splenomegalia
Splenomegalia, czyli powiększenie śledziony, to stan kliniczny, w którym śledziona osiąga wymiary przekraczające normy fizjologiczne. W badaniu fizykalnym powiększoną śledzionę można wyczuć podczas głębokiej palpacji lewego podżebrza, szczególnie gdy jej długość przekracza 12-14 cm.
Przyczyny splenomegalii są różnorodne i obejmują schorzenia hematologiczne (białaczki, chłoniaki, niedokrwistości hemolityczne), infekcyjne (bakteryjne, wirusowe, pasożytnicze), zapalne (sarkoidoza, toczeń rumieniowaty układowy), metaboliczne (choroba Gauchera), oraz naczyniowe (nadciśnienie wrotne). Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (USG, tomografia komputerowa), badania laboratoryjne oraz w niektórych przypadkach biopsję śledziony.
Objawy splenomegalii mogą być niespecyficzne i obejmować uczucie pełności w lewym podżebrzu, ból brzucha, wczesne uczucie sytości oraz objawy wynikające z nadmiernej sekwestracji komórek krwi, prowadzącej do cytopenii. W przypadku znacznego powiększenia śledziony wzrasta ryzyko jej pęknięcia, szczególnie w wyniku urazu.
Leczenie splenomegalii zależy od choroby podstawowej. W niektórych przypadkach konieczna jest splenektomia (usunięcie śledziony), szczególnie gdy występuje hipersplenizm lub istnieje ryzyko pęknięcia narządu. Po splenektomii pacjenci wymagają szczepień przeciwko bakteriom otoczkowym oraz profilaktyki antybiotykowej ze względu na zwiększone ryzyko infekcji.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Tioguanina – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Tioguanina, aktywny składnik produktu Lanvis, jest cytotoksycznym lekiem stosowanym wyłącznie pod ścisłym nadzorem lekarza doświadczonego w terapii cytostatykami. Ze względu na ryzyko ciężkich działań niepożądanych, w tym toksycznego uszkodzenia wątroby manifestującego się zespołem zamknięcia żył wątrobowych (objawy: hiperbilirubinemia, tkliwa hepatomegalia, wodobrzusze, nadciśnienie wrotne, małopłytkowość, splenomegalia), konieczne jest regularne monitorowanie parametrów morfologii krwi oraz czynności wątroby (cotygodniowo). Tioguaniny nie należy stosować w leczeniu podtrzymującym ani w długotrwałych schematach ze względu na wysokie ryzyko uszkodzenia śródbłonka naczyń wątroby, szczególnie u chłopców. W przypadku wystąpienia objawów toksycznego uszkodzenia wątroby należy natychmiast przerwać terapię, co może prowadzić do odwracalności zmian klinicznych i histopatologicznych.
depresja szpiku kostnego, guzkowy rozrost regeneracyjny wątroby, hepatomegalia, hiperbilirubinemia, immunosupresja, leukocytopenia, leukopenia, łysienie, małopłytkowość, mesalazyna, mielosupresja, morfologia krwi, mutacja NUDT15, nadciśnienie wrotne, neutropenia, niedokrwistość, olsalazyna, ostra białaczka limfoblastyczna, peliosis hepatis, S-metylotransferaza tiopuryny, splenomegalia, środek cytotoksyczny, stwardnienie wątrobowo-wrotne, sulfasalazyna, tioguanina, toksyczne uszkodzenie wątroby, TPMT, uszkodzenie śródbłonka naczyń, włóknienie okołowrotne wątroby, wodobrzusze, zahamowanie czynności szpiku kostnego, zespół zamknięcia żył wątrobowych, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Diagnostyka i diagnoza
Splenomegalia definiowana jest jako powiększenie śledziony powyżej 400-500 g lub długości przekraczającej 11-13 cm, a masywna splenomegalia to masa >1000 g lub długość >20 cm. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym (palpacja lewego górnego kwadrantu brzucha podczas wydechu), badaniach laboratoryjnych (morfologia krwi z rozmazem, próby wątrobowe, test monospot, badania układu krzepnięcia, cytometria przepływowa, FISH, PCR) oraz obrazowych (USG, TK, MRI). USG umożliwia ocenę wielkości śledziony z dokładnością do 2%, a TK jest złotym standardem przedoperacyjnym, definiującym splenomegalię przy długości >10 cm i lokalizacji poniżej dolnego bieguna nerki. Biopsja szpiku kostnego jest wskazana w diagnostyce hematologicznej, natomiast biopsja śledziony jest rzadko wykonywana ze względu na ryzyko krwawienia. Splenektomia diagnostyczna stosowana jest w 12% przypadków hospitalizowanych pacjentów z powiększeniem śledziony, gdy inne metody diagnostyczne zawiodą.
aPTT, badanie fizykalne, badanie palpacyjne, biopsja igłowa, biopsja szpiku kostnego, choroby mieloproliferacyjne, choroby spichrzeniowe, cytometria przepływowa, cytopenia, czas protrombinowy, FISH, gruźlica, hipersplenizm, INR, marskość wątroby, masywna splenomegalia, mononukleoza zakaźna, morfologia krwi, nadciśnienie wrotne, niedokrwistość hemolityczna, PCR, pęknięcie śledziony, próby wątrobowe, rezonans magnetyczny, splenektomia, splenomegalia, toczeń rumieniowaty układowy, tomografia komputerowa, układ krzepnięcia, USG - Leksykon chorób i schorzeń
Dur brzuszny – Objawy
Dur brzuszny to grupa ostrych chorób zakaźnych wywołanych przez bakterie Rickettsia, przenoszone przez wszy, pchły i roztocza, z okresem inkubacji 6-21 dni w zależności od typu. Charakterystyczne objawy to wysoka gorączka (39-41°C), silny ból głowy, dreszcze, bóle mięśniowo-stawowe oraz wysypka pojawiająca się 4-7 dni od początku choroby. Dur epidemiczny cechuje się wysypką różową na tułowiu, unikającą twarzy, dłoni i stóp, a śmiertelność bez leczenia wynosi 10-60%. Dur endemiczny ma łagodniejszy przebieg, z matową czerwoną wysypką i śmiertelnością <4%, natomiast dur krzaczakowy charakteryzuje się obecnością czarnego strupa (eschar) i śmiertelnością 4-40%. Nieleczony dur może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak zapalenie mózgu, niewydolność wielonarządowa, DIC, zapalenie mięśnia sercowego czy ARDS.
bóle mięśniowo-stawowe, chloramfenikol, choroba Brilla-Zinssera, doksycyklina, dreszcze, dur brzuszny, dur endemiczny, dur epidemiczny, eschar, niedociśnienie, niewydolność oddechowa, nudności i wymioty, ostra niewydolność nerek, poród przedwczesny, poronienie, powiększenie węzłów chłonnych, Rickettsia, splenomegalia, światłowstręt, tetracyklina, wstrząs, wybroczyny, wysięk opłucnowy, wysoka gorączka, wysypka plamista, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie mózgu, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie opon mózgowych, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie płuc, zapalenie trzustki, zespół DIC - Leksykon chorób i schorzeń
Krioglobulinemia – Objawy
Krioglobulinemia to rzadkie zaburzenie charakteryzujące się obecnością krioglobulin, które wytrącają się w niskich temperaturach, prowadząc do zapalenia naczyń i uszkodzenia narządów. Wyróżnia się trzy typy: typ I związany z chorobami rozrostowymi układu krwiotwórczego, objawiający się m.in. zmianami skórnymi (70-85%), objawem Raynauda (69-88%) i neuropatią obwodową (14-44%), oraz typy II i III (mieszane), często powiązane z infekcją HCV lub chorobami autoimmunologicznymi, manifestujące się triadą Meltzera (25-33%), plamicą uniesioną (90-95%), bólem stawów (>70%) i neuropatią obwodową (70-80%). Zajęcie nerek występuje u 5-60% pacjentów, najczęściej jako kłębuszkowe zapalenie nerek, z białkomoczem, krwiomoczem i nadciśnieniem tętniczym. Objawy mogą mieć charakter nawracający, nasilający się w chłodniejszych miesiącach, a amplituda termiczna krioglobulin jest istotnym predyktorem klinicznym.
artralgia, białkomocz, ból mięśniowy, ból stawów, choroba nerek, gammapatia monoklonalna, hepatomegalia, kłębuszkowe zapalenie nerek, krioglobulina, krioglobulinemia mieszana, krioglobulinemia typu I, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwiomocz, livedo reticularis, naczynie krwionośne, nadciśnienie tętnicze, nadlepkość krwi, neuropatia czuciowa, neuropatia obwodowa, neuropatia ruchowa, niewydolność nerek, objaw Raynauda, owrzodzenie, parestezja, plamica, sinica obwodowa, splenomegalia, szpiczak mnogi, wysypka skórna, zakrzepica, zapalenie naczyń, zespół nerczycowy, zgorzel - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Myleran 2 mg
Busulfan, substancja czynna leku Myleran, jest dwufunkcyjnym środkiem alkilującym z grupy alkilosulfonianów, klasyfikowanym pod kodem ATC L01AB01. Jego mechanizm działania opiera się na cytotoksycznym wiązaniu z DNA komórek, co prowadzi do zahamowania proliferacji, choć dokładne molekularne mechanizmy pozostają nie do końca poznane. Wyróżnia się selektywnym wpływem na granulopoezę, co skutkuje zmniejszeniem całkowitej masy granulocytowej, co przekłada się na łagodzenie objawów choroby podstawowej, poprawę stanu klinicznego pacjentów oraz redukcję parametrów chorobowych. W badaniach biochemicznych wykryto dwuguanylowe pochodne busulfanu, jednak brak jednoznacznych dowodów na obecność wiązań krzyżowych DNA, które mogłyby wyjaśnić jego działanie przeciwnowotworowe.
- Leksykon substancji czynnych
Lizyna bezwodna – Działania niepożądane
Lizyna bezwodna, obecna w produktach do żywienia pozajelitowego takich jak Kabiven Peripheral (3,4–5,6 g lizyny bezwodnej w postaci chlorowodorku lizyny na worek), jest związana z szeregiem działań niepożądanych, z których najczęstsze dotyczą układu naczyniowego. Szczególnie istotne jest ryzyko zakrzepowego zapalenia żył, zwłaszcza przy podawaniu dożylnym obwodowym roztworów hipertonicznych, co może prowadzić do powikłań takich jak zakrzepica żył głębokich czy zatorowość płucna. Niezbyt częste działania niepożądane obejmują zaburzenia żołądkowo-jelitowe (bóle brzucha, nudności, wymioty), neurologiczne (bóle głowy), ogólne (gorączka, dreszcze, zmęczenie) oraz naczyniowe (niedociśnienie i nadciśnienie tętnicze). Bardzo rzadko obserwuje się hemolizę, retikulocytozę, reakcje nadwrażliwości (w tym anafilaksję), przyspieszony oddech, podwyższenie enzymów wątrobowych oraz priapizm.
anemia, anemia hemolityczna, ból brzucha, ból głowy, chlorowodorek lizyny, dreszcze, emulsja tłuszczowa, enzymy wątrobowe, gorączka, hemoliza, hepatomegalia, hiperlipidemia, hipotensja, Kabiven Peripheral, leukopenia, lizyna bezwodna, naciek tłuszczu, nadciśnienie tętnicze, niedociśnienie tętnicze, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, nudności, obrzęk krtani, podwyższona temperatura ciała, pokrzywka, priapizm, przyspieszony oddech, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, retikulocytoza, roztwór hipertoniczny, skurcz oskrzeli, śpiączka, splenomegalia, trombocytopenia, wstrząs anafilaktyczny, wymioty, wysypka, zaburzenia krzepnięcia krwi, zakrzepica żył głębokich, zakrzepowe zapalenie żył, zatorowość płucna, zespół przedawkowania tłuszczu, żółtaczka, zwiększona aktywność enzymów wątrobowych, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Lizyna – Działania niepożądane
Lizyna, niezbędny aminokwas stosowany w formie octanu lub chlorowodorku lizyny, odgrywa kluczową rolę w syntezie białek, produkcji kolagenu, wchłanianiu wapnia oraz funkcjonowaniu układu immunologicznego. Preparaty zawierające lizynę mogą wywoływać różnorodne działania niepożądane, w tym reakcje nadwrażliwości o różnym nasileniu, od wysypek i pokrzywki po zagrażające życiu reakcje anafilaktyczne objawiające się m.in. sinicą obwodową, tachykardią, dusznością, świstem krtaniowym oraz zmianami ciśnienia tętniczego. Często obserwuje się także zaburzenia ze strony układu pokarmowego (nudności, wymioty, ból brzucha, biegunka), które mogą być związane zarówno z samą lizyną, jak i z żywieniem pozajelitowym. Dodatkowo, preparaty te mogą powodować poważne zaburzenia funkcji wątroby i dróg żółciowych, takie jak hiperamonemia, cholestaza, stłuszczenie, marskość czy zapalenie pęcherzyka żółciowego, a także wpływać na nerki, wywołując azotemię i wielomocz.
azotemia, chlorowodorek lizyny, cholestaza, enzym wątrobowy, hepatomegalia, hiperamonemia, hiperlipidemia, hiperwentylacja, kamica pęcherzyka żółciowego, leukopenia, marskość wątroby, niewydolność wątroby, octan lizyny, parestezja jamy ustnej, pokrzywka, priapizm, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, reakcja rzekomoanafilaktyczna, rumień, sinica obwodowa, splenomegalia, stłuszczenie wątroby, świst krtaniowy, tachykardia, trombocytopenia, układ pokarmowy, wielomocz, wynaczynienie, zaburzenie krzepnięcia krwi, zaburzenie oddychania, zaburzenie żołądkowo-jelitowe, zakrzepowe zapalenie żył, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zespół przeciążenia tłuszczami, zmiana ciśnienia tętniczego, zwłóknienie wątroby, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Neupogen 960 mcg/ml (48 mln j.m./0,5 ml)
Przedkliniczne badania toksyczności filgrastymu (Neupogen) wykazały, że długotrwałe podawanie leku prowadzi do zwiększenia liczby leukocytów, rozrostu elementów krwiotwórczych szpiku, powstawania ziarnistości pozaszpikowej oraz powiększenia śledziony, co jest zgodne z farmakologicznym mechanizmem działania czynnika wzrostu. Wszystkie zmiany były odwracalne po zaprzestaniu terapii, co wskazuje na brak trwałych skutków ubocznych. W badaniach rozrodczości i teratogenności u królików dawka toksyczna wyniosła 80 μg/kg mc./dobę, powodując toksyczność u samic, zwiększoną częstość poronień, zmniejszenie masy płodów oraz wielkości miotu. Wady rozwojowe obserwowano przy dawce 100 μg/kg mc./dobę, co odpowiada narażeniu 50-90-krotnie wyższemu niż dawka kliniczna 5 μg/kg mc./dobę. NOAEL dla toksyczności zarodkowo-płodowej ustalono na poziomie 10 μg/kg mc./dobę (3-5-krotne narażenie kliniczne).
filgrastym, funkcje rozrodcze, hematopoeza, hematopoeza pozaszpikowa, krwinki białe, mechanizm działania filgrastymu, narażenie ogólnoustrojowe, neutrofil, organogeneza, poronienie poimplantacyjne, poziom dawkowania bez obserwowanego działania szkodliwego, różnicowanie cech zewnętrznych, samoistne poronienie, splenomegalia, toksyczność reprodukcyjna, toksyczność zarodkowo-płodowa, wady rozwojowe płodu, zahamowanie wzrostu wewnątrzmacicznego, ziarnistość pozaszpikowa - Leksykon substancji czynnych
Glicerol – Działania niepożądane
Glicerol, stosowany zarówno miejscowo (np. emoliumLEK z 200 mg/g kremu), jak i parenteralnie (np. Omegaven z 2,5 g/100 ml emulsji), wykazuje różnorodne działania niepożądane zależne od drogi podania i dawki. Preparaty miejscowe wywołują często przemijające reakcje skórne, takie jak pieczenie, świąd, kłucie i zaczerwienienie, które ustępują po zaprzestaniu stosowania lub adaptacji skóry. Preparaty parenteralne mogą powodować szersze spektrum działań niepożądanych, w tym małopłytkowość, hemolizę, retikulocytozę, bóle brzucha, nudności, wymioty, reakcje anafilaktyczne, hipertriglicerydemię, zaburzenia krążenia (niedociśnienie lub nadciśnienie), a także objawy metaboliczne i hematologiczne przy długotrwałym stosowaniu, zwłaszcza u niemowląt. W przypadku wzrostu triglicerydów powyżej 3 mmol/l zaleca się przerwanie lub zmniejszenie dawki infuzji.
ból brzucha, bradykardia odruchowa, ciśnienie śródgałkowe, czas protrombinowy, dysgeuzja, emulsja do infuzji, enzym wątrobowy, erytrodermia, hemoliza, hepatomegalia, hiperglikemia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, leukopenia, małopłytkowość, niedociśnienie tętnicze, niedokrwistość, nitrogliceryna, nudności i wymioty, pieczenie skóry, pokrzywka, priapizm, reakcja anafilaktyczna, retikulocytoza, splenomegalia, świąd skóry, trądzik różowaty, trombocytopenia, zaburzenie hematologiczne, zaburzenie krążenia, zapalenie skóry, złuszczanie naskórka - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Myfortic 360 mg
Przedkliniczne badania mykofenolanu sodu (substancji czynnej Myfortic) wykazały, że głównym narządem docelowym toksyczności po podaniu wielokrotnym są układ krwiotwórczy i limfatyczny, z objawami takimi jak regeneratywna niedokrwistość aplastyczna, zmniejszenie liczby erytroblastów i normoblastów oraz powiększenie śledziony. Toksyczność obserwowano przy ekspozycjach równych lub mniejszych niż te u pacjentów przy dawce 1,44 g/dobę. U psów stwierdzono objawy ze strony układu pokarmowego przy podobnych poziomach ekspozycji. Wyniki badań genotoksyczności wskazują na potencjał wywoływania aberracji chromosomowych, co może być związane z mechanizmem hamowania syntezy nukleotydów, jednak inne testy in vitro nie potwierdziły jednoznacznie genotoksyczności. Badania rakotwórczości nie wykazały działania kancerogennego przy ekspozycjach do 0,6–5-krotności klinicznych (1,44 g/dobę).
aberracja chromosomowa, anoftalmia, ekspozycja na lek, embriotoksyczność, erytroblast polichromatyczny, fototoksyczność, genotoksyczność, hematopoeza pozaszpikowa, kwas mykofenolowy, mielogram, mykofenolan sodu, niedokrwistość aplastyczna, przepuklina pępkowa, rakotwórczość, splenomegalia, teratogenność, test mikrojądrowy, układ krwiotwórczy