powikłań” – 95%
„Z powikłaniami” – 71%

Klasyfikacja oparta na długości odstępu między odcinkami przełyku

Nowa klasyfikacja oparta na długości odstępu między dwoma odcinkami przełyku stanowi istotne uzupełnienie wcześniejszych systemów klasyfikacji. Zamiast koncentrować się na stanie medycznym pacjenta, skupia się na anatomicznych aspektach wady, które bezpośrednio wpływają na trudność zabiegu chirurgicznego i wyniki leczenia⁴:

Grupa A (odstęp ultraduży) – powyżej 3,5 cm. Odsetek nieszczelności zespolenia: 80%, odsetek zwężeń przełyku: 100%, śmiertelność: 80%
Grupa B (duży odstęp) – 2,1-3,5 cm. Odsetek nieszczelności zespolenia: 50%, odsetek zwężeń przełyku: 75%, śmiertelność: 50%
Grupa C (średni odstęp) – 1-2 cm. Odsetek nieszczelności zespolenia: 28%, odsetek zwężeń przełyku: 22,5%, śmiertelność: 22%
Grupa D (mały odstęp) – 1 cm lub mniej. Odsetek nieszczelności zespolenia: 10,5%, odsetek zwężeń przełyku: 19%, śmiertelność: 15,6%

⁴

Ta klasyfikacja, oparta na łatwo mierzalnych kryteriach, stanowi użyteczną metodę prognozowania chorobowości, długoterminowych wyników i śmiertelności po operacji AP z PTP⁴.

Czynniki prognostyczne

Masa urodzeniowa i wady serca

Przeżycie pacjentów z AP/PTP jest bezpośrednio związane z masą urodzeniową i obecnością poważnej wady serca. Niemowlęta o masie powyżej 1500 g bez poważnego problemu kardiologicznego powinny mieć niemal 100% przeżywalność. Obecność jednego z czynników ryzyka zmniejsza przeżywalność do 80%, a obu czynników – do 30-50%³.

Czas operacji

Czas wykonania zabiegu naprawczego PTP ma istotny związek z rokowaniem. U noworodków z atrezją przełyku, u których interwencja chirurgiczna została wykonana po upływie trzech dni od przyjęcia, ryzyko złego rokowania wzrasta 3,7-krotnie (AOR = 3,7(1,34-10,1))⁵⁶. Wczesna interwencja chirurgiczna jest kluczowa dla poprawy rokowania⁵.

Wady towarzyszące

Obecność wad towarzyszących zwiększa 2,26-krotnie (AOR = 2,26(1,06-4,82)) ryzyko złego wyniku operacyjnego w porównaniu z noworodkami bez towarzyszących wad⁵⁶. Dzieci z zespołem VACTERL (zaburzenia kręgosłupa, atrezja odbytu, wady serca, przetoka tchawiczo-przełykowa, anomalie nerkowe i kończyn) mają gorsze rokowanie⁷.

Zachłystowe zapalenie płuc

Zachłystowe zapalenie płuc jest istotnym czynnikiem pogarszającym rokowanie u noworodków z AP/PTP. Zwiększa ono ryzyko złego wyniku operacyjnego 2,93-krotnie (AOR = 2,93(1,17-7,38)) w porównaniu z noworodkami bez zachłystowego zapalenia płuc⁵⁶. Prewencja i leczenie zachłystowego zapalenia płuc odgrywają kluczową rolę w poprawie rokowania⁵.

Małopłytkowość

Ciężka małopłytkowość jest niezależnym czynnikiem ryzyka złego wyniku operacyjnego. U noworodków z AP/PTP z ciężką małopłytkowością ryzyko złego wyniku jest 2,81 razy większe (AOR = 2,81(1,07-7,34)) w porównaniu z noworodkami bez małopłytkowości⁵⁶. Zapobieganie i leczenie małopłytkowości ma duże znaczenie dla poprawy rokowania⁵.

Zdolność do karmienia doustnego

Niezdolność do karmienia doustnego w pierwszym miesiącu życia jest predyktorem złych wyników, z wysoką częstością współistniejących chorób układu pokarmowego i oddechowego⁷⁷. Ten czynnik prognostyczny jest nawet ważniejszy niż długi odstęp między odcinkami przełyku, niska masa urodzeniowa, zespół VACTERL czy nieszczelność zespolenia⁷.

Różnice geograficzne w rokowaniu

Istnieją znaczące różnice w rokowaniu w zależności od regionu świata. W krajach rozwiniętych atrezja przełyku ma pozytywne rokowanie, podczas gdy w krajach rozwijających się jest ono znacznie gorsze⁵⁶. Wskaźniki śmiertelności z powodu AP/PTP wahają się od 30% do 80% w krajach o niskim i średnim dochodzie⁵⁶. Ta anomalia nadal powoduje znaczną chorobowość i śmiertelność w Afryce Subsaharyjskiej, stwarzając różne problemy dotyczące leczenia atrezji przełyku⁵.

Długoterminowe powikłania i ich wpływ na rokowanie

Powikłania gastroenterologiczne

Częstość występowania powikłań gastroenterologicznych pozostaje wysoka u pacjentów z AP/PTP, niezależnie od okołooperacyjnych czynników ryzyka⁷. Do najczęstszych problemów należą:

Dysfagia, która ma znaczący wpływ na karmienie i utrzymanie dobrego stanu odżywienia u młodzieży i dorosłych pacjentów z AP/PTP⁸
Refluks żołądkowo-przełykowy (GERD), który może mieć niekorzystny wpływ na karmienie i odżywianie z powodu objawów i powikłań⁸
Pooperacyjny rozwój zwężenia wymagającego bużowania lub dylatacji balonowej – jeden z najczęstszych problemów po operacji AP/PTP, występujący u 68,4% pacjentów w niektórych badaniach⁹

¹⁷⁸⁹

Powikłania oddechowe

Nawracające infekcje dróg oddechowych (RRTI) są częstym problemem u pacjentów z AP/PTP, zwłaszcza u tych z nawracającymi objawami oddechowymi (ROS). GERD jest znacząco związany z RRTI⁷. Pacjenci po operacji zastąpienia przełyku są narażeni na najwyższe ryzyko złych wyników oddechowych i wymagają ścisłego monitorowania oddechowego⁸.

Powikłania żywieniowe

Częstość występowania niedożywienia zmniejsza się z wiekiem u pacjentów z AP/PTP⁸. Jednakże, częstość występowania niedowagi u nastolatków i dorosłych pacjentów z AP/PTP jest zwiększona, często z powodu objawów trawiennych⁸.

Ryzyko nowotworów

Częstość występowania przełykowej metaplazji żołądkowej i jelitowej (przełyk Barretta) jest zwiększona u dorosłych z AP/PTP w porównaniu z populacją ogólną⁸. Rzeczywista częstość występowania i zapadalność na raka przełyku (gruczolakoraka i raka płaskonabłonkowego) u dorosłych z AP/PTP jest niejasna, ale rak przełyku pozostaje przedmiotem obaw⁸.

Długoterminowa obserwacja

Systematyczne podejście do opieki nad pacjentami z AP/PTP w okresie dojrzewania, podczas przejścia do dorosłości i w wieku dorosłym jest obecnie niewystarczające⁸. Eksperci zalecają:⁸

Pacjenci ze stabilną AP/PTP powinni być badani przez gastroenterologa co najmniej co 2 lata między 18 a 34 rokiem życia i corocznie od 35 roku życia
Nadzór endoskopowy z próbkami biopsji i obrazowaniem wąskopasmowym, jeśli jest dostępne, powinien być wykonywany co 5 lat między 18 a 28 rokiem życia, co 3 lata między 28 a 40 rokiem życia, co 2 lata między 40 a 50 rokiem życia i corocznie później
Długoterminowa obserwacja pacjentów z AP/PTP, którzy przeszli operację zastąpienia przełyku, ma kluczowe znaczenie

⁸

Znaczenie ośrodków eksperckich

Ze względu na rzadkie występowanie AP/PTP, większość ośrodków chirurgii dziecięcej leczy średnio 2-5 dzieci rocznie, a tylko nieliczne przekraczają tę liczbę⁹. W związku z tym, skupienie przypadków AP/PTP w ośrodkach eksperckich mogłoby promować specjalistyczną wiedzę i uczynić wyniki porównywalnymi, a także zoptymalizować postępowanie okołooperacyjne⁹.

Podsumowanie

Rokowanie w atrezji przełyku i przetokach tchawiczo-przełykowych znacząco poprawiło się w ostatnich dekadach, z wskaźnikiem przeżywalności przekraczającym 90% w krajach rozwiniętych¹. Klasyfikacja Spitza pozostaje najbardziej użytecznym narzędziem prognostycznym, koncentrującym się na masie urodzeniowej i obecności wad serca². Nowa klasyfikacja oparta na długości odstępu między odcinkami przełyku dostarcza cennych informacji na temat trudności technicznych zabiegu i związanych z tym powikłań⁴.

Kluczowe czynniki wpływające na rokowanie to: czas operacji, obecność wad towarzyszących, zachłystowe zapalenie płuc, małopłytkowość oraz zdolność do karmienia doustnego w pierwszym miesiącu życia⁵⁶⁷. Mimo wysokiej przeżywalności, pacjenci z AP/PTP często doświadczają długoterminowych powikłań gastroenterologicznych, oddechowych i żywieniowych, które wymagają regularnej obserwacji⁸⁸.

Istnieją znaczące różnice w rokowaniu między krajami rozwiniętymi a rozwijającymi się, gdzie wskaźniki śmiertelności mogą sięgać 30-80%⁵⁶. Wielodyscyplinarne podejście do długoterminowej opieki nad pacjentami z AP/PTP jest niezbędne dla poprawy wyników leczenia i jakości życia¹.

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Postoperative complications and long-term outcomes of tracheoesophageal fistula repair – Almog – Current Challenges in Thoracic Surgery
https://ccts.amegroups.org/article/view/54952/html
With advancements in anesthesiology and neonatal intensive care support, the survival rate of infants with TEF has surpassed 90% and at present, the rare cases of postoperative mortality are typically due to extremely low birth weight and/or to the presence of associated comorbidities, such as congenital heart defects. […] The purpose of this review was to evaluate the recent literature on TEF postoperative complications and long-term outcomes, with focus on the incidence, medical and surgical treatment, and controversial aspect of TEF postoperative management. Understanding the long-term functional outcomes helps to re-evaluate the impact of the old classical approaches of treatment and to optimize the modern medical and surgical techniques and follow-up management. […] Overall, infants and children born with EA/TEF have high survival rates, but they are often affected by a number of postoperative complications. Some of these are intrinsic to the anatomical anomaly and some are secondary to the surgical repair. Many aspects of the management of these short- and long-term sequelae remain controversial and lack a standardized approach. Patients with recurrent strictures, severe dysphagia and GER are still challenging to treat. Long-term multidisciplinary clinic follow-up are common nowadays and help patients to be monitored longitudinally and surgeons to increase their understanding regarding the prevention and treatment of this complex congenital anomaly.
#2 Outcomes in esophageal atresia and tracheoesophageal fistula – PubMed
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14666453/
Background/purpose: The purpose of this analysis was to investigate outcomes in newborns with esophageal atresia (EA) or tracheoesophageal fistula (TEF) with respect to prognostic classifications and complications. […] Applying the Waterston prognostic classification to our patient population, survival rate was 100% for class A, 100% for class B, and 80% for class C. The Montreal classification survival rate was 92% for class I and 71% for class II (P =.08). Using the Spitz classification, survival rate was 99% for type I, 84% for type II, and 43% for type III (P .05). The Bremen classification survival rate was 95% „without complications” and 71% „with complications.” […] Comparing the major prognostic classifications, the Spitz classification scheme was found to be most applicable.
#3 Oesophageal atresia | Orphanet Journal of Rare Diseases | Full Text
https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/1750-1172-2-24
Oesophageal atresia (OA) encompasses a group of congenital anomalies comprising of an interruption of the continuity of the oesophagus with or without a persistent communication with the trachea. […] Survival is directly related to birth weight and to the presence of a major cardiac defect. Infants weighing over 1500 g and having no major cardiac problem should have a near 100% survival, while the presence of one of the risk factors reduces survival to 80% and further to 3050% in the presence of both risk factors. […] The Spitz classification for survival in oesophageal atresia is: Group I Birth weight over 1500 g with no major cardiac anomaly. Group II Birth weight less than 1500 g or major cardiac anomaly. Group III Birth weight less than 1500 g PLUS major cardiac anomaly. […] Using the new risk classification scheme survival was 97% Group I, 59% for Group II and 22% for Group III in the 1980’s but has improved to 98%, 82%, and 50% respectively in our recent experience.
#4
https://link.springer.com/article/10.1007/s00383-007-1964-0
Congenital tracheoesophageal fistula (TEF) with esophageal atresia (EA) is not an uncommon disease of newborns. Several classifications have been advocated for predicting the outcomes of these patients but all are physiological and concentrated on associated medical condition that influences survival. We emphasize a new classification on the basis of gap between two esophageal pouches to define the magnitude of surgical problems in the primary repair and correlate them with the outcomes in terms of anastomotic leak, esophageal stricture and mortality, keeping other prognostic factors constant. A total of 50 cases of congenital TEF with EA were included and all underwent primary esophageal anastomosis after the ligation of TEF. The gap between the two pouches was meticulously measured intraoperatively using a vernier caliper before the ligation of TEF, and patients were divided into four groups on the basis of gap length. Group A, where gap length was 3.5 cm (ultralong), group B where gap length was 2.1-3.5 cm (long gap), group C where gap length was 1 cm but not more than 2 cm (intermediate group) and group D, where the gap between two esophageal pouches was 1 cm or less (short gap). The incidence of anastomotic leak was 80, 50, 28, 10.5% and the incidence of esophageal stricture was 100, 75, 22.5, 19% after successful primary repair, respectively, in groups A, B, C and D. The mortality was highest in group A (80%) followed by group B (50%) and 22% in group C and least 15.6% in group D. The incidences of esophageal leak and mortality were found to be statistically significant. This classification which is based on easily measurable criteria provides a useful method to predict morbidity, long-term outcome and mortality of EA with TEF surgery.
#5 Surgical outcome and predictors of neonates with esophageal atresia admitted at Tikur Anbesa Specialized Hospital | PLOS One
https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0285669
The odds of poor outcomes among neonates with EA having associated anomalies is 2.26 times higher compared to neonates without associated anomalies. […] Time of fistula repair was found to have an association with poor outcomes of surgically treated neonates with esophageal atresia. Neonates with esophageal atresia who were treated with surgical intervention after three days of admission increased the chance of having a poor prognosis of neonates with esophageal atresia by 3.7-fold. […] In neonates with oesophageal atresia who were surgically managed, aspiration pneumonia was found to have an association with poor surgical outcomes. Aspiration pneumonia has increased the risk to have bad outcomes by 2.95 times when compared to counterparts. […] Thrombocytopenia has a significant association with bad surgical outcome of neonates with esophageal atresia. It increases the probability of having a bad surgical outcome by 2.81-fold.
#5 Surgical outcome and predictors of neonates with esophageal atresia admitted at Tikur Anbesa Specialized Hospital | PLOS One
https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0285669
In conclusion, the proportion of death among surgically treated neonates with esophageal atresia is found to be higher compared to studies. Associated congenital anomalies, aspiration pneumonia, time of surgery and thrombocytopenia were factors associated with poor outcomes of surgically treated neonates with esophageal atresia. Early surgical intervention, prevention and management of aspiration pneumonia, and thrombocytopenia will be helpful to decrease the mortality of neonates related to esophageal atresia.
#5 Surgical outcome and predictors of neonates with esophageal atresia admitted at Tikur Anbesa Specialized Hospital | PLOS One
https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0285669
The results of this study showed that, when compared to other studies, a substantial percentage of newborn children with esophageal atresia had poor surgical outcomes. Early surgical management, aspiration pneumonia and thrombocytopenia prevention and therapy play a big part in improving the surgical prognosis for newborns with esophageal atresia. […] Mortality rates from EA range from 30 to 80% in low- and middle-income countries (LMIC). This anomaly continues to cause considerable morbidity and mortality in Sub-Saharan Africa, presenting various concerns about how to treat esophageal atresia. […] Esophageal atresia has a positive prognosis in industrialized nations, whereas the opposite is true in developing nations. […] Associated anomalies, time of surgery, severe thrombocytopenia and aspiration pneumonia were among the factors associated with the poor surgical outcome of neonates with esophageal atresia.
#6 Surgical outcome and predictors of neonates with esophageal atresia admitted at Tikur Anbesa Specialized Hospital
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10187931/
Esophageal atresia (EA) with or without tracheoesophageal fistula (TEF) is the most common congenital anomaly of the esophagus. […] Esophageal atresia-related neonatal mortality can be reduced by evaluating the surgical outcome and identifying associated factors. […] In this study, 25% of newborns who underwent surgical intervention at Tikur Anbesa specialized hospital had successful surgical outcomes, compared to 75% of neonates with esophageal atresia who had poor surgical outcomes. Significant predictors of the poor surgical outcome of neonates with esophageal atresia were severe thrombocytopenia (AOR = 2.81(1.07-7.34)), timing of surgery (AOR = 3.7(1.34-10.1), aspiration pneumonia (AOR = 2.93(1.17-7.38)) and related abnormalities (AOR = 2.26(1.06-4.82)). […] The results of this study showed that, when compared to other studies, a substantial percentage of newborn children with esophageal atresia had poor surgical outcomes. Early surgical management, aspiration pneumonia and thrombocytopenia prevention and therapy play a big part in improving the surgical prognosis for newborns with esophageal atresia.
#6 Surgical outcome and predictors of neonates with esophageal atresia admitted at Tikur Anbesa Specialized Hospital
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10187931/
Mortality rates from EA range from 30 to 80% in low- and middle-income countries (LMIC). […] Esophageal atresia has a positive prognosis in industrialized nations, whereas the opposite is true in developing nations. […] The odds of poor surgical outcome among neonates with EA who have severe thrombocytopenia is 2.81 times (AOR = 2.81(1.07-7.34)) higher compared to those without severe thrombocytopenia. […] Newborn babies diagnosed with Esophageal atresia and aspiration pneumonia increase the chance of poor surgical outcome by 2.93 times (AOR = 2.93(1.17-7.38)) than neonates without aspiration pneumonia.
#7 Predictors of poor outcomes in children with tracheoesophageal fistula/oesophageal atresia: an Australian experience | World Journal of Pediatric Surgery
https://wjps.bmj.com/content/4/2/e000190
Objective The aim of this study is to characterize long-term morbidities of oesophageal atresia (OA) with or without tracheoesophageal fistula (TOF). […] Inability to be fed orally within the first month is a predictor of poor outcomes with high frequency of gastrointestinal and respiratory comorbidities. […] Gastrointestinal and respiratory morbidities remain high in OA/TOF regardless of perioperative risk factors. […] Previous data suggest that low birth weight 2500g, vertebral defects, anal atresia, cardiac defects, TOF, renal anomalies, limb abnormalities (VACTERL), anastomotic leak, long gap OA and failure to establish oral feeds during the first month are predictors of poor outcomes. […] The frequency of AS (52%) in our TOF cohort is similar to results previously documented in the literature.
#7 Predictors of poor outcomes in children with tracheoesophageal fistula/oesophageal atresia: an Australian experience | World Journal of Pediatric Surgery
https://wjps.bmj.com/content/4/2/e000190
We report GI and respiratory morbidity outcomes in our population-based cohort focusing on identification of perioperative risk factors associated with poor disease outcomes. […] We further established that inability to feed orally within the first month is associated with high comorbidities making long gap OA, low birth weight, VACTERL and anastomotic leak less significant risk factors for GI and respiratory comorbidities, thus warranting close monitoring in these patients. […] This study demonstrated that ROS remains problematic in infants with high perioperative risk factors, morbidity remains high even in those with no perioperative high risk factors, and GORD is common in patients with ROS and is significantly associated with RRTI.
#8 The International Network on Oesophageal Atresia (INoEA) consensus guidelines on the transition of patients with oesophageal atresiaâtracheoesophageal fistula | Nature Reviews Gastroenterology & Hepatology
https://www.nature.com/articles/s41575-023-00789-w
These patients are at the highest risk for poor respiratory outcomes and need close respiratory monitoring. […] The prevalence of malnutrition decreases with age in patients with EA-TEF. […] The incidence of underweight in adolescent and adult patients with EA-TEF is increased, often due to digestive symptoms. […] Dysphagia has a substantial effect on feeding and maintaining good nutritional status in adolescent and adult patients with EA-TEF. […] Despite limited data on the effect of GERD on feeding, it is likely that GERD has an adverse effect on feeding and nutrition owing to symptoms and complications. […] The transition from adolescence to adult medicine is, therefore, a new challenge. […] This Consensus Statement will hopefully contribute to improved care and outcomes for adolescent and adult patients with EA-TEF.
#8 The International Network on Oesophageal Atresia (INoEA) consensus guidelines on the transition of patients with oesophageal atresiaâtracheoesophageal fistula | Nature Reviews Gastroenterology & Hepatology
https://www.nature.com/articles/s41575-023-00789-w
The incidence of oesophageal gastric and intestinal metaplasia (Barrett oesophagus) is increased in adults with EA-TEF as compared with the general population. […] The real prevalence and incidence of oesophageal cancer (adenocarcinoma and squamous cell carcinoma) in adults with EA-TEF is unclear but oesophageal cancer remains a concern. […] Patients with stable EA-TEF should be reviewed by a gastroenterologist at least every 2 years between 18 and 34 years of age and annually from the age of 35 years onwards. […] Endoscopic surveillance with biopsy samples and narrow-band imaging, where available, should be performed every 5 years between 18 and 28 years of age, every 3 years between 28 and 40 years of age, every 2 years between 40 and 50 years of age, and annually onwards. […] Long-term follow-up of patients with EA-TEF who underwent oesophageal substitution is of paramount importance.
#8 The International Network on Oesophageal Atresia (INoEA) consensus guidelines on the transition of patients with oesophageal atresiaâtracheoesophageal fistula | Nature Reviews Gastroenterology & Hepatology
https://www.nature.com/articles/s41575-023-00789-w
Oesophageal atresiatracheoesophageal fistula (EA-TEF) is a common congenital digestive disease. Patients with EA-TEF face gastrointestinal, surgical, respiratory, otolaryngological, nutritional, psychological and quality of life issues in childhood, adolescence and adulthood. […] A systematic approach to the care of these patients in adolescence, during transition to adulthood and in adulthood is currently lacking. […] Forty-two questions addressing the diagnosis, treatment and prognosis of gastrointestinal, surgical, respiratory, otolaryngological, nutritional, psychological and quality of life complications that patients with EA-TEF face during adolescence and after the transition to adulthood were formulated. […] A list of 42 statements, all based on expert opinion, was voted on and agreed upon. These statements addressed the diagnosis, treatment and prognosis of gastrointestinal, surgical, respiratory, otolaryngological, nutritional, psychological and QOL complications that patients with EA-TEF faced during adolescence and after the transition to adulthood.
#9 Oesophageal Atresia: Clinical Outcome After Surgical Treatment
https://www.fortunejournals.com/articles/oesophageal-atresia-clinical-outcome-after-surgical-treatment.html
Oesophageal atresia (OA) is characterized by an interrupted oesophageal continuity during the development of the embryo, which presents in 5 major forms. […] The mortality among our patients was increased among premature babies with underweight in combination with a congenital OA malformation, and in patients with associated syndromes the survival rates are lower and did not progress over the last decades. […] A correct preoperative classification of the malformation is fundamental for achieving a primary OA reconstruction (in our case a rate of 77.4%) and establishing an optimal timing of surgery. […] The postoperative development of stenosis requiring bougienage or balloon dilatation is one of the most common problems after OA, seen in our study in 68.4% of the patients. […] As expected, the type of Vogt classification, concomitant diseases and/or malformations have an influence on both the timing of surgical treatment and the technique used. We were able to show that the clinical course and complications depend on these factors and significantly influence the clinical outcome.
#9 Oesophageal Atresia: Clinical Outcome After Surgical Treatment
https://www.fortunejournals.com/articles/oesophageal-atresia-clinical-outcome-after-surgical-treatment.html
Due to the rare occurrence of OA, most paediatric surgery centres treat an average of 2-5 children per year, with only a few exceeding this number. Consequently, only a pooling of OA cases in expert centres could promote expertise and make outcomes comparable, as well as to optimise perioperative handling.