Przetrwały przewód tętniczy
Etiologia i przyczyny
Przetrwały przewód tętniczy (PDA) to wrodzona wada serca, charakteryzująca się utrzymaniem drożności przewodu tętniczego po urodzeniu, co prowadzi do nieprawidłowego przecieku lewo-prawego między aortą a tętnicą płucną. PDA stanowi 5-10% wszystkich wrodzonych wad serca u niemowląt donoszonych, a jego częstość jest odwrotnie proporcjonalna do wieku ciążowego i masy urodzeniowej, sięgając nawet 80% u skrajnych wcześniaków urodzonych przed 28. tygodniem ciąży. Patofizjologia obejmuje niedojrzałość tkanki mięśniowej przewodu, wysokie stężenia prostaglandyn (szczególnie PGE2) oraz niski opór naczyniowy płuc, które utrzymują drożność przewodu. Czynniki ryzyka to m.in. wcześniactwo, zakażenia wewnątrzmaciczne (np. różyczka), czynniki genetyczne (np. trisomie 21, 13, 18), ekspozycje środowiskowe (np. cukrzyca ciążowa, palenie tytoniu) oraz płeć żeńska. PDA często współwystępuje z innymi wadami serca, takimi jak hipoplastyczny zespół lewego serca czy atrezja płucna, gdzie drożność przewodu może być kluczowa dla przeżycia.
- Etiologia przetrwałego przewodu tętniczego
- Główne przyczyny przetrwałego przewodu tętniczego
- Wcześniactwo jako główny czynnik ryzyka
- Czynniki genetyczne i zespoły wad wrodzonych
- Infekcje wewnątrzmaciczne
- Czynniki środowiskowe i ekspozycje matczyne
- Inne czynniki ryzyka
- Współwystępowanie z innymi wadami serca
- Konsekwencje patofizjologiczne PDA
- Podejście do leczenia PDA
Etiologia przetrwałego przewodu tętniczego
Przetrwały przewód tętniczy (PDA, ang. Patent Ductus Arteriosus) jest wrodzoną wadą serca polegającą na utrzymywaniu się po urodzeniu drożności przewodu tętniczego, który w warunkach fizjologicznych powinien zamknąć się w ciągu 2-3 dni po porodzie. Stanowi on 5-10% wszystkich wrodzonych wad serca u niemowląt urodzonych o czasie.12
W życiu płodowym przewód tętniczy stanowi prawidłowe połączenie między aortą a tętnicą płucną, które umożliwia omijanie krążenia płucnego. Po urodzeniu, gdy dziecko zaczyna oddychać, to fizjologiczne połączenie powinno ulec zamknięciu. Jeśli tak się nie stanie, powstaje przetrwały przewód tętniczy, powodujący nieprawidłowy przepływ krwi między układem naczyniowym systemowym a płucnym.34
Czynniki wpływające na drożność przewodu tętniczego
W okresie płodowym drożność przewodu tętniczego utrzymywana jest przez:
- Niskie ciśnienie parcjalne tlenu we krwi płodu5
- Wysoki poziom prostaglandyn, szczególnie prostaglandyny E2 (PGE2), które wytwarzane są przez łożysko67
- Niski opór naczyniowy w płucach płodu8
Po urodzeniu fizjologiczne zamknięcie przewodu tętniczego następuje w wyniku:
- Zwiększenia ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi po rozpoczęciu oddychania9
- Usunięcia łożyska, które jest źródłem prostaglandyn10
- Metabolizowania pozostałych prostaglandyn w płucach11
- Obniżenia oporu naczyniowego w płucach12
Główne przyczyny przetrwałego przewodu tętniczego
Wcześniactwo jako główny czynnik ryzyka
Wcześniactwo jest najważniejszym i najczęstszym czynnikiem ryzyka wystąpienia PDA. Częstość występowania PDA jest odwrotnie proporcjonalna do wieku ciążowego i masy urodzeniowej dziecka:1314
- U około 20% wcześniaków urodzonych w 32. tygodniu ciąży15
- U około 45% noworodków z masą urodzeniową poniżej 1750 g16
- U 70-80% wcześniaków z masą urodzeniową poniżej 1200 g17
- U 80% skrajnych wcześniaków (szczególnie tych urodzonych przed 28. tygodniem ciąży) w 3. dobie życia1819
Przyczyny zwiększonej częstości występowania PDA u wcześniaków obejmują:2021
- Niedojrzałość tkanki mięśniowej przewodu tętniczego22
- Niezdolność niedojrzałych płuc do metabolizowania krążących prostaglandyn23
- Zwiększona wrażliwość przewodu tętniczego na prostaglandyny24
- Wyższy poziom krążących prostaglandyn25
Czynniki genetyczne i zespoły wad wrodzonych
Czynniki genetyczne mogą odgrywać rolę w powstawaniu PDA. Istnieją doniesienia o rodzinnym występowaniu tej wady – ryzyko nawrotu PDA wśród rodzeństwa wynosi około 5% u niemowląt urodzonych o czasie z przetrwałym PDA.26 Wstępne dowody sugerują, że nawet jedna trzecia przypadków może być spowodowana cechą recesywną zlokalizowaną na chromosomie 12, określaną jako PDA1, przynajmniej w niektórych populacjach.27
PDA występuje częściej w powiązaniu z następującymi zespołami genetycznymi i chromosomowymi:2829
- Trisomia 21 (zespół Downa)3031
- Trisomia 13 i 1832
- Zespół Holt-Orama33
- Zespół Noonana34
- Zespół CHARGE3536
- Zespół DiGeorge’a37
- Zespół TAAD/PDA38
- Zespół Loeya-Dietza39
- Zespół Wiedemanna-Steinera40
Infekcje wewnątrzmaciczne
Zakażenia wewnątrzmaciczne mogą zwiększać ryzyko wystąpienia PDA, a szczególnie istotne są:41
- Różyczka (rubella) w pierwszym trymestrze ciąży, zwłaszcza do 4. tygodnia ciąży – zakażenie wywołane przez wirusa różyczki w czasie ciąży zwiększa ryzyko wystąpienia PDA wraz ze zwężeniem gałęzi tętnicy płucnej424344
- Sepsa noworodkowa45
Czynniki środowiskowe i ekspozycje matczyne
Wśród czynników środowiskowych i ekspozycji matczynych, które mogą zwiększać ryzyko wystąpienia PDA, wymienia się:4647
- Cukrzyca ciążowa48
- Ekspozycja na magnez w okresie okołoporodowym49
- Stosowanie kokainy przez matkę5051
- Stosowanie przez matkę blokerów kanału wapniowego52
- Zespół alkoholowy płodu5354
- Stosowanie przez matkę fenytoiny55
- Ekspozycja na amfetaminę56
- Palenie tytoniu w czasie ciąży57
Inne czynniki ryzyka
Inne czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia PDA obejmują:58
- Płeć żeńska – PDA występuje około 2-3 razy częściej u dziewczynek niż u chłopców596061
- Poród na dużej wysokości (powyżej 2500 m n.p.m.) – obniżone ciśnienie parcjalne tlenu w atmosferze sprzyja utrzymywaniu się drożności przewodu tętniczego626364
- Niska masa urodzeniowa (LBW)65
- Zespół niewydolności oddechowej noworodka (RDS)6667
- Niedotlenienie po urodzeniu68
Współwystępowanie z innymi wadami serca
PDA często współwystępuje z innymi wrodzonymi wadami serca. Szacuje się, że około 10% pacjentów z PDA ma również inne wady serca.69 Do najczęściej współwystępujących wad należą:70
- Hipoplastyczny zespół lewego serca7172
- Przełożenie wielkich naczyń73
- Zwężenie zastawki płucnej74
- Atrezja płucna – w tym przypadku PDA może być jedynym źródłem przepływu krwi do płuc75
- Zwężenie lub niedrożność aorty76
W niektórych złożonych wadach serca, drożność przewodu tętniczego może być korzystna lub wręcz niezbędna dla przeżycia noworodka. W takich przypadkach podaje się analogi prostaglandyn w celu utrzymania jego drożności.7778
Konsekwencje patofizjologiczne PDA
Utrzymująca się drożność przewodu tętniczego prowadzi do szeregu konsekwencji hemodynamicznych, których nasilenie zależy od wielkości przewodu:7980
- Przeciek lewo-prawy – krew z aorty (wysokie ciśnienie) przepływa do tętnicy płucnej (niższe ciśnienie)81
- Zwiększony przepływ krwi przez płuca82
- Przeciążenie objętościowe lewej komory i lewego przedsionka83
- Powiększenie serca84
- Niewydolność serca8586
- Nadciśnienie płucne – w przypadku długo utrzymującego się dużego PDA8788
- Zespół Eisenmengera w przypadku nieleczonego, dużego PDA89
- Zwiększone ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia9091
U wcześniaków PDA może dodatkowo prowadzić do:929394
- Zaostrzenia przewlekłej choroby płuc95
- Krwotoku płucnego96
- Niewydolności nerek9798
- Nietolerancji pokarmowej99100
- Martwiczego zapalenia jelit (NEC)101102
- Zaburzeń wzrastania postnatalnego103
- Krwawienia dokomorowego104
Podejście do leczenia PDA
Leczenie PDA zależy od wieku dziecka, wielkości przewodu oraz obecności objawów klinicznych:105106
- Wcześniaki – często podaje się inhibitory cyklooksygenazy (COX) takie jak indometacyna lub ibuprofen w celu zamknięcia PDA; są one najbardziej skuteczne, jeśli podane w pierwszych 10 dniach po urodzeniu107108109
- Noworodki donoszone i starsze dzieci – inhibitory COX są zwykle nieskuteczne; zamknięcie przewodu może wymagać interwencji przezskórnej z użyciem urządzeń okluzyjnych lub leczenia chirurgicznego110111
- Małe, bezobjawowe PDA – mogą zamknąć się samoistnie w ciągu pierwszego roku życia; jeśli pozostają otwarte po 1-2 latach, zaleca się zamknięcie w celu eliminacji ryzyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia112
W przypadkach złożonych wad serca, gdzie PDA jest niezbędny dla prawidłowego przepływu krwi (np. atrezja płucna), stosuje się analogi prostaglandyn w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego.113
Warto zauważyć, że w przypadkach nadciśnienia płucnego z odwróconym przepływem przez PDA (z prawej do lewej strony), zamknięcie przewodu jest przeciwwskazane ze względu na ryzyko nasilenia nadciśnienia płucnego i niewydolności prawej komory serca.114
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.