splenomegalia
Splenomegalia, czyli powiększenie śledziony, to stan kliniczny, w którym śledziona osiąga wymiary przekraczające normy fizjologiczne. W badaniu fizykalnym powiększoną śledzionę można wyczuć podczas głębokiej palpacji lewego podżebrza, szczególnie gdy jej długość przekracza 12-14 cm.
Przyczyny splenomegalii są różnorodne i obejmują schorzenia hematologiczne (białaczki, chłoniaki, niedokrwistości hemolityczne), infekcyjne (bakteryjne, wirusowe, pasożytnicze), zapalne (sarkoidoza, toczeń rumieniowaty układowy), metaboliczne (choroba Gauchera), oraz naczyniowe (nadciśnienie wrotne). Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (USG, tomografia komputerowa), badania laboratoryjne oraz w niektórych przypadkach biopsję śledziony.
Objawy splenomegalii mogą być niespecyficzne i obejmować uczucie pełności w lewym podżebrzu, ból brzucha, wczesne uczucie sytości oraz objawy wynikające z nadmiernej sekwestracji komórek krwi, prowadzącej do cytopenii. W przypadku znacznego powiększenia śledziony wzrasta ryzyko jej pęknięcia, szczególnie w wyniku urazu.
Leczenie splenomegalii zależy od choroby podstawowej. W niektórych przypadkach konieczna jest splenektomia (usunięcie śledziony), szczególnie gdy występuje hipersplenizm lub istnieje ryzyko pęknięcia narządu. Po splenektomii pacjenci wymagają szczepień przeciwko bakteriom otoczkowym oraz profilaktyki antybiotykowej ze względu na zwiększone ryzyko infekcji.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół klippela-trenaunaya – Etiologia i przyczyny
Zespół Klippela-Trenaunaya (ZKT) to rzadkie wrodzone zaburzenie naczyniowe charakteryzujące się triadą: malformacjami naczyń włosowatych (plamy typu „porto wine”), żylakami oraz przerostem kości i tkanek miękkich, najczęściej jednej kończyny dolnej. Etiologia ZKT wiąże się głównie z somatycznymi, mozaikowymi mutacjami w genie PIK3CA, które prowadzą do nadaktywności kinazy PI3K i dysregulacji szlaku PI3K/AKT/mTOR, skutkując nadmierną proliferacją komórek i angiogenezą. Mutacje te powodują nieprawidłowy rozwój naczyń, kości i tkanek miękkich, co klasyfikuje ZKT do spektrum przerostu związanego z PIK3CA (PROS). Oprócz PIK3CA, w patogenezie mogą uczestniczyć mutacje w genach AGGF1, GNAQ, TIE2 i PIK3CR1, a także rzadkie translokacje chromosomowe. Charakterystyczny jest mozaikowy, somatyczny charakter mutacji, co tłumaczy ograniczenie objawów do określonych obszarów ciała i sporadyczny przebieg choroby. Epidemiologicznie ZKT występuje z częstością około 1:20 000-40 000 dzieci, a w większości przypadków nie ma rodzinnego występowania.
angiogeneza, kinaza 3-fosfatydyloinozytolu, krwawienie z odbytnicy, makrocefalia, malformacja limfatyczna, malformacja naczyniowa, mozaicyzm genetyczny, mozaicyzm somatyczny, mutacja PIK3CA, naczynia włosowate, polimikrogyria, przerost kości, przetoka tętniczo-żylna, spektrum przerostu związanego z PIK3CA, splenomegalia, szlak mTOR, szlak PI3K/AKT/mTOR, translokacja chromosomu, waskulogeneza, zespół Klippela-Trenaunaya, zespół Parkesa-Webera, żyła brzeżna Servelle’a, żylaki - Leksykon chorób i schorzeń
Porfiria – Objawy
Porfirie to grupa rzadkich, genetycznych zaburzeń metabolicznych związanych z defektami enzymatycznymi w syntezie hemu, prowadzącymi do akumulacji porfiryn lub ich prekursorów. Klinicznie dzielą się na ostre porfirie wątrobowe (AHP), manifestujące się nagłymi atakami z silnym bólem brzucha (90-95% przypadków), objawami neurologicznymi (mrowienie, osłabienie mięśni, drgawki), neuropsychiatrycznymi (dezorientacja, halucynacje) oraz autonomicznymi (tachykardia, nadciśnienie), oraz porfirie skórne, charakteryzujące się fotowrażliwością, pęcherzami i zmianami skórnymi po ekspozycji na światło słoneczne. Ataki ostrej porfirii trwają zwykle 3-7 dni, a u 3-5% pacjentów występują cztery lub więcej ataków rocznie. Czynniki wyzwalające obejmują leki, hormony (progesteron), głodzenie, alkohol, stres i infekcje. Długoterminowe powikłania ostrej porfirii to m.in. przewlekłe nadciśnienie, choroba nerek, uszkodzenie wątroby i ryzyko raka wątrobowokomórkowego.
ból brzucha, cykl miesiączkowy, dziedziczna koproporfiria, endometrioza, fibromilagia, fotodermatoza, hiponatremia, nadciśnienie tętnicze, neuropatia, niedokrwistość, objawy żołądkowo-jelitowe, osłabienie mięśni, ostra porfiria, ostra porfiria przerywana, porfiria mieszana, porfiria skórna, porfiria skórna późna, porfiria wątrobowa, porfiryny, progesteron, przeszczep wątroby, rak wątrobowokomórkowy, splenomegalia, stłuszczenie wątroby, synteza hemu, wrodzona porfiria erytropoetyczna, zakażenie dróg moczowych, zespół jelita drażliwego - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła białaczka limfocytowa – Objawy
Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) to najczęstszy nowotwór hematologiczny u dorosłych, charakteryzujący się akumulacją funkcjonalnie niewydolnych limfocytów B w szpiku, krwi i narządach chłonnych. Średni wiek diagnozy to około 70 lat. W początkowych stadiach (Rai 0, Binet A) często przebiega bezobjawowo, z limfocytozą i ewentualnym powiększeniem węzłów chłonnych. Objawy progresji obejmują limfadenopatię (50-90%), splenomegalię (25-55%), hepatomegalię (15-25%), objawy typu B (gorączka >38°C przez >2 tygodnie, poty nocne, utrata masy ciała >10% w 6 miesięcy), anemię, trombocytopenię i leukopenię. Hipogammaglobulinemia występuje u około 25% pacjentów przy diagnozie, zwiększając ryzyko infekcji. Mutacje genetyczne (IGHV, NOTCH1, TP53) oraz czas podwojenia limfocytów (<12 miesięcy) są istotnymi czynnikami prognostycznymi, wpływającymi na przebieg i rokowanie choroby.
chłoniak Hodgkina, chłoniak rozlany z dużych komórek B, czas podwojenia limfocytów, czerwone krwinki, gorączka, hepatomegalia, hipogammaglobulinemia, infekcje bakteryjne, klasyfikacja Binet, klasyfikacja Rai, leukopenia, limfadenopatia, limfocytoza, małopłytkowość immunologiczna, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, płytki krwi, poty nocne, przewlekła białaczka limfocytowa, splenomegalia, szpik kostny, transformacja Richtera, trombocytopenia, utrata masy ciała, watchful waiting, węzły chłonne - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba castlemana – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Choroba Castlemana to rzadkie zaburzenie limfoproliferacyjne o zróżnicowanym rokowaniu zależnym od podtypu. Jednoogniskowa choroba Castlemana (UCD) cechuje się doskonałym rokowaniem, z 10-letnim wskaźnikiem przeżycia po całkowitej resekcji przekraczającym 95% oraz 5-letnim wskaźnikiem przeżycia na poziomie 93,6%. W przypadku niecałkowitej resekcji, przeżycie po 20 miesiącach od radioterapii wynosi około 82%. UCD zwykle nie wpływa na oczekiwaną długość życia, jednak należy monitorować ryzyko rozwoju pęcherzycy paraneoplastycznej (PNP), które występuje u ≤5% pacjentów i jest potencjalnie śmiertelne. Występowanie transformacji UCD w wieloogniskową chorobę Castlemana (MCD) HHV-8-negatywną nie zostało nigdy odnotowane.
całkowita resekcja, chemioterapeutyk, chemioterapia, choroba Castlemana, doksorubicyna, etopozyd, hipoalbuminemia, idiopatyczna MCD, jednoogniskowa choroba Castlemana, lek immunosupresyjny, MCD związana z HHV-8, niecałkowita resekcja, ostra niewydolność nerek, pęcherzyca paraneoplastyczna, poziom albuminy, radioterapia, rytuksymab, sepsa, splenomegalia, terapia anty-IL-6, wieloogniskowa choroba Castlemana, wskaźnik przeżycia, zaburzenie limfoproliferacyjne, zapalenie płuc - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Marelim 180 mg
Dane przedkliniczne dotyczące mykofenolanu sodu (substancji czynnej leku Marelim) wskazują na toksyczność układu krwiotwórczego i limfatycznego u gryzoni, gdzie obserwowano regeneracyjną niedokrwistość aplastyczną oraz zmniejszenie liczby erytroblastów w szpiku kostnym. Zmiany te występowały przy ekspozycji ogólnoustrojowej równej lub mniejszej niż kliniczna (po dawce 1,44 g/dobę). U psów stwierdzono toksyczność układu pokarmowego przy podobnej ekspozycji. Potencjał genotoksyczny oceniono w testach in vitro i in vivo, gdzie wykazano możliwość indukcji aberracji chromosomowych, co może wynikać z hamowania syntezy nukleotydów, choć inne testy in vitro nie potwierdziły genotoksyczności. Badania rakotwórczości na szczurach i myszach nie wykazały działania kancerogennego przy ekspozycji do 5-krotnie wyższej niż kliniczna.
aberracja chromosomowa, ekspozycja układowa na lek, erytroblasty polichromatyczne, fototoksyczność, hamowanie syntezy nukleotydów, hemopoeza pozaszpikowa, komórki erytroidalne, kwas mykofenolowy, mykofenolan sodu, normoblasty, odruch źreniczny, przepuklina pępkowa, splenomegalia, szpik kostny, układ krwiotwórczy, wada rozwojowa - Leksykon chorób i schorzeń
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – Objawy
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH) to przewlekła choroba zapalna charakteryzująca się autoimmunologicznym atakiem na hepatocyty, prowadzącym do zapalenia i uszkodzenia wątroby. Przebieg kliniczny jest zróżnicowany – od bezobjawowego (25-33% przypadków) do ostrej niewydolności wątroby (3-6%). Wczesne objawy obejmują zmęczenie, dolegliwości w prawym górnym kwadrancie brzucha, bóle stawów, hepatomegalię (78-83%), świąd skóry, utratę apetytu i zaburzenia miesiączkowania. W zaawansowanych stadiach pojawiają się objawy marskości, takie jak wodobrzusze, encefalopatia wątrobowa, żylaki przełyku oraz skłonność do krwawień. Ostry początek AIH, występujący u 25-75% pacjentów, manifestuje się gorączką, wyraźną żółtaczką (94%) i objawami grypopodobnymi. Nieleczona choroba prowadzi do progresji włóknienia, marskości i niewydolności wątroby, z 40-50% śmiertelnością w ciągu 6 miesięcy do 5 lat oraz 50% 10-letnim przeżyciem. Marskość stwierdza się u 28-33% dorosłych i 38% dzieci już przy rozpoznaniu, co wskazuje na subkliniczną, długotrwałą progresję choroby.
autoimmunologiczne zapalenie wątroby, autoprzeciwciała, biopsja wątroby, brak miesiączki, ciemny mocz, działania niepożądane leków, encefalopatia wątrobowa, enzymy wątrobowe, hepatomegalia, hiperbilirubinemia, hiperglikemia, kortykosteroidy, leczenie immunosupresyjne, marskość wątroby, ostra niewydolność wątroby, ostre wirusowe zapalenie wątroby, pajączki naczyniowe, przebieg bezobjawowy, przeszczep wątroby, remisja choroby, splenomegalia, świąd skóry, utrata masy kostnej, włóknienie wątroby, wodobrzusze, żółtaczka, żylaki przełyku - Leksykon leków
Działania niepożądane – Kabiven –
Kabiven, jako trójkomorowa emulsja do infuzji zawierająca aminokwasy, glukozę i tłuszcze, charakteryzuje się specyficznym profilem działań niepożądanych, które należy monitorować podczas terapii. Najważniejsze z nich to zakrzepowe zapalenie żył przy podawaniu do żył obwodowych, związane z wysoką osmolarnością roztworu (~1060 mOsm/l), oraz zespół przedawkowania tłuszczu, który może wystąpić zarówno przy nadmiernych dawkach, jak i przy zmianach stanu klinicznego pacjenta (np. niewydolność nerek, zakażenie). Objawy zespołu obejmują hiperlipidemię, gorączkę, nacieki tłuszczowe, hepatomegalię, splenomegalię, anemię, leukopenię, trombocytopenię, zaburzenia krzepnięcia oraz w ciężkich przypadkach śpiączkę. Wszystkie te objawy ustępują zwykle po przerwaniu infuzji tłuszczów, co stanowi podstawę postępowania terapeutycznego.
aminokwas, anemia, ból brzucha, dreszcze, emulsja tłuszczowa, enzym wątrobowy, hemoliza, hepatomegalia, hiperlipidemia, leukopenia, naciek tłuszczu, nadciśnienie tętnicze, niedociśnienie tętnicze, osmolarność, parametr hematologiczny, priapizm, reakcja anafilaktyczna, reakcja immunologiczna, reakcja nadwrażliwości, retikulocytoza, roztwór hipertoniczny, splenomegalia, tachypnoe, trombocytopenia, zaburzenie krzepnięcia, zakrzepowe zapalenie żył, zespół przedawkowania tłuszczu - Leksykon substancji czynnych
Cytarabina – Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Cytarabina, jako lek cytotoksyczny, wykazuje teratogenne działanie potwierdzone w badaniach na zwierzętach, co wymaga szczególnej ostrożności podczas stosowania u kobiet w ciąży lub planujących ciążę. Ryzyko wad rozwojowych, takich jak deformacje kończyn i zniekształcenia ucha, jest szczególnie wysokie w I trymestrze ciąży, a także obserwuje się u noworodków pancytopenię, leukopenię, niedokrwistość, małopłytkowość oraz inne poważne powikłania, w tym zgony noworodkowe. Stosowanie cytarabiny w II i III trymestrze wiąże się z mniejszym, lecz nadal obecnym ryzykiem. Zaleca się stosowanie skutecznej antykoncepcji u kobiet przez co najmniej 6 miesięcy po terapii oraz u mężczyzn przez 3-6 miesięcy, ze względu na potencjalne genotoksyczne i mutagenne działanie leku. Karmienie piersią jest przeciwwskazane podczas leczenia i przez minimum tydzień po ostatniej dawce cytarabiny, aby uniknąć ryzyka poważnych działań niepożądanych u niemowląt.
azoospermia, cytarabina, drugi trymestr ciąży, działanie cytotoksyczne, działanie genotoksyczne, działanie mutagenne, działanie teratogenne, eozynofilia, leki alkilujące, leukopenia, małopłytkowość, niedokrwistość, pancytopenia, pierwszy trymestr ciąży, posocznica, przenikanie leków do mleka, skuteczna antykoncepcja, splenomegalia, trisomia, wady wrodzone, zaburzenia chromosomalne, zahamowanie czynności gonad - Leksykon chorób i schorzeń
Pospolity niedobór odporności zmienny – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) charakteryzuje się istotnym ryzykiem powikłań płucnych oraz nowotworów złośliwych, zwłaszcza układu limfatycznego, które znacząco wpływają na rokowanie pacjentów. Śmiertelność w tej grupie wynosi około 20% w porównaniu z populacją ogólną, a powikłania nieinfekcyjne zwiększają ryzyko zgonu 11-krotnie. Terapia zastępcza immunoglobulinami (IVIg, SCIg) znacząco zmniejszyła zgony z powodu zakażeń bakteryjnych, a niższe stężenia IgG i pamięciowych komórek B oraz podwyższone IgM stanowią czynniki prognostyczne gorszego przebiegu choroby. Nowo opracowana skala VISUAL, wykorzystująca biomarkery immunologiczne, pozwala na wczesne przewidywanie ciężkich powikłań z czułością 85% i wartością predykcyjną ujemną 77%, gdzie wynik ≥10 punktów wiąże się z 8,94-krotnie wyższym ryzykiem ciężkiego przebiegu klinicznego (p=0,001).
antybiotykoterapia, biomarker immunologiczny, choroba autoimmunologiczna, CVID, IgA, IgM, immunoglobulina A, immunoglobulina G, immunoglobulina M, IVIg, komórka B pamięci, limfocyt CD8, niewydolność oddechowa, nowotwór limfoidalny, nowotwór układu limfatycznego, nowotwór złośliwy, pospolity niedobór odporności zmienny, powikłanie płucne, przewlekła choroba płuc, SCIg, skala VISUAL, splenomegalia, śródmiąższowa choroba płuc, terapia immunoglobulinami, terapia zastępcza immunoglobulinami, zapalenie płuc, ziarniniak - Leksykon substancji czynnych
Filgrastym – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Filgrastym, rekombinowany ludzki czynnik pobudzający tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF), wymaga szczególnej ostrożności podczas stosowania ze względu na ryzyko wystąpienia poważnych działań niepożądanych. Należy monitorować reakcje nadwrażliwości, w tym anafilaksję, i przerwać leczenie w przypadku ich wystąpienia. U pacjentów obserwowano śródmiąższową chorobę płuc, ARDS, kłębuszkowe zapalenie nerek, zespół przesiąkania włośniczek oraz powiększenie i pęknięcie śledziony, co wymaga regularnej kontroli klinicznej i obrazowej. Filgrastym może indukować małopłytkowość, zwłaszcza u pacjentów z ciężką przewlekłą neutropenią, gdzie liczba płytek poniżej 100 × 10^9/l wymaga rozważenia zmniejszenia dawki lub przerwania terapii. W trakcie leczenia należy monitorować liczbę leukocytów; przekroczenie 50 × 10^9/l wymaga natychmiastowego zaprzestania podawania leku, a w przypadku mobilizacji komórek progenitorowych przerwanie lub zmniejszenie dawki przy liczbie leukocytów > 70 × 10^9/l. U pacjentów z nowotworami piersi i płuc należy obserwować ryzyko rozwoju zespołu mielodysplastycznego (MDS) i ostrej białaczki szpikowej (AML).
bezwzględna liczba neutrofili, białaczka szpikowa, białkomocz, ciężka przewlekła neutropenia, cytometria przepływowa, czynnik pobudzający tworzenie kolonii granulocytów, dziedziczna nietolerancja fruktozy, filgrastym, hipoalbuminemia, immunogenność, kłębuszkowe zapalenie nerek, komórki CD34+, krwiomocz, leukafereza, leukocytoza, małopłytkowość, mielodysplazja, mobilizacja komórek progenitorowych, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, nieprawidłowość cytogenetyczna, ostra białaczka szpikowa, ostry zespół niewydolności oddechowej, pęknięcie śledziony, przełom sierpowatokrwinkowy, przewlekła białaczka szpikowa, reakcja anafilaktyczna, splenektomia, splenomegalia, śródmiąższowa choroba płuc, tomografia komputerowa, transformacja blastyczna, zapalenie aorty, zespół mielodysplastyczny, zespół przesiąkania włośniczek - Leksykon substancji czynnych
Sodu pirofosforan – Wskazania do stosowania
Pirofosforan sodu, obecny w preparacie PoltechRBC w dawce 13,40 mg (jako sodu pirofosforan dziesięciowodny) na fiolkę, jest kluczowym składnikiem stosowanym w znakowaniu erytrocytów technetem-99m do celów diagnostyki scyntygraficznej. Jego zastosowanie obejmuje scyntygrafię puli krwi, angiokardioscyntygrafię oraz obrazowanie perfuzji narządowej, co umożliwia ocenę frakcji wyrzutowej komór serca, ruchomości ścian mięśnia sercowego oraz synchronii kurczliwości. Ponadto, pirofosforan sodu jest wykorzystywany w diagnostyce malformacji naczyniowych, lokalizacji krwawień z przewodu pokarmowego (wykrywalność krwawień o intensywności 0,1-0,5 ml/min), ocenie całkowitej objętości krwi krążącej oraz scyntygrafii śledziony, co ma istotne znaczenie w monitorowaniu i diagnostyce różnych stanów klinicznych, w tym niewydolności serca, niedokrwienia mięśnia sercowego, urazów śledziony oraz zaburzeń hemodynamicznych. Preparat PoltechRBC z pirofosforanem sodu powinien być stosowany wyłącznie przez specjalistów medycyny nuklearnej, zgodnie z obowiązującymi procedurami bezpieczeństwa dotyczącymi radiofarmaceutyków. Decyzja o jego zastosowaniu wymaga indywidualnej oceny korzyści diagnostycznych względem ryzyka ekspozycji na promieniowanie jonizujące. Dzięki szerokiemu spektrum zastosowań w medycynie nuklearnej, pirofosforan sodu stanowi nieocenione narzędzie w precyzyjnej diagnostyce obrazowej układu krążenia, narządów wewnętrznych oraz w lokalizacji krwawień, co przekłada się na optymalizację dalszego postępowania terapeutycznego.
angiokardioscyntygrafia, diagnostyka scyntygraficzna, erytrocyty znakowane, frakcja wyrzutowa serca, krwawienie z przewodu pokarmowego, kurczliwość mięśnia sercowego, malformacja naczyniowa, medycyna nuklearna, naczyniak, niewydolność serca, objętość krwi krążącej, perfuzja narządowa, pirofosforan sodu, promieniowanie jonizujące, przetoka tętniczo-żylna, radiofarmaceutyk, ruchomość mięśnia sercowego, scyntygrafia puli krwi, scyntygrafia śledziony, splenomegalia, stan wstrząsowy, terapia płynowa, terapia resynchronizująca, zaburzenie hemodynamiczne, zawał mięśnia sercowego, znakowanie erytrocytów - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Patofizjologia i mechanizm
Splenomegalia definiowana jest jako powiększenie śledziony powyżej 12-20 cm długości lub masy przekraczającej 400 g, a masywna splenomegalia to narząd >20 cm lub >1000 g. Mechanizmy patofizjologiczne obejmują zastój krwi (np. nadciśnienie wrotne), naciekanie przez komórki obce (nowotwory mieloproliferacyjne, choroby spichrzeniowe), nadmierną aktywność immunologiczną (infekcje, choroby autoimmunologiczne) oraz nowotworzenie (chłoniaki). Hiperplazja układu siateczkowo-śródbłonkowego jest najczęstszą przyczyną splenomegalii, szczególnie w infekcjach i stanach immunologicznych. Hipersplenizm, będący skutkiem nadmiernej funkcji śledziony, prowadzi do cytopenii poprzez sekwestrację i destrukcję erytrocytów, leukocytów i płytek krwi, co może skutkować niedokrwistością, zwiększonym ryzykiem infekcji i krwawień. W chorobach wątroby i nadciśnieniu wrotnym zastój żylny powoduje przekrwienie i powiększenie śledziony, a w nowotworach mieloproliferacyjnych dochodzi do pozaszpikowej hematopoezy i naciekania śledziony przez nieprawidłowe komórki. Powiększona śledziona jest podatna na pęknięcie, co stanowi zagrożenie życia z powodu krwawienia wewnętrznego.
białaczka szpikowa, chłoniak strefy brzeżnej śledziony, choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka, choroba spichrzeniowa lipidów, czerwienica prawdziwa, hipersplenizm, inhibitor JAK, leiszmanioza trzewna, masywna splenomegalia, mielofibroza, nadciśnienie wrotne, nadpłytkowość samoistna, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, nowotwór mieloproliferacyjny, ostra białaczka szpikowa, pozaszpikowa hematopoeza, proces nowotworowy, przełom sekwestracyjny, przewlekła białaczka szpikowa, reakcja immunologiczna, ruksolitynib, splenektomia, splenomegalia, układ siateczkowo-śródbłonkowy, wstrząs hipowolemiczny, zapalenie wsierdzia, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Pęknięta śledziona – Epidemiologia
Pęknięta śledziona jest najczęstszym uszkodzeniem narządu miąższowego jamy brzusznej, stanowiącym około 25% przypadków tępych urazów jamy brzusznej w ośrodkach urazowych poziomu I. Epidemiologicznie dominuje populacja mężczyzn (proporcja 2:1), szczególnie w wieku 18-34 lat. Urazy komunikacyjne odpowiadają za 50-75% przypadków, a inne przyczyny to urazy sportowe, upadki i urazy w miejscu pracy. Samoistne pęknięcia śledziony, choć rzadsze, związane są z chorobami powodującymi splenomegalię (np. mononukleoza zakaźna, białaczka, malaria) oraz nowotworami i zakażeniami. Śmiertelność w izolowanych urazach śledziony wynosi około 5,4%, natomiast w samoistnych pęknięciach wzrasta do 12-20%. Opóźnione pęknięcia charakteryzują się śmiertelnością 5-15%, a w przypadku pęknięcia tętniaków tętnicy śledzionowej sięga 25%. Uszkodzenia naczyniowe, takie jak pseudotętniaki, występują u 8,3-14,5% pacjentów z urazem śledziony, a ich opóźnione formy notuje się w 3-20% przypadków.
angioembolizacja, badanie FAST, embolizacja tętnicy śledzionowej, gorączka denga, leczenie zachowawcze, mononukleoza zakaźna, niestabilność hemodynamiczna, pęknięta śledziona, powiększenie śledziony, przetoka tętniczo-żylna, samoistne pęknięcie śledziony, splenektomia, splenomegalia, tępy uraz jamy brzusznej, tętniak tętnicy śledzionowej, toczeń rumieniowaty układowy, tomografia komputerowa, ultrasonografia z kontrastem, uraz komunikacyjny, uraz penetrujący, uszkodzenie śledziony, wstrząs krwotoczny - Leksykon chorób i schorzeń
Ehrlichioza i anaplazmoza – Patofizjologia i mechanizm
Ehrlichioza i anaplazmoza to infekcje wywołane przez Gram-ujemne bakterie z rodziny Anaplasmataceae, będące bezwzględnymi pasożytami wewnątrzkomórkowymi atakującymi leukocyty – Ehrlichia głównie monocyty i makrofagi, a Anaplasma neutrofile. Transmisja następuje przez ukłucie zakażonego kleszcza, który musi żerować co najmniej 12-24 godziny, aby doszło do zakażenia. Patogeny wnikają do komórek gospodarza poprzez endocytozę zależną od receptorów i namnażają się w endosomach, unikając fuzji z lizosomami, co jest kluczowe dla ich przetrwania. Charakterystycznym markerem diagnostycznym są morule widoczne w rozmazach krwi. Bakterie modulują odpowiedź immunologiczną gospodarza, m.in. hamując ekspresję cytokin Th1 (IL-12, IL-18) i opóźniając apoptozę zainfekowanych komórek, co sprzyja ich przeżyciu i namnażaniu. Diagnostyka opiera się na PCR z krwi obwodowej z EDTA, a leczenie skuteczne jest przede wszystkim doksycykliną (5-10 mg/kg) przez 2-4 tygodnie, w zależności od gatunku i stadium choroby.
aminotransferaza, anaplazmoza granulocytarna, anemia, bakteria Gram-ujemna, białko efektorowe, białko powierzchniowe, cytokina Th1, DIC, ehrlichioza monocytarna, ekspresja genu, erytrofagocytoza, granulocyt obojętnochłonny, hipergammaglobulinemia, koagulopatia, lek immunosupresyjny, leukopenia, małopłytkowość, monocyt, morula, neutrofil, niedokrwistość, odpowiedź zapalna, rozmaz krwi obwodowej, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, serologia, splenomegalia, system sekrecji, system sekrecji typu IV, szpik kostny, trombocytopenia, układ limfatyczny, vasculitis, wytwarzanie przeciwciał, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych - Leksykon leków
Działania niepożądane – Neupogen 600 mcg/ml (30 mln j.m./0,5 ml)
Preparat Neupogen zawierający filgrastym w stężeniu 600 µg/ml (30 mln j.m./0,5 ml) jest skutecznym czynnikiem pobudzającym tworzenie kolonii granulocytów, jednak jego stosowanie wiąże się z ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych o różnym nasileniu. Do najpoważniejszych powikłań należą reakcje anafilaktyczne, śródmiąższowe zapalenie płuc, zespół ostrej niewydolności oddechowej (ARDS), zespół przesiąkania włośniczek, ciężka splenomegalia z ryzykiem pęknięcia śledziony, transformacja do zespołu mielodysplastycznego lub białaczki u pacjentów z przewlekłą neutropenią, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi (GvHD) oraz przełom sierpowatokrwinkowy u chorych z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Najczęściej obserwowanymi działaniami niepożądanymi są gorączka, bóle mięśniowo-szkieletowe (występujące u 10% pacjentów z łagodnym lub umiarkowanym nasileniem i u 3% z ciężkim), niedokrwistość oraz zaburzenia żołądkowo-jelitowe, takie jak nudności i wymioty. Szczegółowa klasyfikacja działań niepożądanych według systemu MedDRA wskazuje na ich zróżnicowaną częstość i lokalizację narządową, co wymaga uważnej obserwacji klinicznej podczas terapii.
allogeniczne przeszczepienie szpiku, aminotransferaza asparaginianowa, bazofil, białaczka, ból mięśniowo-szkieletowy, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, czynnik pobudzający tworzenie kolonii granulocytów, dehydrogenaza mleczanowa, erytrocyty, filgrastym, fosfataza alkaliczna, gamma-glutamylotransferaza, glikokortykosteroidy, gorączka, hemoglobina, hiperurykemia, hipoalbuminemia, hipotonia, kaszel, komórki tuczne, mediatory reakcji zapalnej, naciek w płucach, nadwrażliwość, niedokrwistość, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, obrzęk naczynioruchowy, osteoporoza, pęknięcie śledziony, pokrzywka, przełom sierpowatokrwinkowy, przeszczepienie komórek progenitorowych, przewlekła neutropenia, reakcja anafilaktyczna, skurcz oskrzeli, sorbitol, splenomegalia, śródmiąższowe zapalenie płuc, trombocytopenia, wodobrzusze, wrodzona nietolerancja fruktozy, wstrząs hipowolemiczny, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, zespół mielodysplastyczny, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół przesiąkania włośniczek - Leksykon chorób i schorzeń
Nadpłytkowość – Zapobieganie i profilaktyka
Nadpłytkowość, definiowana jako liczba płytek krwi >450 000/μl, dzieli się na samoistną (ET) i reaktywną. ET, będąca wynikiem mutacji genetycznych (m.in. JAK2, MPL, CALR), wiąże się z podwyższonym ryzykiem powikłań zakrzepowych i krwotocznych. Kluczowym elementem terapii jest profilaktyka tych powikłań, oparta na stratyfikacji ryzyka za pomocą narzędzi takich jak kalkulator IPSET-thrombosis. Kategorie ryzyka obejmują: bardzo niskie (brak czynników ryzyka), niskie (mutacje JAK2 lub MPL), pośrednie (czynniki sercowo-naczyniowe) oraz wysokie (wiek >60 lat i/lub przebyte epizody zakrzepowe). Podstawą profilaktyki jest modyfikacja odwracalnych czynników ryzyka (np. zaprzestanie palenia, kontrola masy ciała, leczenie nadciśnienia, cukrzycy i dyslipidemii) oraz stosowanie niskodawkowej aspiryny (81-100 mg/dzień), której dawkowanie może wymagać dostosowania do schematu dwukrotnego podania u pacjentów z ET ze względu na zwiększoną produkcję płytek i niedostateczne zahamowanie TxA2 przy dawce jednokrotnej.
anagrelid, aspiryna, białaczka szpikowa, choroba von Willebranda, czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego, heparyna drobnocząsteczkowa, hydroksymocznik, leukocytoza, mielofibroza, mutacja genetyczna, mutacja JAK2, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, nowotwór mieloproliferacyjny, powikłania zakrzepowe, splenomegalia, stratyfikacja ryzyka, terapia cytoredukcyjna, terapia przeciwpłytkowa, trombafereza, trombocytoza, udar mózgu, zaburzenia naczynioruchowe, zaburzenie genetyczne - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba gauchera – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroba Gauchera, najczęstsza choroba spichrzeniowa lizosomów dziedziczona autosomalnie recesywnie, wynika z mutacji w genie GBA1 prowadzącej do niedoboru enzymu glukocerebrozydazy i akumulacji glukozyloceramidu. Wyróżnia się trzy typy kliniczne: typ 1 (postać przewlekła bez objawów neurologicznych), typ 2 (ostra postać niemowlęca z objawami neurologicznymi) oraz typ 3 (postać młodzieńcza z objawami neurologicznymi). Typ 1 jest najczęstszy, szczególnie w populacji Żydów aszkenazyjskich (częstość nosicielstwa 1:15, zachorowań 1:900). Standardowym leczeniem jest terapia zastępcza enzymem (ERT) podawana dożylnie co 2 tygodnie, z preparatami takimi jak imigluceraza, welagluceraza alfa i taligluceraz alfa, która znacząco redukuje hepatosplenomegalię (o około 25% po 6 miesiącach) oraz poprawia parametry hematologiczne (wzrost hemoglobiny o 1,5 g/dl w 4-6 miesięcy, podwojenie liczby płytek w ciągu roku). Alternatywnie stosuje się terapię redukcji substratu (SRT) u dorosłych niekwalifikujących się do ERT. Leczenie wspomagające obejmuje m.in. leki przeciwbólowe, suplementację wapnia i witaminy D, transfuzje oraz fizjoterapię.
ból kości, choroba Gauchera, choroba spichrzeniowa lizosomów, choroba wątroby, diagnoza pielęgniarska, dyskomfort brzuszny, edukacja pacjenta, gen GBA1, gęstość kości, glukocerebrozydaza, glukozyloceramid, imigluceraza, małopłytkowość, miglustat, monitorowanie choroby, niesteroidowy lek przeciwzapalny, parametr hematologiczny, poradnictwo genetyczne, scyntygrafia kości, splenektomia, splenomegalia, terapia redukcji substratu, terapia zastępcza enzymem, zapalenie stawów, zespół interdyscyplinarny - Leksykon leków
Przedawkowanie – Olimel N9
Przedawkowanie preparatu OLIMEL N9 lub infuzja z nadmierną szybkością może prowadzić do poważnych powikłań klinicznych wynikających z przekroczenia zdolności metabolicznych organizmu w zakresie metabolizmu aminokwasów, glukozy i tłuszczów. Objawy kliniczne obejmują nudności, wymioty, dreszcze, bóle głowy, uderzenia gorąca oraz hiperhydrozę, a także zaburzenia wodno-elektrolitowe, takie jak hiperwolemia i kwasica, które mogą prowadzić do przeciążenia układu krążenia i zaburzeń hemodynamicznych. Szybka infuzja glukozy może wywołać hiperglikemię, cukromocz oraz zespół hiperosmolarny, zagrażający odwodnieniem komórkowym i powikłaniami neurologicznymi. U pacjentów z ograniczoną zdolnością metabolizowania tłuszczów może rozwinąć się zespół przeciążenia tłuszczami, objawiający się m.in. gorączką, hiperlipidemią, hepatomegalią, splenomegalią oraz zaburzeniami hematologicznymi i funkcji wątroby.
cukromocz, hemodiafiltracja, hemodializa, hemofiltracja, hemoliza, hepatomegalia ze stłuszczeniem, hiperglikemia, hiperhydroza, hiperlipidemia, hiperwolemia, koagulopatia, kwasica, leukopenia, neurotoksyczność, niedokrwistość, retikulocytoza, równowaga kwasowo-zasadowa, splenomegalia, trombocytopenia, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie funkcji wątroby, zaburzenie hemodynamiczne, zespół hiperosmolarny, zespół przeciążenia tłuszczami, żywienie pozajelitowe - Leksykon chorób i schorzeń
Mielofibroza – Epidemiologia
Mielofibroza (MF) to rzadki nowotwór mieloproliferacyjny BCR-ABL-ujemny, charakteryzujący się włóknieniem szpiku, niedokrwistością, pozaszpikową hematopoezą i splenomegalią. Roczna zapadalność waha się od 0,1 do 1,5 na 100 000 osób, z wyższymi wartościami w krajach rozwiniętych (do 1,9 na 100 000 w UE, 1,6 na 100 000 w Niemczech w 2021 r.). Chorobowość globalnie wynosi około 1 na 100 000, z wyższymi wskaźnikami w USA i Europie (do 11,0 na 100 000 w Niemczech). Mediana wieku diagnozy to 65-68 lat, z przewagą mężczyzn (stosunek 1,5:1) i częstszym występowaniem u osób białych. Pierwotna mielofibroza (PMF) stanowi około 75% przypadków, a mutacje JAK2 występują u 50-60% pacjentów, co podkreśla znaczenie genetycznej stratyfikacji ryzyka. Przeżycie mediana wynosi 3-7 lat w stadium włóknienia, a 5-letnie przeżycie to 50-58%. Powikłania obejmują zakrzepicę (do 10%), nadciśnienie wrotne (7%) oraz ryzyko progresji do ostrej białaczki szpikowej.
cytopenia, czerwienica prawdziwa, hydroksykarbamid, hydroksymocznik, leczenie cytoredukcyjne, mutacja JAK2, nadciśnienie wrotne, nadpłytkowość samoistna, niedokrwistość, nowotwór mieloproliferacyjny, ostra białaczka szpikowa, pierwotna mielofibroza, pozaszpikowa hematopoeza, splenomegalia, stadium włóknienia, terapia cytoredukcyjna, włóknienie szpiku kostnego, zakrzepica tętnicza, zakrzepica żył trzewnych, zawał śledziony, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba gauchera – Patofizjologia i mechanizm
Choroba Gauchera jest autosomalnie recesywnym zaburzeniem lizosomalnym spowodowanym mutacjami w genie GBA1, prowadzącym do deficytu enzymu glukocerebrozydazy (GCase). Niedobór enzymu skutkuje akumulacją glukozyloceramidu (GlcCer) w makrofagach, tworząc charakterystyczne komórki Gauchera, które infiltrują głównie szpik kostny, wątrobę i śledzionę. Patogeneza obejmuje również produkcję neurotoksycznej glukozylosfingozyny (Lyso-Gb1), która jest biomarkerem choroby i odgrywa rolę w uszkodzeniach neurologicznych i kostnych. Choroba manifestuje się cytopeniami, splenomegalią, hepatomegalią oraz zmianami kostnymi, w tym osteoporozą i złamaniami patologicznymi. Dodatkowo, mutacje GBA1 są najczęstszym genetycznym czynnikiem ryzyka choroby Parkinsona, wiążąc się z akumulacją α-synukleiny i neurodegeneracją. W patogenezie istotną rolę odgrywają także zaburzenia immunologiczne i zapalne, w tym nadekspresja cytokin (IL-6, IL-8, IL-10) oraz aktywacja dopełniacza C5a, co może przyczyniać się do progresji choroby i zwiększonego ryzyka nowotworów, zwłaszcza szpiczaka mnogiego.
alfa-synukleina, choroba Parkinsona, ciała Lewy’ego, dysregulacja immunologiczna, dziedziczenie autosomalne recesywne, enzym lizosomalny, enzymatyczna terapia zastępcza, gen GBA1, glukocerebrozydaza, glukozyloceramid, glukozylosfingozyna, hipokalcemia, komórki Gauchera, komórki macierzyste, lizosomalne choroby spichrzeniowe, makrofagi M2, małopłytkowość, osteopenia, splenomegalia, szpiczak mnogi, terapia redukcji substratu, układ dopełniacza, układ siateczkowo-śródbłonkowy, złamania patologiczne - Leksykon chorób i schorzeń
Pęknięta śledziona – Patofizjologia i mechanizm
Pęknięcie śledziony (ruptura splenis) jest stanem zagrożenia życia, wynikającym z przerwania ciągłości torebki i miąższu śledziony, co prowadzi do krwawienia do jamy otrzewnowej. Urazy tępe, zwłaszcza w wyniku wypadków komunikacyjnych, stanowią 50-75% przypadków, a złamania żeber po lewej stronie dolnej klatki piersiowej mogą wskazywać na uszkodzenie śledziony u 20% pacjentów. Istnieją dwa główne typy pęknięć: przeztorebkowe, powodujące natychmiastowe krwawienie i ryzyko wstrząsu hipowolemicznego, oraz podtorebkowe (dwufazowe), z opóźnionym pęknięciem torebki. Samoistne pęknięcie, rzadziej spotykane, jest związane z powiększeniem śledziony (splenomegalią) w przebiegu chorób zakaźnych (np. mononukleoza zakaźna, malaria), hematologicznych, nowotworowych czy metabolicznych. Powiększona śledziona jest bardziej podatna na uszkodzenia z powodu rozciągnięcia i ścieńczenia torebki oraz zwiększonej masy narządu. Warto podkreślić, że śmiertelność w urazowym pęknięciu wynosi około 10%, a w samoistnym przekracza 80% bez natychmiastowej interwencji.
amyloidoza, angioembolizacja, cytomegalia, dur brzuszny, jama brzuszna, kolonoskopia, krwiak podtorebkowy, krwotok śródmiąższowy, malaria, mononukleoza zakaźna, nadciśnienie wrotne, niedokrwistość hemolityczna, opóźnione pęknięcie śledziony, pęknięcie śledziony, ropień śledziony, samoistne pęknięcie śledziony, sferocytoza wrodzona, splenektomia, splenomegalia, tępy uraz, tętniak rzekomy, tętnica śledzionowa, toczeń rumieniowaty układowy, trombocytoza, wstrząs krwotoczny, zakażenie Salmonella, zawał śledziony, zespół OPSI - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – PoltechColloid 0,17 mg
PoltechColloid, zawierający 0,17 mg cyny(II) chlorku dwuwodnego w formie liofilizatu, jest zestawem do sporządzania radiofarmaceutycznego roztworu do wstrzykiwań znakowanego technetem (⁹⁹ᵐTc). Po rekonstrukcji z nadtechnecjanem sodu (⁹⁹ᵐTc) preparat tworzy roztwór cyny koloidalnej, wykorzystywany w diagnostyce scyntygraficznej układu siateczkowo-śródbłonkowego wątroby i śledziony. Badanie to pozwala na ocenę funkcji fagocytarnej komórek Kupffera, wizualizację zmian strukturalnych w miąższu wątroby oraz ocenę funkcji śledziony, co jest istotne w diagnostyce schorzeń hepatologicznych i hematologicznych, takich jak marskość, zmiany ogniskowe czy splenomegalia.
badanie scyntygraficzne, chlorek cyny, diagnostyka scyntygraficzna, komórki Kupffera, marskość wątroby, medycyna nuklearna, miąższ wątroby, nadtechnecjan sodu, preparat radiofarmaceutyczny, schorzenia hematologiczne, scyntygrafia wątroby, splenomegalia, technet-99m, układ siateczkowo-śródbłonkowy, zmiany ogniskowe - Leksykon chorób i schorzeń
Żylaki przełyku – Diagnostyka i diagnoza
Żylaki przełyku, będące powikłaniem nadciśnienia wrotnego najczęściej związanego z marskością wątroby, stanowią istotne zagrożenie z powodu ryzyka masywnego krwawienia. Diagnostyka opiera się przede wszystkim na ezofagogastroduodenoskopii (EGD), która umożliwia bezpośrednią ocenę wielkości żylaków (stopień 1-3) oraz identyfikację stygmatów wysokiego ryzyka krwawienia, takich jak czerwone pręgi czy plamki. Endoskopia pozostaje złotym standardem, pozwalając jednocześnie na interwencje terapeutyczne, np. opaskowanie. Uzupełniająco stosuje się badania obrazowe: TK z kontrastem (czułość ~91%, swoistość ~81%), RM oraz ultrasonografię dopplerowską i elastografię przejściową, która ocenia sztywność wątroby i pomaga w stratyfikacji ryzyka (np. sztywność <20 kPa i liczba płytek >150 × 10^9/L wskazują na niskie ryzyko klinicznie istotnych żylaków). Endoskopia kapsułkowa stanowi alternatywę dla pacjentów nieakceptujących tradycyjnej endoskopii. Pomiar gradientu ciśnienia żył wątrobowych (HVPG) jest kluczowy w ocenie nadciśnienia wrotnego, z wartościami ≥10 mmHg predykcyjnymi dla powstawania żylaków i dekompensacji marskości, a ≥20 mmHg wskazującymi na złe rokowanie.
biopsja wątroby, elastografia przejściowa, endoskopia kapsułkowa, ezofagogastroduodenoskopia, krwawienie z żylaków, lek wazokonstrykcyjny, marskość wątroby, MELD, nadciśnienie wrotne, oktreotyd, panendoskopia, rezonans magnetyczny, skala Child-Pugh, splenomegalia, sztywność wątroby, terlipresyna, tomografia komputerowa, trombocytopenia, ultrasonografia dopplerowska, wodobrzusze, żylak przełyku - Leksykon substancji czynnych
Cynk – Działania niepożądane
Stosowanie cynku, pierwiastka śladowego niezbędnego do funkcjonowania organizmu, wiąże się z ryzykiem działań niepożądanych, których częstość i nasilenie zależą od dawki, drogi podania, czasu terapii oraz indywidualnych cech pacjenta. Najczęściej obserwowane są zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, takie jak bóle brzucha, nudności, niestrawność, biegunka, wymioty i zgaga, występujące bardzo rzadko (<1/10 000), zwłaszcza na początku leczenia i przy przyjmowaniu cynku na pusty żołądek. Długotrwałe stosowanie wysokich dawek może prowadzić do niedoboru miedzi i poważnych zaburzeń hematologicznych, w tym leukopenii, neutropenii, niedokrwistości syderoblastycznej oraz małopłytkowości, o nieznanej częstości występowania. Ponadto, rzadko obserwuje się objawy ze strony układu nerwowego (bóle głowy, metaliczny smak, zawroty głowy, senność) oraz reakcje nadwrażliwości, w tym anafilaksję, szczególnie przy podawaniu dożylnym.
biegunka, ból brzucha, ból głowy, dreszcz, dysgeusia, działanie niepożądane, gorączka, hemoliza, hepatomegalia, hiperlipidemia, leukopenia, małopłytkowość, naciek tłuszczowy, neutropenia, niedobór miedzi, niedokrwistość syderoblastyczna, niestrawność, nudność, obrzęk krtani, owrzodzenie jamy ustnej, pierwiastek śladowy, przewód pokarmowy, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, retikulocytoza, rumień, splenomegalia, układ chłonny, układ immunologiczny, wymioty, zaburzenie hematologiczne, zaburzenie krzepnięcia krwi, zaburzenie układu nerwowego, zaburzenie żołądkowo-jelitowe, zakrzepowe zapalenie żył, zawrót głowy, zespół przeciążenia tłuszczami, zgaga, żółtaczka, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Pleryksafor – Działania niepożądane
Profil bezpieczeństwa pleryksaforu został oceniony w badaniach klinicznych fazy II i III u pacjentów z chłoniakiem nieziarniczym oraz szpiczakiem mnogim, obejmujących łącznie 543 pacjentów leczonych dawką 0,24 mg/kg mc. podskórnie przez 1-7 dni (mediana 2 dni) w skojarzeniu z G-CSF (10 μg/kg mc. przez 4 dni przed pleryksaforem i przed aferezą). W trakcie 12-miesięcznej obserwacji po przeszczepieniu komórek nie stwierdzono istotnych różnic w częstości działań niepożądanych pomiędzy grupami leczonymi pleryksaforem i placebo. Najczęściej zgłaszane działania niepożądane związane z pleryksaforem to reakcje w miejscu wstrzyknięcia (bardzo często), zaburzenia żołądkowo-jelitowe (biegunka, nudności – bardzo często; wymioty, ból brzucha – często) oraz zaburzenia układu nerwowego (ból głowy, zawroty głowy – często). Rzadziej obserwowano reakcje alergiczne (pokrzywka, obrzęk okołogałkowy, duszność), splenomegalię i pęknięcie śledziony (częstość nieznana), a także incydenty zawału mięśnia sercowego, które jednak nie wykazywały związku czasowego z podaniem leku. W dniu aferezy u 7% pacjentów leczonych pleryksaforem stwierdzono leukocytozę ≥100 x 10^9/l bez objawów leukostazy.
autologiczne przeszczepienie komórek, choroba nowotworowa, hiperleukocytoza, leukocytoza, leukostaza, macierzyste komórki krwiotwórcze, niedociśnienie ortostatyczne, parestezja, pleryksafor z G-CSF, produkt leczniczy, profil bezpieczeństwa leku, przeszczepienie komórek, reakcja anafilaktyczna, reakcja w miejscu wstrzyknięcia, reakcja wazowagalna, splenomegalia, terapia ablacyjna, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie żołądkowo-jelitowe, zawał mięśnia sercowego - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Lanvis
Tioguanina jest cytotoksycznym lekiem stosowanym wyłącznie pod ścisłym nadzorem doświadczonego lekarza, ze względu na ryzyko ciężkich działań niepożądanych, w tym toksycznego uszkodzenia wątroby i mielosupresji. Szczególnie niezalecane jest stosowanie szczepionek zawierających żywe drobnoustroje u pacjentów w trakcie i do co najmniej 3 miesięcy po zakończeniu terapii. Tioguanina nie powinna być stosowana w długotrwałych schematach leczenia podtrzymującego z uwagi na wysokie ryzyko uszkodzenia śródbłonka naczyń wątroby, manifestującego się zespołem zamknięcia żył wątrobowych (hiperbilirubinemia, hepatomegalia, wodobrzusze) oraz objawami nadciśnienia wrotnego (splenomegalia, małopłytkowość, żylaki przełyku). W badaniach histopatologicznych obserwuje się stwardnienie wątrobowo-wrotne, guzowaty rozrost regeneracyjny, peliosis hepatis oraz włóknienie okołowrotne. W przypadku pojawienia się objawów toksycznego uszkodzenia wątroby konieczne jest natychmiastowe odstawienie leku, co może prowadzić do odwracalności zmian.
choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba reumatyczna, choroba zapalna jelit, depresja szpiku kostnego, działanie mielosupresyjne, guzkowy rozrost regeneracyjny wątroby, hepatomegalia, hepatotoksyczność, hiperbilirubinemia, immunosupresja, lek cytostatyczny, leukocytopenia, leukopenia, łysienie, małopłytkowość, mesalazyna, mutacja NUDT15, nadciśnienie wrotne, neutropenia, niedobór TPMT, niedokrwistość, olsalazyna, ostra białaczka limfoblastyczna, peliosis hepatis, retencja płynów, S-metylotransferaza tiopuryny, splenomegalia, środek cytotoksyczny, stwardnienie wątrobowo-wrotne, sulfasalazyna, szczepionka zawierająca żywe drobnoustroje, tioguanina, toksyczne uszkodzenie wątroby, uszkodzenie śródbłonka naczyń, włóknienie okołowrotne wątroby, wodobrzusze, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zahamowanie czynności szpiku kostnego, zespół zamknięcia żył wątrobowych, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Epidemiologia
Splenomegalia, definiowana jako powiększenie śledziony powyżej 12-20 cm długości lub masy >400 g (masywna splenomegalia >20 cm lub >1000 g), występuje u około 2% populacji USA, z wyższą częstością w rejonach endemicznych malarii i schistosomatozy (do 80%). Etiologia splenomegalii jest zróżnicowana i obejmuje choroby hematologiczne (39%), choroby wątroby (18%), zakażenia (10%) oraz inne schorzenia (8%). W krajach rozwiniętych dominują przyczyny takie jak marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym, nowotwory mieloproliferacyjne (np. mielofibroza z 90% przypadków splenomegalii), ostre białaczki, chłoniaki, a także zakażenia (mononukleoza, malaria, leiszmanioza). Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym, USG, CT, MRI oraz badaniach laboratoryjnych, w tym morfologii krwi i ocenie funkcji wątroby. W splenomegalii obserwuje się często hipersplenizm manifestujący się małopłytkowością, leukopenią i niedokrwistością. U pacjentów z czerwienicą prawdziwą splenomegalia występuje u 36%, a u mielofibrozy nawet u 90% chorych.
chłoniak nieziarniczy, chłoniak strefy brzeżnej śledziony, choroba Gauchera, choroba sierpowatokrwinkowa, czerwienica prawdziwa, hipersplenizm, leiszmanioza, leukopenia, limfocytoza, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, marskość wątroby, mielofibroza, mononukleoza, nadciśnienie wrotne, nadpłytkowość samoistna, niedokrwistość, nowotwory mieloproliferacyjne, ostra białaczka, pęknięcie śledziony, przewlekła białaczka limfocytowa, splenektomia, splenomegalia, zakrzepica żyły śledzionowej - Leksykon substancji czynnych
Cyna(II) chlorek dwuwodny – Wskazania do stosowania
Cyna(II) chlorek dwuwodny w ilości 0,17 mg jest kluczowym składnikiem zestawu PoltechColloid, służącym do przygotowania radiofarmaceutyku znakowanego technetem (⁹⁹ᵐTc). Preparat ten, w formie koloidu, wykorzystywany jest w diagnostyce scyntygraficznej układu siateczkowo-śródbłonkowego (RES) wątroby i śledziony. Po znakowaniu technetem, koloidalne cząsteczki są fagocytowane przez makrofagi (komórki Kupffera w wątrobie oraz komórki RES w śledzionie), co umożliwia ocenę morfologii, funkcji fagocytarnej oraz wykrywanie ogniskowych zmian miąższowych, takich jak guzy, przerzuty, torbiele, a także monitorowanie chorób zapalnych i nowotworowych tych narządów. Preparat nie posiada właściwości terapeutycznych i jest stosowany wyłącznie do celów diagnostycznych.