fosfodiesteraza typu 6

Fosfodiesteraza typu 6 (PDE6) to kluczowy enzym w kaskadzie fototransdukcji, odpowiedzialny za hydrolizę cyklicznego guanozynomonofosforanu (cGMP) w siatkówce oka. Jest zlokalizowany głównie w zewnętrznych segmentach fotoreceptorów – pręcików i czopków – gdzie odgrywa istotną rolę w przekształcaniu bodźca świetlnego w sygnał elektryczny.

Struktura PDE6 składa się z dwóch podjednostek katalitycznych (α i β w pręcikach lub dwie podjednostki α’ w czopkach) oraz dwóch podjednostek hamujących (γ). Po aktywacji fotoreceptora przez światło, białko transducyna aktywuje PDE6 poprzez oddysocjowanie podjednostek hamujących, co prowadzi do szybkiego obniżenia poziomu cGMP w komórce i zamknięcia kanałów jonowych zależnych od cGMP.

Mutacje w genach kodujących PDE6 są związane z różnymi formami zwyrodnienia siatkówki, w tym z retinitis pigmentosa – dziedzicznym schorzeniem prowadzącym do postępującej utraty widzenia. Zaburzenia funkcji tego enzymu mogą prowadzić do nadmiernego gromadzenia się cGMP w fotoreceptorach, co skutkuje ich degeneracją i ostatecznie ślepotą.

Inhibitory PDE są ważną grupą leków stosowanych w różnych schorzeniach, jednak specyficzne inhibitory PDE6 mają ograniczone zastosowanie kliniczne ze względu na ich wpływ na widzenie. Nieselektywne hamowanie PDE6 może powodować zaburzenia widzenia, w tym widzenie w niebieskim odcieniu czy zwiększoną wrażliwość na światło, co obserwuje się jako działanie niepożądane niektórych inhibitorów PDE5 stosowanych w leczeniu zaburzeń erekcji.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl